著者

三須 建郎

出版者

日本神経感染症学会

雑誌

NEUROINFECTION (ISSN:13482718)

巻号頁・発行日

vol.27, no.1, pp.56, 2022 (Released:2022-05-12)

参考文献数

12

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【要旨】抗アクアポリン4(aquaporin 4:AQP4)抗体が発見されて以後、細胞表面抗原に対する抗体を検出することに重点が置かれる大きなパラダイムシフトがあったといえる。そのようななかで、わが国でも非ヘルペス性の自己免疫性脳炎のなかから最初に発見されることになったのが NMDA 受容体抗体関連脳炎である。以後、辺縁系脳炎において LGI1 抗体や AMPA 抗体などつぎつぎと自己抗体が報告されるにいたっている。これらの自己抗体は髄腔内で持続的に産生されることが知られ、病理学的に異所性リンパ濾胞を形成する形質細胞から持続的に産生されていることが明らかになっているが、AQP4 抗体のような補体介在性の細胞傷害はまれであり、NMDA 受容体抗体は抗体介在性に内在化させることで病原性を発揮するほか、LGI1 抗体はシナプスにおける蛋白結合を阻害することで、てんかん発作を誘発する。

著者

高井 良樹 三須 建郎 藤原 一男 青木 正志

出版者

日本神経治療学会

雑誌

神経治療学 (ISSN:09168443)

巻号頁・発行日

vol.39, no.3, pp.282-288, 2022 (Released:2022-11-22)

参考文献数

51

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MOG (Myelin oligodendrocyte glycoprotein) is a myelin protein expressed exclusively in the central nervous system (CNS). MOG has long been studied as a target antigen for autoimmune inflammatory demyelinating diseases of the CNS because of its distribution in the outermost layer of the myelin sheath and its structural features as a member of the immunoglobulin superfamily. Recently, the detection of conformation–sensitive MOG antibodies has led to the establishment of the clinical concept of MOG–antibody associated disease (MOGAD) as an independent autoimmune demyelinating disease. The clinical phenotypes include acute/multiphasic disseminated encephalomyelitis, optic neuritis, myelitis and brain stem and cerebral cortical encphalitis, whereas MOG antibodies are rarely detected in typical multiple sclerosis.The treatment of MOGAD is divided into acute and chronic phases. The acute treatment is mainly provided by high dose methylprednisolone. The response to the treatment is generally good, and most cases recover without severe sequelae. On the other hand, there is still no established treatment to relapse prevention. The currently accepted approach is to treat the acute phase of the disease followed by 3–6 months of oral steroid therapy, reassessment of MOG antibodies, and continued maintenance treatment in patients with persistent positive MOG antibodies. For patients who become negative for MOG antibodies, it may be appropriate to discontinue maintenance therapy and follow–up. However, the pathogenesis of MOGAD is complex, with variability in response to B–cell removal therapy between cases. We hoped that the pathophysiology of MOGAD will be further elucidated in the future.

著者

三須 建郎

出版者

日本神経治療学会

雑誌

神経治療学 (ISSN:09168443)

巻号頁・発行日

vol.38, no.4, pp.470-474, 2021 (Released:2022-04-28)

参考文献数

17

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Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) is an autoimmune astrocytopathy induced by anti–aquaporin4 (AQP4) antibody and complement. Recently, it is revealed that there is a group of myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) antibody positive cases in seronegative NMOSD and this MOG antibody associated disease (MOGAD) is now considered as a new disease entity. I would like to focus on the relationship between NMOSD and MOGAD especially on the pathomechanism and future treatment strategy in this symposium.

著者

鈴木 潤 菅野 直人 西山 修平 金子 仁彦 三須 建郎 竪山 真規 遠藤 俊毅 青木 正志

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.52, no.8, pp.571-575, 2012 (Released:2012-08-27)

参考文献数

22

被引用文献数

2 2

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症例は30歳男性である.受診半年前より頭部MRIで異常信号を指摘されていた.1カ月前より歩きにくさ,尿の出にくさが出現し当科受診.神経学的には両下肢の中等度の筋力低下,胸部以下の温痛覚低下,排尿困難,便秘,陰萎をみとめた.腰髄MRIでは円錐部に辺縁の造影効果をともなう浮腫性病変があり,頭部MRIでは無症候性の散在性白質病変をみとめた.末梢血ではみられなかったが脳脊髄液中には好酸球の増加が明らかであり,これはステロイドパルス後に変性像が観察された.寄生虫感染や骨髄増殖性疾患が否定的であり,特発性に好酸球が病態に関与する再発性脳脊髄炎と考えられた.急性期および寛解維持にステロイドが著効する点が特徴的であった.