著者

岩瀬 正典 平田 泰彦 石橋 大海 林田 一洋 永渕 正法 柏木 征三郎 大久保 英雄 松原 不二夫

出版者

The Japan Society of Hepatology

雑誌

肝臓 (ISSN:04514203)

巻号頁・発行日

vol.25, no.8, pp.1053-1060, 1984

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慢性肝炎を合併したDubin-Johnson症候群(DJS)の1例を報告する.本症例で興味ある点は,1)肝は肉眼的にほぼ正常の色調を呈した,2)胆汁酸負荷試験で再上昇現象を示したことである.症例は22歳の男性.2年前に急性肝炎(非B型)に罹患.トランスアミナーゼの中等度の上昇,直接型優位の高ビリルビン血症およびBSPの再上昇を認め,腹腔鏡検査で肝はほぼ正常の色調を呈した.組織像は慢性肝炎非活動型の所見であり,主に中心帯の肝細胞内に少量の色素顆粒を認めた.空腹時血清総胆汁酸は増加,ウルソデオキシコール酸500mgを経口負荷後,総胆汁酸濃度は30分で最高値をとった後低下し,90分より再上昇を示した.空腹時総胆汁酸の増加は合併している慢性肝炎の影響も考えられたが,再上昇現象はDJSの胆汁酸代謝異常によるものと考えられた.

著者

久野 千津子 中村 稔 真弓 武仁 林田 一洋 加治 良一 長澤 浩平 仁保 喜之 福田 敏郎 恒吉 正澄 大島 孝一

出版者

The Japan Society for Clinical Immunology

雑誌

日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology (ISSN:09114300)

巻号頁・発行日

vol.18, no.2, pp.256-264, 1995-04-30

被引用文献数

8 3

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症例は20歳,女性. 1993年2月,高熱,関節痛,サーモンピンク様皮疹が出現し,白血球増多,脾腫を認め,成人スチル病と診断された. γ-globulin製剤およびprednisolone(PSL)の投与にて症状は改善した.同年9月より全身倦怠感,微熱が出現し,当科に再入院.成人スチル病の再燃を疑われ, PSL 15mg/day投与にて経過観察していたが, 10月2日,高熱と下肢にサーモンピンク様皮疹が出現. 10月7日にはGOT 3,270IU/<i>l</i>, GPT 1,880IU/<i>l</i>, LDH 5,480IU/<i>l</i>と肝障害が出現し,急速に肝不全状態となったため, methylprednisoloneによるpulse療法,血漿交換を開始した. hemophagocytosisが原因と思われる汎血球減少を合併し, VP-16による化学療法も施行.しかしDICが進行し, 11月2日死亡した.剖検所見では,肝臓は組織学的に肝細胞の広範な壊死を認め, histiocyteの浸潤を認めた.本症例はhemophagocytic syndrome(HS)により成人スチル病や急性ウイルス性肝炎と鑑別困難な症状を呈した興味ある症例と考え報告する.