著者

楠 進

出版者

日本神経治療学会

雑誌

神経治療学 (ISSN:09168443)

巻号頁・発行日

vol.36, no.1, pp.3-5, 2019 (Released:2019-07-10)

参考文献数

9

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Proteoglycans (PGs) consist of a core protein and glycosaminoglycans (GAGs). They are components of the extracellular matrices of the central nervous system (CNS) and also are present in the peripheral nervous system. They have been reported to be axon regenerating inhibitors in the CNS. They may therefore affect the pathogenetic mechanisms of the neurological diseases, but their roles have rarely been studied so far. Recently we investigated experimental autoimmune encephalomyelitis (EAE) induced in the mice deficient in glycosyltransferases involved in the synthesis of GAGs and found that modification of the carbohydrate residue of PGs have major effects on the pathogenesis of EAE. About half of the patients with IgM paraproteinemic neuropathy (IgM–N), IgM M–proteins are known to recognize HNK–1 epitope of myelin–associated glycoprotein (MAG). Phosphacan is a proteoglycan, which also has HNK–1 epitope. We studied binding specificities of such IgM M–proteins and found that they were heterogeneous. The ratio of the binding activity to phosphacan divided by that to MAG (P/M ratio) was related with the clinical severity of IgM–N. Further investigation on the roles of PGs in the neurological diseases may lead to the understanding of the pathogenesis and the development of novel therapies of neurological diseases.

著者

平野 牧人 中村 雄作 楠 進

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.56, no.4, pp.285-286, 2016 (Released:2016-04-28)

参考文献数

5

著者

志賀 裕二 下江 豊 千種 誠史 楠 進 森 雅裕 栗山 勝

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.58, no.6, pp.385-389, 2018 (Released:2018-06-27)

参考文献数

19

被引用文献数

1

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症例は28歳の男性.サイトメガロウイルス(cytomegalovirus; CMV)感染後に四肢しびれ感,両手の脱力が出現し,末梢神経障害を認めた.血清IgM抗CMV抗体,IgM抗GM2,抗GalNAc-GD1a抗体が陽性で,脳脊髄液で蛋白細胞解離を認め,神経伝導検査で脱髄型ニューロパチーを示した.CMV感染後急性炎症性脱髄性多発ニューロパチー(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy; AIDP)と診断し,免疫グロブリン大量療法で軽快退院した.神経伝導検査は4ヶ月後に正常化した.CMV感染後AIDPで報告されているランビエ絞輪蛋白モエシンに対する抗体が治療前血清で陽性を示し,4ヶ月後,神経伝導検査が正常化するとともに同抗体が陰性化し,病態への関与が考えられた.

著者

楠 進

出版者

日本神経治療学会

雑誌

神経治療学 (ISSN:09168443)

巻号頁・発行日

vol.35, no.4, pp.385-387, 2018 (Released:2019-04-22)

参考文献数

15

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Autoantibodies are frequently detected in the sera or the cerebrospinal fluid from patients with neuroimmunological diseases. Anti–aquaporin 4 antibodies are specifically detected in neuromyelitis optica. Antibodies against NMDA receptor, LGI1 and CASPR2 are associated with autoimmune encephalitis. In autoimmune neuropathies, such as Guillain–Barré syndrome and IgM paraproteinemic neuropathy, antibodies specifically recognizing carbohydrate epitopes of glycolipids are frequently present in the sera from patients. Recently, presence of antibodies against paranodal proteins such as neurofascin 155 has been reported in the sera from a subset of patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Autoantibodies are useful diagnostic markers and some of them are directly involved in the pathogenetic mechanisms. Further investigation on autoantibodies may lead to better understanding of neuroimmunological diseases and development of novel therapeutic strategies.

著者

海田 賢一 楠 進

出版者

日本臨床免疫学会

雑誌

日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)

巻号頁・発行日

vol.34, no.1, pp.29-39, 2011 (Released:2011-03-01)

参考文献数

55

被引用文献数

2 2

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ガングリオシドはシアル酸をもつ神経系に豊富なスフィンゴ糖脂質であり,細胞膜上でクラスターを形成しマイクロドメインを構成している.ギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome, GBS)において抗ガングリオシド抗体は発症および神経症状を規定する因子として作用している.GM1, GD1a, GalNAc-GD1aに対する抗体は純粋運動GBSに相関し軸索障害優位の電気生理所見を示す.抗GM1抗体はRanvier絞輪軸索膜上でNaチャンネルクラスターを補体介在性に障害し,抗GD1a抗体,抗GQ1b抗体は補体介在性に運動神経遠位および終末部軸索を障害することが実験的に示されている.古典的経路優位の補体活性化が推測され,これらの障害は補体活性化阻害剤で抑制される.一部の抗ガングリオシド抗体は補体非介在性にCaチャンネル機能障害をきたす.近年2種の異なるガングリオシドからなるガングリオシド複合体(GSC)に対する抗体がGBSの一部に見いだされ,抗GD1a/GD1b抗体陽性GBSは重症度の高さと相関している.またGQ1bやGT1aに対する抗体が90%以上に認められるフィッシャー症候群でも,約半数ではGQ1bまたはGT1aを含むGSCにより特異性の高い抗体が陽性である.抗ガングリオシド抗体の標的部位への到達性,結合活性は標的部位の糖脂質環境が影響し,同抗体の病的作用の発現を規定する可能性がある.本稿では抗ガングリオシド抗体,抗GSC抗体の病的作用について最新の知見を概説した.

著者

小河 秀郎 中島 敦史 小橋 修平 寒川 真 楠 進

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.55, no.3, pp.171-173, 2015 (Released:2015-03-17)

参考文献数

8

被引用文献数

1 1

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症例は67歳男性.某日,両下肢違和感出現.3日後に道で転倒し当院救急入院.入院時,脳神経系異常なし.四肢筋力保たれるも両下肢深部覚障害のため起立困難.深部腱反射減弱,表在覚障害なし.腰椎MRI異常なし.神経伝導検査は運動神経異常なく,上下肢で著明な感覚神経振幅低下あり.Gal-C抗体陽性であり,純粋感覚型Guillain-Barré症候群(GBS)と診断.免疫グロブリン大量静注療法をおこなうも深部覚障害残存し入院53日目に転院.Gal-C抗体のみ陽性の純粋感覚型GBS症例の報告はなく貴重な症例と考えられた.

著者

三井 良之 楠 進

出版者

一般社団法人 日本内科学会

雑誌

日本内科学会雑誌 (ISSN:00215384)

巻号頁・発行日

vol.97, no.8, pp.1771-1777, 2008 (Released:2012-08-02)

参考文献数

16

被引用文献数

2 2

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末梢神経障害を来す傍腫瘍性神経症候群は,臨床病型に基づいて,亜急性感覚性ニューロノパチー,感覚運動性ニューロパチー,自律神経性ニューロパチーに分類され,一部の症例では,抗Hu抗体,抗CV2抗体など自己抗体が証明される.原因腫瘍としては,肺小細胞癌の頻度が高いが,乳癌,前立腺癌,消化器系癌などの報告もある.また,造血器腫瘍に関連したものでは,腫瘍細胞による免疫グロブリンの異常な産生を特徴とするCrow-Fukase症候群,抗MAG抗体や抗SGPG抗体に関連したニューロパチー,抗ガングリオシド抗体に関連したニューロパチーなどがあり,様々な免疫調整療法,抗腫瘍療法が試みられている.