著者
鈴木 重明 関 守信 鈴木 則宏
出版者
日本臨床免疫学会
雑誌
日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)
巻号頁・発行日
vol.36, no.2, pp.86-94, 2013 (Released:2013-04-28)
参考文献数
33
被引用文献数
2 3

辺縁系脳炎とは帯状回,海馬,扁桃体などの障害により精神症状,意識障害,けいれんなどの症状を呈し,原因は多岐にわたっている.近年,自己免疫性の辺縁系脳炎に注目が集まっており,新規抗原分子がいくつか同定され,その疾患概念は拡大している.自己抗体介在性辺縁系脳炎には特定の腫瘍が合併することがあり,傍腫瘍性神経症候群としての側面も有している.神経細胞の細胞膜抗原である,N-methyl-D-aspartate(NMDA)受容体に対する新規自己抗体が卵巣奇形腫に随伴する傍腫瘍性脳炎に特異的に存在することが報告された.抗NMDA受容体脳炎は重篤かつ特徴的な臨床経過をとり,適切な免疫療法により回復可能な辺縁系脳炎であり,神経内科領域はもとより,精神科,婦人科領域でも認知されるようになった.抗NMDA受容体脳炎の典型例においては,前駆期,精神病期,無反応期,不随意運動期および緩徐回復期のステージに分けることができる.抗NMDA受容体抗体の測定はHEK293細胞を用いたcell-based assayが基本であり,自己抗体が辺縁系脳炎の病態に深く関与している.治療は早期の腫瘍摘出と免疫療法(ステロイドパルス療法,大量免疫グロブリン,血漿交換療法あるいはリツキシマブ,シクロフォスファミド)が神経学的予後には重要である.
著者
関 守信 栗原 可南子 今野 卓哉 藤岡 伸助 坪井 義夫
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
vol.62, no.10, pp.763-772, 2022 (Released:2022-10-22)
参考文献数
76

パーキンソン病(Parkinson’s disease,以下PDと略記)患者の痛みは代表的な非運動症状である.痛みは病期を問わずPD患者を悩ます症状の上位に位置付けられており,他の症状や生活の質に影響を及ぼす一方で,適切に評価,治療されていないことも多い.PD患者が訴える痛みは,PDの疾患と関連する痛みと関連しない痛みがあり,また,原因となる障害部位に応じて中枢性と末梢性に分けられるなど非常に多彩である.痛みの診療の際にはKing’s PD pain scaleなどのPD特異的な評価尺度を用いて痛みの種類や程度を評価し,病態に応じてエビデンスに基づいた治療方法を検討することが重要である.
著者
関 守信
出版者
日本神経治療学会
雑誌
神経治療学 (ISSN:09168443)
巻号頁・発行日
vol.37, no.2, pp.146-151, 2020 (Released:2020-08-31)
参考文献数
26

Immune check point inhibitors have shown remarkable benefit in the treatment of a range of cancer types. As cancer treatment with these drugs has become more common, the safety management of immune–related adverse events (irAEs) due to cancer immunotherapy has become more important. Myositis is one of the representative neuromuscular irAEs. A variety of studies have demonstrated that myositis as an irAE is often accompanied by ocular muscle symptoms, which physicians have often termed “myasthenia-like” or “pseudo-myasthenic” symptoms. Physicians often recognize the unique clinical manifestations of irAE myositis and may hesitate to diagnose these patients as pre–existing myositis alone. To comprehensively characterize the inflammatory myopathy associated with programmed cell death 1 inhibitors (PD–1 myopathy), we studied 19 Japanese patients with PD–1 myopathy. PD–1 myopathy occurred 29 days on average after the first administration of PD–1 inhibitor. The initial manifestation of muscle weakness was ptosis in 10 patients. 15 patients had ptosis, 13 diplopia, 8 facial muscle weakness, 10 bulbar symptoms, 13 limb weakness, 14 neck weakness, 4 cardiac involvement, 6 respiratory involvement and 16 myalgia. Ocular, facial, cardiac and respiratory muscle involvement and myalgia were frequently observed. Serum creatine kinase was increased to 5,247 IU/L on average. Autoantibodies related to inflammatory myopathy were negative, while anti–striational antibodies were found in 13 (68%) patients. HLA–C*12:02 alleles were more frequently detected than healthy controls. Muscle pathology was characterized by multifocal necrotic myofibers with endomysial inflammation and expression of MHC class I. There are guidelines for the treatment of neuromuscular irAEs. For all but the minimum symptoms, therapy with PD–1 inhibitors should be withheld. Immunosuppressive therapy with corticosteroids was generally effective for muscle weakness. PD–1 inhibitor induced myositis and myasthenia gravis may share the same pathophysiology, suggesting an emerging clinical entity. Based on our clinical, histological and immunological findings, PD–1 myopathy is a discrete subset of inflammatory myopathy.
著者
関 守信
出版者
日本神経治療学会
雑誌
神経治療学 (ISSN:09168443)
巻号頁・発行日
vol.40, no.3, pp.352-354, 2023 (Released:2023-08-21)
参考文献数
11

Since Prof. David Marsden pointed out the challenges (i.e. motor complications) associated with long–term L–dopa therapy in 1977, various efforts and innovations have been made to overcome motor complications. This article focuses on the role of novel anti–parkinsonian drugs in advanced Parkinson Disease (PD), including those approved and under development overseas. It is important to achieve continuous dopaminergic stimulation (CDS) in order to improve motor complications. Treatment strategies to achieve CDS with novel drugs include optimization of L–dopa delivery, optimization of L–dopa pharmacokinetics, parenteral administration of short–acting dopamine agonists, and oral administration of long–acting dopamine agonists. Amantadine extended release has been developed for levodopa–induced dyskinesia. L–dopa inhalation powder and apomorphine sublingual film are approved and marketed overseas as rescue drug for off–period.
著者
関 守信
出版者
日本神経治療学会
雑誌
神経治療学 (ISSN:09168443)
巻号頁・発行日
vol.39, no.4, pp.582-585, 2022 (Released:2022-12-27)
参考文献数
14

To date, no anti–Parkinsonian drug has been proven to have disease–modifying effects, but Japanese guideline suggests that treatment should be initiated as early as possible after diagnosis unless there is a specific reason not to. Treatment should be initiated with L–dopa, dopamine agonists, or MAO–B inhibitors. The choice of initial treatment should be based on efficacy, short–term side effects, and avoidance of future motor complications. Currently, many types of dopamine agonists and MAO–B inhibitors are available, and it is possible that the choice of treatment may take into account their effects on non–motor symptoms. The author believes that the algorithm for early–stage Parkinson disease in the guideline is only an indication of what should be the mainstay of early treatment, and that combination treatment that utilizes the characteristics of each drug is important rather than relying on one drug.
著者
関 守信 栗原 可南子 今野 卓哉 藤岡 伸助 坪井 義夫
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
pp.cn-001733, (Released:2022-09-30)
参考文献数
76

パーキンソン病(Parkinson’s disease,以下PDと略記)患者の痛みは代表的な非運動症状である.痛みは病期を問わずPD患者を悩ます症状の上位に位置付けられており,他の症状や生活の質に影響を及ぼす一方で,適切に評価,治療されていないことも多い.PD患者が訴える痛みは,PDの疾患と関連する痛みと関連しない痛みがあり,また,原因となる障害部位に応じて中枢性と末梢性に分けられるなど非常に多彩である.痛みの診療の際にはKing’s PD pain scaleなどのPD特異的な評価尺度を用いて痛みの種類や程度を評価し,病態に応じてエビデンスに基づいた治療方法を検討することが重要である.
著者
栗原 可南子 藤岡 伸助 三嶋 崇靖 今野 卓哉 関 守信 坪井 義夫
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
pp.cn-001686, (Released:2021-12-18)
参考文献数
14
被引用文献数
4

パーキンソン病(Parkinson’s disease,以下PDと略記)に伴う非運動症状は患者の生活の質に与える影響が強く,疼痛はその中でも頻度が高い.今後治療エビデンスを確立するうえで疼痛を的確に評価することは,重要な課題である.2015年にPDの疼痛に特異的な評価スケールとしてKing’s Parkinson’s Disease Pain Scale(KPPS)が報告され,評価者ベースのKPPSに対応して2018年に患者ベースの質問票であるKing’‍s Parkinson’‍s Disease Pain Questionnaire(KPPQ)が報告された.今回我々は,KPPSとKPPQの言語的妥当性を担保した日本語版を作成した.