著者

宮本 尚幸 八角 高裕

出版者

一般社団法人 日本小児リウマチ学会

雑誌

小児リウマチ (ISSN:24351105)

巻号頁・発行日

vol.12, no.1, pp.32-40, 2022 (Released:2022-02-17)

参考文献数

63

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インターフェロノパチーは「持続的なⅠ型インターフェロン(IFN)の過剰産生を中心病態とするメ ンデル遺伝性疾患」と定義される自己炎症性疾患の概念である.その病態の研究から,自己由来 の核酸代謝の異常,IFN産生シグナル経路に関わる分子の機能亢進,IFN抑制経路に関わる分子の 機能低下,プロテアソーム機能不全などがⅠ型IFNの過剰産生につながることが解明されてきた. また,SLE(systemic lupus erythematosus)や皮膚筋炎などの自己免疫性疾患でもⅠ型IFN活性が 亢進していることが多く,近年これらの疾患の病態や治療標的としてⅠ型IFNが注目されている. インターフェロノパチーのなかにはSLEなどの自己免疫性疾患と類似した臨床像を呈する疾患が あり,これらの疾患では共通もしくは類似した分子機序によりⅠ型IFNの過剰産生がおこっている. 本稿ではインターフェロノパチーとSLEを中心とした自己免疫性疾患の病態において共通するⅠ 型IFNの過剰産生の分子機序について最新の知見を踏まえ概説する.

著者

川口 忠恭 謝花 幸祐 岡本 奈美 稲毛 康司

出版者

一般社団法人 日本小児リウマチ学会

雑誌

小児リウマチ (ISSN:24351105)

巻号頁・発行日

vol.11, no.1, pp.30-35, 2020 (Released:2021-10-06)

参考文献数

22

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Anti-Mi-2 antibody-positive juvenile dermatomyositis(JDM) is considered as a good prognostic inflammatory myositis for which steroid drug is effective. Although it is relatively rare in Japanese JDM, and it is also clarified that a steroid-resistant and intractable phenotype is occasionally present by our report. In such patients with steroid-resistant anti-Mi-2 antibody-positive JDM, we conclude that IVIG might be useful as a second-line drug.

著者

岡本 奈美

出版者

一般社団法人 日本小児リウマチ学会

雑誌

小児リウマチ (ISSN:24351105)

巻号頁・発行日

vol.12, no.1, pp.50-57, 2022 (Released:2022-02-17)

参考文献数

22

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国内で初となる「小児非感染性ぶどう膜炎初期診療の手引き2020年版」が発刊された.その背 景には,希少疾患に対する認知度の低さ,難治性病態にも関わらず治療ストラテジーが未確立と いう状況があった.そのため,最適治療・管理の標準化と,小児科医・眼科医の強固な連携を目 指し,小児リウマチ医・眼科医が協同して策定された. 小児非感染性ぶどう膜炎は自覚症状が乏しく,診断時すでにある程度進行し合併症を有する例 も少なくない.また,全身疾患の一症状として現れることや,全身治療を要する場合もあり,両 者の連携が重要となる.本稿では,海外・国内における疫学調査など文献報告を基に小児非感染 性ぶどう膜炎の実態について紹介し,「なぜ手引きが必要なのか」について概説する.そのうえで, 手引きに記載の事項と,活用方法のエッセンス・注意点を説明する. この手引きが活用されることで,小児にも非感染性ぶどう膜炎患者がいることが広く認知され, 新たな診断ツールや,治療薬の適用拡大が進み,早期診断・予後改善につながることを期待する.

著者

国島 知子 金城紀子 紀子

出版者

一般社団法人 日本小児リウマチ学会

雑誌

小児リウマチ (ISSN:24351105)

巻号頁・発行日

vol.3, no.2, pp.72-76, 2010

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症例は7歳男児.剣道練習中に右足首を捻挫した.免荷療法を施行されたが,両足関節の腫脹と察痛に進展し,受傷6か月後の造影MRIで滑膜の増殖と軟骨破壊を認め, MMP-3が高値であり,若年性特発性関節炎(JIA)少関節型と診断された.受傷9か月後からメトトレキサート(MTX)少量パルス療法を開始したが,松葉杖なしでは歩行が困難となった.関節裂隙の狭小化の進行,MMP-3高値の持続に加え,RF陰性にもかかわらず抗CCP抗体の異常高値を認めた.受傷1年7か月後よりトシリズマブの投与を開始したところ,CRP, ESR, MMP-3が正常化し,関節裂隙の狭小化が著しく改善した.トシリズマブ以外の治療を中止でき,日常生活の制限はなくなった. JIAの関節予後の予測因子として抗CCP抗体の値が有用となり得ることが示唆された.また,トシリズマブは関節型JIA患者の骨・軟骨破壊を抑制して,罹患関節の構造的寛解をももたらす可能性があると考えられた.

著者

菊地 雅子 野澤 智 佐藤 知美 西村 謙一 金高 太一 櫻井 のどか 原 良紀 山崎 和子 横田 俊平

出版者

一般社団法人 日本小児リウマチ学会

雑誌

小児リウマチ (ISSN:24351105)

巻号頁・発行日

vol.5, no.1, pp.26-31, 2014 (Released:2020-12-15)

参考文献数

10

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当科では,若年性線維筋痛症 juvenile fibromyalgja:JFM)に対して,環境分離を主軸とする入院治療 を行ってきた.入院の適応は,重症例もしくは社会的因子が病状に強く影響している場合である. 入院では,規則正しい生活と院内学級通学,リハビリテーションが治療の中心であり,同時に環境調 整(家族や学校との面談)を進め,必要に応じて薬物療法を併用する. 2001年3月~2012年12月までの期間に,当科で入院加療したJFM患児32例について,その効果と 実際について検討した.結果は,臨床症状と重症度において,退院時のステージが17例(53%)で改 善し増悪は1例のみだった.また,入院中9例(31%)に圧痛点の減少があり,うち6例(19%)は退 院時に圧痛点が消失した.入院時に不登校の患児は25例(78%)で,うち9例(36%)が退院後3か月 の時点で登校可能となった. 入院治療による多面的なアプローチは,JFMの症状改善に有効と考えられた.