著者

坂井 翔太 小澤 憲司 犬塚 将之 矢ヶ﨑 礼香 矢野 大仁 大江 直行 安江 志保 遠渡 沙緒理 小関 道夫 望月 清文

出版者

金原出版

巻号頁・発行日

pp.1481-1487, 2020-12-05

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急性に出現した複視の神経学的検査によってびまん性正中グリオーマと診断された小児の後天性内斜視症例を報告する。症例は11歳,女児。急性に複視を自覚し,近医を受診。急性内斜視が疑われたため,精査目的で当科を紹介初診した。初診時矯正視力は右1.5,左1.2で,両眼とも前眼部,中間透光体,眼底には特記すべきことなかった。対光反応には両眼とも遅延はなく,眼振はなかった。眼位は,近見30Δ,遠見35Δの共同性内斜視であり,明らかな眼球運動制限は認められなかった。Hess赤緑試験でも,両眼とも内方偏位していたものの,眼球運動の制限はなかった。頭部MRIにおいてびまん性正中グリオーマが疑われたが,神経学的には意識は清明で髄膜刺激症状や脳圧亢進徴候もなく,運動障害,感覚障害は伴っていなかった。直ちに局所放射線治療を行い,腫瘍は縮小してきたが,現在ニムスチン塩酸塩を用いた髄内局所薬剤送達による化学療法を追加して治療中である。内斜視は,びまん性正中グリオーマによる開散麻痺によって急性に発症したものと推定された。脳腫瘍を起因とする小児内斜視の発症頻度はまれなものと思われるが,急性発症の後天性内斜視は頭蓋内腫瘍によって発症する可能性があるため,頭部画像診断を必ず行い鑑別診断をすべきである。

著者

矢野 大仁 中山 則之 大江 直行 三輪 和弘 篠田 淳 吉村 紳一 岩間 亨

出版者

一般社団法人 日本てんかん学会

雑誌

てんかん研究 (ISSN:09120890)

巻号頁・発行日

vol.31, no.1, pp.2-7, 2013 (Released:2013-07-16)

参考文献数

41

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脳腫瘍関連てんかんについて、疫学、機序、治療などの観点で文献レビューを行った。低悪性度グリオーマ患者の70~90%がけいれんで発症するが、術後の発作消失率は約75%と報告されている。脳腫瘍関連てんかんの制御予測因子は、内科的制御、てんかん罹患期間1年未満、腫瘍の全摘出などで、側頭葉腫瘍では全摘出に海馬切除や皮質切除を追加すると発作消失率が高まり、手術時期に関しては発症3年未満で制御率が高まる。薬物治療では旧来薬にレベチラセタム(LEV)やガバペンチンの追加が推奨され、LEVは単独治療よりもバルプロ酸に追加すると効果が高い他、術後にはフェニトインの代替薬となる。LEV単独治療でも制御率は高く、社会生活の質改善にも奏功することが報告されている。Synaptic vesicle 2 A(SV 2 A)はLEVの結合蛋白であり、腫瘍や周辺脳においてSV 2 A蛋白の発現が高ければ奏功率が高いとされる。

著者

竹腰 顕 吉倉 延亮 小澤 憲司 生駒 良和 北川 順一 竹島 明 大槻 美佳 中道 一生 西條 政幸 大江 直行 望月 清文 柿田 明美 下畑 享良

出版者

医学書院

巻号頁・発行日

pp.281-286, 2019-03-01

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症例は62歳男性で,悪性リンパ腫に対する臍帯血移植後に急激な視力低下をきたした。頭部MRIにて両側頭頂葉および後頭葉の皮質下白質〜深部白質に高信号域を認め,脳生検および脳脊髄液中JCウイルス(JCV)検査にて進行性多巣性白質脳症(PML)と診断した。経過中にBálint症候群を合併したが,塩酸メフロキンとミルタザピンの併用療法によりBálint症候群および頭部MRI所見は改善し,脳脊髄液中JCVは陰性化した。PMLではBálint症候群を合併し得ること,ならびに塩酸メフロキンとミルタザピン併用療法は有効であることを示した。