著者

脇口 宏之 大賀 正一

出版者

日本臨床免疫学会

雑誌

日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)

巻号頁・発行日

vol.39, no.3, pp.190-196, 2016 (Released:2016-06-17)

参考文献数

46

被引用文献数

2 8

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リポ化ステロイドは,日本で開発された脂肪乳剤を結合させたデキサメタゾン製剤である.本剤は関節リウマチに対する有効性が認められ,デキサメタゾンに比して副作用を軽減させる特徴を有する.また,自己免疫疾患あるいは自己炎症疾患に合併するマクロファージ活性化症候群においても大量投与による有用性が報告されている.脂肪乳剤は容易に活性化マクロファージに取り込まれ保持される性質があることから,リポ化ステロイドはマクロファージが活性化する様々な病態に対する効果が期待される.関節炎や肉芽腫モデルラットに対するリポ化ステロイドは,デキサメタゾンに比して2∼5倍の抗炎症効果を示す.臨床的には,血球貪食性リンパ組織球症,移植片対宿主病および肺ヘモジデローシスなど致死性疾患の急性期治療においてその有用性が報告されている。本稿では,マクロファージに対するリポ化ステロイドの効果と視床下部–下垂体–副腎軸への影響から有用性が期待される病態について概説する.

著者

米元 耕輔 鳥尾 倫子 酒井 康成 酒田 あゆみ 大賀 正一

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.50, no.5, pp.360-361, 2018 (Released:2018-09-28)

参考文献数

8

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Pallister-Hall症候群 (PHS) は, 多指症, 視床下部過誤腫を含む多発奇形と精神運動発達遅滞を特徴とする遺伝性疾患である. 視床下部過誤腫に伴う笑い発作がてんかん発作の特徴として知られるが, 初発時の診断に苦慮する場合がある. 症例は3歳女児. 新生児期に多指症, 直腸腟前庭瘻および視床下部過誤腫が認められPHSと診断された. 生後2か月から, 表情変化のない, 咳き込み様の症状が出現し, 10か月および2歳2か月時に同症状の頻度が増加したが, 脳波上異常所見なし. 3歳時, 同様の咳き込み症状は笑い表情を伴うようになり, 症状に一致して全般性徐波が認められた. Valproateとclobazamを併用し, 笑い発作は良好にコントロールされた. 乳児期早期の笑い発作は, 必ずしも表情変化を伴わない場合がある. 笑い発作は本症例のように無治療で増減を繰り返すことがあり, 症状減少後も長期的フォローアップが必要である.

著者

東矢 俊一郎 右田 昌宏 興梠 健作 舩越 康智 末延 聡一 齋藤 祐介 新小田 雄一 比嘉 猛 百名 伸之 唐川 修平 武本 淳吉 古賀 友紀 大賀 正一 岡本 康裕 野村 優子 中山 秀樹 大園 秀一 本田 裕子 興梠 雅彦 西 眞範

出版者

日本小児血液・がん学会

雑誌

日本小児血液・がん学会雑誌 (ISSN:2187011X)

巻号頁・発行日

vol.58, no.2, pp.132-137, 2021

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<p>【背景】2020年に始まったCOVID19のパンデミックは長期化の様相を呈し,人々の生活様式を一変させた.小児がん患者家族および医療者も同様であり,感染による重症化を回避するため,十分な対策のもとに原疾患治療を進めている.【方法】九州・沖縄ブロック小児がん拠点病院連携病院に,(COVID19,第1波後)2020年6月および(第2波後)9月の2回にわたり,①COVID19の経験,②診療への影響,③患者および医療従事者への社会的・精神的影響につき調査を行い,毎月施行されている拠点病院連携病院TV会議において議論した.【結果】2020年6月は16施設,9月は17施設から回答を得た.COVID19感染例はなかった.原疾患治療の変更を余儀なくされた例では転帰への影響はなかった.全施設で面会・外泊制限が行われ,親の会,ボランティア活動,保育士・CLS,プレイルーム・院内学級運営にも影響が生じた.多くの患者家族に精神的問題を認め,外来患者数は減少,通学に関する不安も寄せられた.6施設で遠隔診療が行われた.第1波から第2波にかけて制限は一部緩和され,外来受診者数も元に戻りつつある.【まとめ】COVID19パンデミックにより,小児がん患者にはこれまで以上の精神的負担がかかっている.小児における重症化は稀だが,治療変更,中断による原疾患への影響が懸念される.十分な感染対策を行いながら,少しでも生活の質を担保できるよう,意義のある制限(および緩和),メンタルケアおよび情報発信が求められる.</p>

著者

大賀 正一 野村 明彦

出版者

九州大学

雑誌

基盤研究(C)

巻号頁・発行日

1999

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伝染性単核症(IM)の原因であるEpstein-Barrウイルス(EBV)は、免疫不全時に再活性化しB細胞リンパ腫/リンパ増殖性疾患(LPD)を、またT/NK細胞に感染して慢性活動性EBV感染症(CAEBV)や血球貪食症候群(HLH)などのリンパ網内系疾患を発症する。EBVがT細胞に感染したCAEBVやHLHは予後不良なEBV^+T-cell LPDである。私たちはCAEBV患児のT細胞活性化とoligoclonal増殖を明らかにし、活性化T細胞にEBVコピー数が多いこと、この細胞群のサイトカイン発現に異常のあることを明らかにした。このことはCAEBVにおける活性化T細胞の増殖が反応性というより、腫瘍化段階(clonal evolution)である可能性を示唆する。また、移植後LPDの発症予測に末梢血のEBV-DNA定量が有用であることも明らかにした。1)CAEBV-T細胞におけるEBV量とサイトカイン発現患児の末梢血よりcDNAを作成して、T細胞抗原受容体Vβ,Jβ領域遺伝子を用いたinverse PCR法により、T細胞レパートアを解析しoligoclonal増殖を明らかにした。このT細胞をCell Sorter(EPICS-XL)によりHLA-DR陽性(活性化)と陰性(非活性化)群に分画しDNAとRNA(cDNA)を作成した。DNAを用いてEBV-DNAの、cDNAを用いてサイトカインmRNAの発現量をreal-time PCR(TaqMan)により定量した。活性化T細胞はEBV量が多く、Th1(IFNγ,IL-2)/Th2(IL-10,TGF-β)いずれのサイトカインも高発現していた。2)EBV^+T/B-LPDにおけるEBV-DNAモニタリングの有用性EBV-DNA定量(全血)が移植後B-LPDおよびCAEBV(T-LPD)の発症と病勢の指標になることを証明した。