著者

宮前 多佳子

出版者

一般社団法人 日本臨床リウマチ学会

雑誌

臨床リウマチ (ISSN:09148760)

巻号頁・発行日

vol.26, no.4, pp.266-274, 2014-12-30 (Released:2015-02-28)

参考文献数

27

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若年性線維筋痛症(JFM)は本邦の線維筋痛症の2.5-5%に相当する約10万人の症例が存在すると推察されている.臨床症状は成人例と類似し,全身痛,筋痛,関節痛などの筋骨格系症状に加え,睡眠障害,易疲労感や消化器症状などの非筋骨格系症状で構成される.線維筋痛症の診断は,アメリカリウマチ学会から特徴的圧痛点の存在に拠らない予備診断基準が提唱されているが,小児例については鑑別疾患も多く,主訴の信頼性が不確かであるため,特徴的圧痛点が診断根拠の中核として重要である.その病態については,“Central Sensitization”や遺伝的な要素の関与が近年報告され,functional MRIなどの機能的脳画像診断によって中枢神経の痛み刺激に対する疼痛関連領域の活性化所見が客観的に確認されるようになった.小児例の治療は,成人例では有効と認められつつある抗うつ薬などの適応は困難な一方で,薬物に頼らない,JFMに特徴的な性格気質を裏付ける心理・発達における問題点の見直しが有効な症例が存在する.また近年,パピローマウイルスワクチン接種後にJFMに類似した症状を呈する症例が報告されている.JFMとの相違の一つが高次脳機能障害に由来する,集中力・記銘力の低下がより顕著であるとされているが,この副反応の機序もJFMに共通した部分があると推察される.現時点で科学と非科学がいまだ混在している疾患であるが,徐々に科学による解明が進みつつある.最近の知見につき解説する.

著者

野澤 智 原 良紀 木下 順平 佐野 史絵 宮前 多佳子 今川 智之 森 雅亮 廣門 未知子 高橋 一夫 稲山 嘉明 横田 俊平

出版者

日本臨床免疫学会

雑誌

日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)

巻号頁・発行日

vol.31, no.6, pp.454-459, 2008 (Released:2008-12-31)

参考文献数

9

被引用文献数

5 9

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壊疸性膿皮症は,稀な原因不明の慢性皮膚潰瘍性疾患で小児例もわずか4%であるが存在する.クローン病や潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患,大動脈炎症候群(高安病),関節リウマチなどに合併する例もあるが,本症単独発症例が約半数を占める.壊疽性膿皮症の標準的な治療であるステロイド薬,シクロスポリンに抵抗を示す難治例に対し,近年タクロリムス,マイコフェノレート・モフェチール,そして抗TNFαモノクローナル抗体の効果が報告されている.今回,壊疽性膿皮症の12歳女児例を経験した.合併する全身性疾患は認められなかったが,皮膚に多発する潰瘍性病変はプレドニゾロン,メチルプレドニゾロン・パルス,シクロスポリンなどの治療に抵抗性で長期の入院を余儀なくされていた.インフリキシマブの導入をしたところ潰瘍局面の著しい改善を認めた.最初の3回の投与で劇的な効果をみせ,投与開始1年3ヶ月後の現在,ステロイド薬の減量も順調に進み,過去のすべての皮膚潰瘍部は閉鎖し,新規皮膚病変の出現をみることはなく,経過は安定している.壊疽性膿皮症にインフリキシマブが奏効した小児例は本邦では初めての報告である.本症難治例に対するステロイドの長期大量投与は,小児にとっては成長障害が大きな問題であり,長期入院生活は患児のQOLを著しく阻害する.本報告により小児壊疽性膿皮症の難治例に対する治療に新しい局面を切り開く可能性が示唆された.

著者

横田 俊平 宮前 多佳子 森 雅亮 相原 雄幸 伊部 正明

出版者

横浜市立大学

雑誌

基盤研究(B)

巻号頁・発行日

2000

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インフルエンシザ関連脳症は5歳以下の乳幼児に好発し、その約30%が予後不良となる重天な疾患である。原因は不明で米国との共同の調査研究でもReye症候群とは異なりわが国独特の疾患であることを平成12年度の研究で明らかにした。またこの研究から中枢神経障害は全身への致死的病態の波及前に出現していることも明らかになり、平成13年度の研究では中枢神経内に誘導される炎症性サイトカインの異常産生に焦点を当てた。Wisterラット(8〜12週齢、雌)の脳室内にInjection Pype(IP)を留置した後、髄腔内へlipopolysaccharide(LPS ; E.coli由来)を30ugまたは300ug投与し、径時的にIPより脳室液を採取して液中の炎症性サイトカイン(IL-1β、IL-6、 TNFα)をELISA法にて測定した。その結果、髄液中のIL-1β、IL-6、TNFαは投与2時間後に著しく上昇した。血清中ではLPS300ug投与により同様にIL-1β、IL-6、TNFαの上昇をみたが、30ug投与では上昇しなかった。このことはLPS髄腔内投与が脳内に高サイトカイン状態を惹起することを示したが、LPS30ugでは高サイトカイン状態は脳内に留まり、LPS300ug投与により脳血管門の破綻が生じ全身性の高サイトカイン状態に至ることが推察された。次に脳組織からmRNAを抽出しIL-1β、1L-6、TNFαそれぞれのmRNAをRPA法により検討した。いずれのmRNAも著しい発現増強を認め、脳内サイトカインは脳実質細胞に由来することが判明した。脳実質内においてLPS受容体をもつ細胞はGliaであることが知られており,以上の実験結果から炎症性サイトカインはGlia活性化に由来することが想定され、インフルエンザ関連脳症では脳内Glia細胞の異常活性化と脳血管門の破綻が病態を形成していることが推定された。

著者

宮前 多佳子 岩田 直美 今川 智之 森 雅亮 満田 年宏 相原 雄幸 横田 俊平

雑誌

小児感染免疫 (ISSN:09174931)

巻号頁・発行日

vol.14, no.2, pp.121-124, 2002-07-01

参考文献数

7

著者

宮前 多佳子 井崎 桜子 生田 孝一郎 横田 俊平 山中 寿

出版者

日本臨床免疫学会

雑誌

日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)

巻号頁・発行日

vol.36, no.4, pp.226-232, 2013 (Released:2013-08-31)

参考文献数

16

被引用文献数

1 1

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Chédiak-Higashi症候群は原発性免疫不全症候群のひとつに分類され,わが国では約14例の報告があるに過ぎない.臨床的には易感染性,部分白子症(特異な白銀髪,虹彩色素の減少,乳白色で,紫外線により赤味を帯びる皮膚),出血傾向,進行性神経障害を特徴とするが,accelerated phaseと呼ばれる増悪期には,発熱,脾腫,骨髄抑制などを伴う血球貪食性リンパ組織球症を併発する.また,主に顆粒球系細胞に特徴的な巨大顆粒(ライソゾーム),細胞質封入体を認める.一方,本症候群でみられる血球貪食性リンパ組織球症は原発性血球貪食症候群の一つに分類される.診断には本症候群の存在と特徴的血液像を認識することが必要である.自験例は4ヵ月の男児.発熱,哺乳力低下,肛門周囲膿瘍,肝脾腫にて入院,当初は末梢血で異型リンパ球増多(後に本疾患特有の巨大顆粒を有するリンパ球と判明)が検出され,ウイルス関連血球貪食症候群が疑われた.しかし,ASTやLDHなど細胞傷害を示す細胞逸脱酵素の変動は軽微で,血管内皮障害と凝固線溶系の破綻も急速進行性ではなく,EBウイルスなど明らかな起因ウイルスは検出されなかった.末梢血スメアで細胞内巨大顆粒を検出し,特異な白銀髪,部分白子症と,HLH-2004改定案の診断基準に基づき,血球貪食性リンパ組織球症を呈したChédiak-Higashi症候群と診断した.骨髄移植により臨床症状と検査所見の改善を得た.