文献一覧: 0009918X (ISSN) - Ceek.jp Altmetrics

1 0 0 0 OA シンポジウム7―3 ALSの研究・治療はどこまできたか日本におけるALS終末期

著者: 荻野美恵子
出版者: 日本神経学会
雑誌: 臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日: vol.48, no.11, pp.973-975, 2008 (Released:2009-01-15)
参考文献数: 8
被引用文献数: 12 14

Because the whole of the management of ALS is palliative care, in this paper I presented about the management of each symptom, respiratory care, decision making of the mechanical ventilation, and the end of life care in Japan. We must be aware that the patients with ALS can continue to live if they decide to wear the tracheostomy ventilation (TV) even just before death, it is completely different form situation in cancer patients. In Japan about 20% of ALS patients choose TV, this figure is much higher than western countries. On the other hand, only 14% of neurologist have experience of opioids usage for ALS in 2007, much lower than western countries. We started to use opioids for ALS patients in 2005. We use morphine 10-30mg/day as maintenance dose in early phase without sever side effect. Eighty-eight percent patients reported relief of breathlessness, in 4 patients out of 9, PCO2 was decreased. It is big problem that the health insurance does not cover the cost of opioids for ALS. I want to emphasize that the best effort should be taken to relieve suffering not only for cancer patient but for every patient.

2012-03-22 12:59:00
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1 0 0 0 OA 会長講演神経変性疾患の分子標的治療を目指して

著者: 祖父江元
出版者: 日本神経学会
雑誌: 臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日: vol.51, no.11, pp.821-824, 2011 (Released:2012-01-24)
参考文献数: 10

Although recent advancements in molecular biology have provided increasing insights into the pathophysiology of neurodegenerative diseases, there is almost no disease-modifying therapy for which the efficacy has been verified in clinical trials. Spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA) is an adult-onset motor neuron disease caused by the expansion of a trinucleotide CAG repeat in the androgen receptor (AR) gene. SBMA exclusively affects males, whereas does not manifest in the females homozygous for the AR mutation. The ligand-dependent nuclear accumulation of pathogenic AR protein is central to the pathogenesis, although additional steps such as inter- and intra-molecular interaction are also required for toxicity. Leuprorelin, a luteinizing hormone-releasing hormone (LHRH) analogue that suppresses testosterone production from testis, inhibits toxic accumulation of pathogenic AR, thereby mitigating histopathological and behavioral impairments in a mouse model of SBMA. Although a randomized placebo-controlled multi-centric clinical trial showed no definite effect of the drug on motor functions, there was the improvement of swallowing function in a subgroup of patients whose disease duration was less than 10 years. These results indicate a need to elucidate the entire disease mechanism, clarify the natural history, initiate therapeutic intervention at an early stage, and develop sensitive outcome measures to evaluate drug effect.

2012-03-11 03:15:35
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1 0 0 0 OA 高齢で補足運動野発作を発症した進行性核上性麻痺の1例

著者: 鴨川賢二奥田真也冨田仁美岡本憲省奥田文悟
出版者: 日本神経学会
雑誌: 臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日: vol.50, no.7, pp.485-488, 2010 (Released:2010-07-29)
参考文献数: 10

症例は75歳男性である.短時間の失声と無動をくりかえすため入院した.垂直方向の眼球運動制限,頸部・体幹の筋強剛,四肢のパラトニア,開脚小刻み歩行を呈していた.発作時には発語と動作が停止し,強直肢位をとり,吹き出し呼吸となって1分以内に回復した.発作中の意識は保たれていた.頭部MRIは進行性核上性麻痺とラクナ梗塞を示唆する所見であった.脳波では前頭葉徐波がめだち,123I-iomazenil SPECTの3D-SSPで補足運動野近傍の集積が低下していた.カルバマゼピンにより発作は消失した.陰性運動現象を主徴とする補足運動野発作が高齢者においても発症しうることには留意すべきである.

2011-10-17 18:56:47
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1 0 0 0 OA 高齢発症重症筋無力症の標準的神経治療

著者: 本村政勝
出版者: 日本神経学会
雑誌: 臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日: vol.51, no.8, pp.576-582, 2011 (Released:2011-08-29)
参考文献数: 27
被引用文献数: 4 6

重症筋無力症(myasthenia gravis,MG)は自己抗体の種類によって,1)アセチルコリン受容体(acetylcholine receptor,AChR)抗体陽性MG,2)筋特異的受容体型チロシンキナーゼ(muscle-specific receptor tyrosine kinase,MuSK)抗体陽性MG,そして,3)前記の抗体が検出されないdouble seronegative MGに分類される.本邦では,MG全体の約80~85%が抗AChR抗体陽性で,残りの5~10%で抗MuSK抗体が検出される.近年,世界中で高齢発症MGの頻度が増加しており,MGはもはや高齢者の病気であるともいわれている.本邦の全国調査2006年では,50歳以上で発症したMG患者が1987年の20%から42%に増加したことが証明された.それにともなって,2010年日本神経治療学会から,高齢発症MGの診断と治療の考え方を示す標準的治療指針が公表された.その内容は,高齢発症MG治療に関してのかぎられたエビデンスと臨床報告や個々の経験から本標準的治療を,高齢発症のMGの疫学的特徴,その臨床症状の特徴,さらに,治療,すなわち胸腺摘出術の適応や副腎皮質ステロイド薬や免疫抑制薬の投与方法などについて記述されている.その要旨は,高齢発症のMG患者では,若年発症MGと比較して,眼筋型の比率が高かった.治療では,胸腺腫を合併しない高齢発症のMG患者では,若年発症MGと比較して胸腺摘除の適応は少なく,ステロイドの副作用をおさえるために少量のステロイドと免疫抑制薬の併用が標準的治療となる.