6 0 0 0 キャッスルマン病診療の参照ガイド
- 著者
- キャッスルマン病の疫学診療実態調査と患者団体支援体制の構築に関する調査研究班 吉崎 和幸 岡本 真一郎 川端 浩 水木 満佐央 川上 純 正木 康史 矢野 真吾 井出 眞 宇野 賀津子 八木 克巳 小島 俊行 水谷 実 徳嶺 進洋 西本 憲弘 藤原 寛 中塚 伸一 塩沢 和子 岩城 憲子 古賀 智裕
- 出版者
- 一般社団法人 日本血液学会
- 雑誌
- 臨床血液 (ISSN:04851439)
- 巻号頁・発行日
- vol.58, no.2, pp.97-107, 2017 (Released:2017-03-17)
- 参考文献数
- 75
キャッスルマン病は原因不明のリンパ増殖性疾患で,適切な治療を行わなければQOL低下や生命予後の短縮をきたす。しかしながら,その希少性のためにこれまで明確な診断基準や重症度分類が定まっていなかった。これに対して厚労科研・難治性疾患等政策研究事業の調査研究班では,本疾患の診断基準と病型分類,重症度分類の案を策定した。診断は,病理診断と臨床的な除外診断を併せて行う。組織型は硝子血管型,形質細胞型,および混合型に分類される。臨床的病型は,単中心性(限局型)と,HHV-8関連の多中心性,HHV-8陰性の特発性多中心性に分類した。重症度は主に臓器障害の程度により分類した。難治性とされる特発性多中心性キャッスルマン病は,重症度等に応じてprednisoloneやtocilizumabを用いて治療を行うこととした。今後,本疾患に関するエビデンスを集積し,本診断基準や重症度分類の妥当性を検証するとともに,質の高い診療ガイドラインを策定していく予定である。
1 0 0 0 OA IFN・サイトカインシステム検討による新型インフルエンザ重症化ハイリスク群の検証
新型インフルエンザ等易感染性疾患や重症化しやすい疾患、またその病態とIFN システムにつ いて検討する計画をたてた。しかしながら、新型インフルエンザは2010 年以降大きな流行が なく、当初計画した研究を遂行できなかった。そこで感染重症化リスクの高い、糖尿病、MPO-ANCA 腎炎、慢性閉塞性呼吸器疾患(COPD)患者と健常人のIFN 産生能を比較、これら疾患患者では健 常人に比べて有意に低下している事、MPO-ANCA 腎炎患者ではプラズマサイトイド樹状細胞数の 著しい低下や血中IFN の存在を明らかにした。COPD 患者では、憎悪回数とIFN 産生能との関連 性は認められなかったが、糖尿病患者では、歯周病罹患群でIFN 産生能が特に低下していて、 IFN システムは易感染性と関連している指標として有用である可能性が示唆された。