著者

キャッスルマン病の疫学診療実態調査と患者団体支援体制の構築に関する調査研究班 吉崎 和幸 岡本 真一郎 川端 浩 水木 満佐央 川上 純 正木 康史 矢野 真吾 井出 眞 宇野 賀津子 八木 克巳 小島 俊行 水谷 実 徳嶺 進洋 西本 憲弘 藤原 寛 中塚 伸一 塩沢 和子 岩城 憲子 古賀 智裕

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.58, no.2, pp.97-107, 2017 (Released:2017-03-17)

参考文献数

75

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キャッスルマン病は原因不明のリンパ増殖性疾患で,適切な治療を行わなければQOL低下や生命予後の短縮をきたす。しかしながら,その希少性のためにこれまで明確な診断基準や重症度分類が定まっていなかった。これに対して厚労科研・難治性疾患等政策研究事業の調査研究班では,本疾患の診断基準と病型分類,重症度分類の案を策定した。診断は,病理診断と臨床的な除外診断を併せて行う。組織型は硝子血管型,形質細胞型,および混合型に分類される。臨床的病型は,単中心性(限局型)と,HHV-8関連の多中心性,HHV-8陰性の特発性多中心性に分類した。重症度は主に臓器障害の程度により分類した。難治性とされる特発性多中心性キャッスルマン病は,重症度等に応じてprednisoloneやtocilizumabを用いて治療を行うこととした。今後,本疾患に関するエビデンスを集積し,本診断基準や重症度分類の妥当性を検証するとともに,質の高い診療ガイドラインを策定していく予定である。

著者

西本 憲弘 吉崎 和幸 桑島 正道

出版者

大阪大学

雑誌

萌芽的研究

巻号頁・発行日

1998

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カルニチンは、生体にとって重要なエネルギー源である長鎖脂肪酸のβ酸化に関与する分子量161の小分子である。このカルニチンの輸送担体の遺伝子異常を有するJVS(juvenile visceral steatosis)マウスにおいては脂肪肝や低血糖、筋委縮などの全身性カルニチン欠損症状に加え、著しい胸腺の萎縮が認められ、組織学的検索から胸腺細胞のアポトーシスが疑われた。そこでJVSマウスを用いて、胸腺でのアポトーシス現象およびT細胞の分化におけるカルニチンの関与について検討した。【方法】2,4,8週齢のhomozygote(jvs/jvs)、heterozygote(+/jvs)ならびにL-カルニチン(1μmol/grBW,ip)による治療を行ったhomozygoteを用いた。胸腺の重量測定、HE染色、TUNEL法によるアポトーシスの検索に加えて、FACS-によるT細胞表面マーカーの解析を行った。【結果および考察】JVS未治療群では胸腺は萎縮していたがL-カルニチン腹腔内投与により胸腺重量は正常化したことからこの胸腺の委縮はカルニチン欠乏によって生じることが確認された。さらにJVSの胸腺ではアポトーシス陽性細胞の増加がTUNEL法により確認された。胸腺より分離したT細胞数もコントロールに比べ約1/10に減少し、これらの細胞を用いたFACS解析からJVSマウスの胸腺ではCD4^-8^-分画の割合が増加し、CD4^+8^+分画の割合が減少していることがわかった。このことからカルニチン欠乏におけるT細胞の分化をPositive Selectionの段階で障害する可能性も示唆された。JVSマウスはヒト原発性カルニチン欠乏症のモデルマウスであり後天性のものに必ずしもあてはまるとは限らないが、カルニチン欠乏はヒトAIDS患者でも報告されておりカルニチン欠乏状態がT細胞免疫不全を悪化させている可能性がある。カルニチンは経口でも補うことが可能であるからカルニチン欠乏が疑われる場合、不足を補うことで病態の悪化を防ぐことが可能である。

著者

山下 和哉 寺崎 泰和 坂口 学 中辻 裕司 吉崎 和幸 望月 秀樹

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.55, no.12, pp.926-931, 2015 (Released:2015-12-23)

参考文献数

30

被引用文献数

2 5

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症例は65歳の女性である.47歳時に関節リウマチと診断され,内服治療により良好にコントロールされていたが,今回全身痙攣を発症した.頭部MRI FLAIR画像にて左前頭頭頂葉のくも膜下腔に高信号をみとめたため,くも膜下出血が疑われ経過観察となった.1か月後に右下腿から拡大する感覚障害と右不全麻痺が出現し,頭部MRIでは病変の拡大,ガドリニウム造影T1WIで軟膜の増強効果をみとめた.リウマチ性髄膜炎と診断し,ステロイドパルス療法により症状と画像所見の改善が得られた.リウマチ性髄膜炎はまれではあるが,MRIが診断に有用であり,特徴的な画像所見から本症を疑うことが重要である.

著者

宇野 賀津子 内海 眞 沢田 貴志 岩木 エリーザ 吉崎 和幸

出版者

日本エイズ学会

雑誌

日本エイズ学会誌 = The journal of AIDS research (ISSN:13449478)

巻号頁・発行日

vol.3, no.2, pp.72-81, 2001-05-20

参考文献数

16

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目的: 我が国では外国人HIV感染者の比率が高いにも関わらず, 感染者の分布, 言語の多様性等の実態は全く不明で診療体制は十分でない. 今回我が国で初めて全国のHIV拠点病院を対象として外国人診療状況を調査し, 外国人診療体制確立に必要な基礎資料を得ることを目的とした.<BR>方法: 全国のエイズ拠点病院に外国人受診者と外国人HIV感染者の治療状況の調査を行った後, 外国人HIV感染者の診療経験のある病院には, さらに詳しい言語圏別調査を実施した.<BR>結果と考察: 過去5年間にエイズ拠点病院で診察を受けたHIV感染者数はタイ語圏, 英語圏, ポルトガル語圏の順で, タイ語圏ではうち31%が同一病院で継続診療中, 38%が帰国, ポルトガル語圏ではそれぞれ, 50%, 25%, 英語圏では42%, 34%であった. タイ語圏では71%が健康保険をもたず, ポルトガル語圏では80%が保険を取得していた. 健康保険を持たない患者の診療経験のある医者の多くは診療費の支払い困難な事例を経験していた. 従って外国人HIV感染者への対策は健康保険取得状況等患者を取りまく状況, 国別の背景を理解した上での対策が必要である. さらに英語以外の言語, タイ語, ポルトガル語等では通訳は必須であり, 家族や友人が通訳を務めた場合には, 第三者による通訳より混乱が生じるケースが多く, 専門の通訳育成が強く望まれていた.

著者

吉崎 和幸

出版者

公益社団法人 日本薬学会

雑誌

YAKUGAKU ZASSHI (ISSN:00316903)

巻号頁・発行日

vol.129, no.6, pp.667-674, 2009-06-01 (Released:2009-06-01)

参考文献数

11

被引用文献数

4 4

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Remarkable clinical effects were observed by IL-6 blockage with a humanized anti IL-6 receptor antibody in patients with Castleman's disease, rheumatoid arthritis, and juvenile inflammatory arthritis. This evidence suggests that the hyper-function of IL-6 is an essential key cytokine in the pathogenesis of the above diseases, in which many cytokines, chemokines, and inflammatory molecules are activated. We found, for example, TNF-α blocking therapy showed a reduction of acute phase proteins, such as CRP and SAA, however, the IL-6 blockade induced not only reduction but also normalization of CRP and SAA serum levels. To elucidate this in vivo phenomenon, we analyzed the expression of cytokine inducing CRP and SAA mRNA with the intracellular signal transduction mechanism in vitro. The results, indicated that the IL-6 signal was essential though the activation of STAT3 for the induction and augmentation of CRP or SAA by the associated stimulation with TNF-α or IL-1. Recently, it is now known that IL-6 is a regulatory molecule in the induction of Th17 cells with TGF-β. Therefore, IL-6 blockage may potentially improve autoimmune diseases, beginning with the pathogenic initiation phase. We believe that unknown pathogenic inflammatory phenomena can be clarified using this analytical strategy and cytokine blocking therapy. Furthermore, in the future we hope to induce complete remission of autoimmune diseases by using cytokine blockage freely.