1 0 0 0 OA 多発性単神経炎を呈し緩徐進行性の運動障害を主徴とした原発性シェーグレン症候群の1例
- 著者
- 齋藤 万有 林 信太郎 鎌田 崇嗣 村井 弘之 尾本 雅俊 吉良 潤一
- 出版者
- 日本神経学会
- 雑誌
- 臨床神経学 (ISSN:0009918X)
- 巻号頁・発行日
- vol.55, no.10, pp.753-758, 2015 (Released:2015-10-16)
- 参考文献数
- 16
症例は45歳女性.38歳より右手指の伸展障害が出現,その後数年かけて左側,次いで右側の下垂足が出現した.腱反射は右上肢と両下肢で減弱し,左下肢遠位部に軽度の異常感覚を認めた.神経伝導検査は軸索障害パターン,針筋電図検査で慢性神経原性所見を認めた.血清抗SS-A抗体と唾液腺病理所見が陽性.腓腹神経生検では神経束内の有髄神経線維脱落の分布に差異があり小血管周囲に炎症細胞浸潤を認めた.シェーグレン症候群に伴う多発性単神経炎と診断,免疫療法を行い一部の筋力に改善がみられた.本例が年余に亘る緩徐進行性の運動優位多発性単神経障害を示した点は,同症候群に合併する末梢神経障害として特異である.
- 著者
- 横山 淳 山口 浩雄 重藤 寛史 内海 健 村井 弘之 吉良 潤一
- 出版者
- 日本神経学会
- 雑誌
- 臨床神経学 (ISSN:0009918X)
- 巻号頁・発行日
- pp.cn-000834, (Released:2016-03-08)
- 参考文献数
- 10
- 被引用文献数
- 4 8
症例は24歳の男性.夜間飲酒した翌朝に痙攣を認め当院救急部に搬送された.到着後に痙攣重積を呈して人工呼吸器管理となった.脳幹反射の異常や病的反射,髄膜刺激徴候は認めなかった.頭部MRIの拡散強調画像で異常信号はなく,左後頭葉に陳旧性梗塞様の所見を認めた.入院直後より横紋筋融解症による高CK血症と急性腎不全を呈し持続血液透析濾過法を開始した.髄液中L/P比の著明な増加よりミトコンドリア病を疑い,末梢血にてミトコンドリアDNAのA3243G変異(ヘテロプラスミー20%)が判明しmitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes(MELAS)と診断した.本症例はMELASとしては非典型的な経過を辿ったため貴重な症例と考えられた.
- 著者
- 高下 純平 林 信太郎 山口 浩雄 立石 貴久 村井 弘之 吉良 潤一
- 出版者
- 日本神経学会
- 雑誌
- 臨床神経学
- 巻号頁・発行日
- vol.56, no.10, pp.667-671, 2016
- 被引用文献数
- 1
<p>症例は37歳男性.23歳よりけいれん発作を繰り返した.35歳から難聴や歩行時のふらつきが出現し当科に入院した.近親婚の家族歴があった.低身長で,腱黄色腫はなかった.mini-mental state examinationは19点,感音性難聴,断綴性発語,嚥下障害,四肢の痙縮,小脳症状を認めた.血中と脳脊髄液中の乳酸とピルビン酸が増加していた.頭部MRIで小脳半球,脳幹,内包に対称性の病変を認めた.ミトコンドリア病を疑ったが,筋生検とミトコンドリアDNA遺伝子解析に異常なかった.血清コレスタノール高値,CYP27A1遺伝子の新規遺伝子変異(c. 43_44delGGのホモ接合体)を認め,脳腱黄色腫症と診断した.</p>
1 0 0 0 OA クロイツフェルト・ヤコブ病の現状
- 著者
- 村井 弘之
- 出版者
- 一般社団法人 日本輸血・細胞治療学会
- 雑誌
- 日本輸血学会雑誌 (ISSN:05461448)
- 巻号頁・発行日
- vol.47, no.3, pp.363-368, 2001-07-01 (Released:2010-03-12)
- 参考文献数
- 19
- 被引用文献数
- 1