著者
石津 明洋
出版者
一般社団法人 日本小児腎臓病学会
雑誌
日本小児腎臓病学会雑誌 (ISSN:09152245)
巻号頁・発行日
vol.27, no.2, pp.81-85, 2014 (Released:2015-05-11)
参考文献数
13

MPO-ANCA 関連血管炎(MPO-AAV)は,myeloperoxidase(MPO)を抗原とする抗好中球細胞質抗体(ANCA)の出現とともに,糸球体をはじめとする小型血管が侵される壊死性血管炎である。MPO-ANCA 自体の病原性が確認されているが,その産生機序は不明であった。我々は好中球細胞外トラップneutrophil extracellular traps(NETs)の異常がMPO-ANCA 産生の原因となることを報告した。活性化された好中球はNETs を形成する。NETs は重要な生体防御システムであるが,適切に処理されなければ,DNA とともに細胞外に放出されたMPO が自己抗原となり,MPO-ANCA 産生が誘導される。一方,MPO-ANCAにはNETs 誘導活性があるなど,MPO-AAV 患者ではNETs の過剰に陥りやすい状況があり,NETs とMPO-ANCA 介した悪循環が病態を形成している。