著者

皮膚血管炎・血管障害診療ガイドライン策定委員会 川上 民裕 有村 義宏 池田 高治 石黒 直子 石津 明洋 伊藤 吹夕 猪原 登志子 沖山 奈緒子 小野 さち子 要 伸也 岸部 麻里 小寺 雅也 渋谷 倫太郎 菅原 弘二 鈴木 和男 清島 真理子 田中 麻衣子 辻本 康 長谷川 稔 張田 豊 古川 福実 宮脇 義亜 山口 由衣 吉崎 歩

出版者

公益社団法人 日本皮膚科学会

雑誌

日本皮膚科学会雑誌 (ISSN:0021499X)

巻号頁・発行日

vol.133, no.9, pp.2079-2134, 2023-08-20 (Released:2023-08-20)

参考文献数

139

著者

石津 明洋

出版者

一般社団法人 日本小児腎臓病学会

雑誌

日本小児腎臓病学会雑誌 (ISSN:09152245)

巻号頁・発行日

vol.27, no.2, pp.81-85, 2014 (Released:2015-05-11)

参考文献数

13

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MPO-ANCA 関連血管炎(MPO-AAV)は,myeloperoxidase(MPO)を抗原とする抗好中球細胞質抗体(ANCA)の出現とともに,糸球体をはじめとする小型血管が侵される壊死性血管炎である。MPO-ANCA 自体の病原性が確認されているが,その産生機序は不明であった。我々は好中球細胞外トラップneutrophil extracellular traps(NETs)の異常がMPO-ANCA 産生の原因となることを報告した。活性化された好中球はNETs を形成する。NETs は重要な生体防御システムであるが,適切に処理されなければ,DNA とともに細胞外に放出されたMPO が自己抗原となり,MPO-ANCA 産生が誘導される。一方,MPO-ANCAにはNETs 誘導活性があるなど,MPO-AAV 患者ではNETs の過剰に陥りやすい状況があり,NETs とMPO-ANCA 介した悪循環が病態を形成している。