著者

藤井 克則 宮下 俊之

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.41, no.4, pp.247-252, 2009 (Released:2016-05-11)

参考文献数

61

被引用文献数

1

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ヘッジホッグシグナル伝達経路は生体にとって形態形成と細胞増殖をコントロールする重要な経路である. 本経路はリガンドであるヘッジホッグとその受容体であるpatched (PTCH), 隣接タンパクのsmoothened (SMO), その下流のGli (GLI) から構成されている. この経路の異常は出生前であればGorlin症候群等の奇形症候群を, 出生後であれば髄芽腫, 基底細胞癌等の癌腫を来す. 近年低分子化合物を用いた本経路の阻害研究が進み, 特に癌領域でその分子標的治療が効果を上げている. 小児神経学において先天性奇形症候群と易腫瘍形成性に対処する上で, このヘッジホッグシグナル伝達経路の理解は極めて重要である.

著者

藤井 克則

出版者

千葉大学

雑誌

基盤研究(C)

巻号頁・発行日

2009

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我々はGorlin症候群患者由来細胞を用いて紫外線ないし放射線照射実験を行った。PTCHの免疫染色は内因性PTCHが少なく、通常のPTCHポリクローナル抗体では染色精度が低かった。内因性ヘッジホッグタンパクの検出では、ヒト皮膚線維芽細胞におけるヘッジホッグシグナル構成分子(Gli1, Gli2, Gli3)のRT-PCRを行いシグナリングの線維芽細胞内での機能を確認した。これらは紫外線・放射線照射を行うことで増幅され阻害剤cyclopamineで阻害された。

著者

柳澤 敦広 乾 健彦 生井 良幸 高梨 潤一 藤井 克則 水口 雅 関根 孝司 五十嵐 隆

出版者

一般社団法人 日本小児腎臓病学会

雑誌

日本小児腎臓病学会雑誌 (ISSN:09152245)

巻号頁・発行日

vol.22, no.2, pp.161-165, 2009-11-15 (Released:2010-05-31)

参考文献数

23

被引用文献数

2 2

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腸管出血性大腸菌 (enterohemorrhagic E. coli: EHEC) 感染症を契機に発症した溶血性尿毒症症候群 (hemolytic uremic syndrome: HUS) の重篤な合併症として,脳症がある。脳症の臨床像・病態生理は複雑である。今回われわれが経験したHUSに合併した脳症は,急性壊死性脳症 (acute necrotizing encephalopathy of childhood: ANE) に特徴的な画像所見を示していた。 こういった例はHUSに合併した脳症のなかでも,特に重篤な経過をたどりやすいようだ。また,サイトカインの関与も示唆された。HUSに対する既存の治療法では不十分であり,発症機序,管理・治療法に関するさらなる検討が必要と思われる。