1 0 0 0 OA 側頭部有痛性索状腫瘤を呈し側頭動脈炎との鑑別を要した孤発性神経線維腫の1例
- 著者
- 稲盛 真人 土井 光 立石 貴久 松岡 健 岩城 徹 吉良 潤一
- 出版者
- 日本神経学会
- 雑誌
- 臨床神経学 (ISSN:0009918X)
- 巻号頁・発行日
- vol.49, no.1, pp.27-31, 2009 (Released:2009-02-12)
- 参考文献数
- 15
- 被引用文献数
- 2 2
症例は59歳の女性である.数年にわたる右側頭部痛のため当科を受診した.右側頭部に分枝状の圧痛をともなう索状腫瘤を触知し側頭動脈炎をうたがった.しかし,頭部MRIでは右側頭部皮下に多発性の結節を,超音波では低エコー域をともなう血流のない分枝状,索状腫瘤をみとめた.最終的に,腫瘤生検にて右耳介側頭神経に発症した孤発性神経線維腫と診断した.腫瘍は経過観察とし,疼痛は薬物療法にて著明に改善した.頭蓋外皮下組織に孤発性に発生した神経線維腫はまれであり,側頭動脈炎との鑑別や,三叉神経痛様の疼痛の原因として考慮する必要がある.
1 0 0 0 OA たこつぼ型心筋症を合併した筋萎縮性側索硬化症の剖検例
- 著者
- 松山 友美 笹ヶ迫 直一 小池 明広 松浦 理城 古賀 孝臣 川尻 真知 大八木 保政 岩城 徹 吉良 潤一
- 出版者
- 日本神経学会
- 雑誌
- 臨床神経学 (ISSN:0009918X)
- 巻号頁・発行日
- vol.48, no.4, pp.249-254, 2008 (Released:2008-04-25)
- 参考文献数
- 21
- 被引用文献数
- 15 14
症例は63歳の男性である.1998年右手脱力,翌年に左手脱力が出現し,徐々に進行した.2003年首下がり,2004年11月下肢脱力が出現した.臨床的には進行性の下位運動ニューロン症状が主体であった.2005年2月嚥下性肺炎で緊急入院した.入院9日後気管切開,同13日後心電図モニター上ST上昇,特徴的心エコー所見からたこつぼ型心筋症と診断した.循環管理をおこない一旦小康状態になるもふたたび血圧低下し,治療に反応せず入院37日後死亡した.剖検上心筋に梗塞巣はなく,心尖部・心基部のびまん性心筋変性と線維化をみとめたが死因は確定できなかった.神経病理学的には筋萎縮性側索硬化症(ALS)の所見であった.ALSでたこつぼ型心筋症を合併した例のはじめての剖検報告である.
1 0 0 0 人獣共通感染症としての伝達性海綿状脳症に関する調査研究
本研究は、新変異型プリオン(PrPSc:スクレイピー型プリオン)が原因と考えられるヒト海綿状脳症(変異型Creutzfeldt-Jakob Disease : vCJD)および食物連鎖の上でvCJDの原因と考えられる牛海綿状脳症(BSE;より一般的で動物種を越えた名称としては、伝達性海綿状脳症Transmissible Spongiform Encephalopathy : TSEとも呼ばれる)について、諸外国の医療機関・政府機関における、1)感染予防対策、2)発症機序解明、発症予防、診断・検出方法の開発動向、および関連する基礎研究、3)発症者への対策、についての調査研究を目的とした。具体的にはスコットランドを中心に一時2万頭を越えるBSE牛が発見されたイギリス(エジンバラNCJDSU、ロンドン神経研究所)を中心に、vCJDが発見されたフランス(パリBioRad社、サルペトリエール病院)、イタリア(パレルモ大学、ローマ大学)、アイルランド(サーベイランスセンター)を歴訪し、各国での感染対策、汚染組織の処理や食品安全確保対策、診断方法開発の現状、さらにはヒトでの発症例の具体的な症状と、発見からマスコミ発表に至る事実経過などにわたって、詳細な調査を行った。それぞれの調査報告書をまとめ、一部は国内医学雑誌に小特集の形で報告した。また、フランスから専門家2名を招聘して、共同研究者を加えて2002年11月に東京大学において国際シンポジウムを開催した。わが国でも既に数頭のBSE牛が発見され、今後診断技術の普及によってその数が増えることが想定されている。肉骨粉での汚染はアジアでは更に深刻であるとの観測もあり、ヒトへの感染対策、食品安全確保対策の早急な整備が必要であることが痛感された