著者
長谷川 久弥 川暗 一輝 井上 壽茂 梅原 実 高瀬 真人
出版者
日本小児呼吸器疾患学会
雑誌
日本小児呼吸器疾患学会雑誌 (ISSN:09183876)
巻号頁・発行日
vol.19, no.1, pp.80-84, 2008-06-30 (Released:2011-06-07)
参考文献数
8

先天性中枢性肺胞低換気症候群 (オンディーヌの呪い, 以下CCHS) は睡眠時に低換気を呈する稀な疾患である。今回, 本邦におけるCCHSの実態把握のため, 全国アンケート調査を施行した。23施設から37例のCCHS症例の回答が得られた。主な結果は以下の通りである。症例背景: 男児18例, 女児19例, 在胎週数39.2±2.1, 出生体重2917±360g, 年齢4ヶ月-34歳。診断方法: 臨床症状37/37 (睡眠時低換気37/37, 覚醒時低換気9/37), 血液ガス分析25/37, 炭酸ガス換気応答14/37, 遺伝子解析 (PHOX2B) 13/37。合併症: Hirschsprung氏病13/37, 中枢神経合併症15/37, 他。転帰: 病院内死亡3/37, 入院中1/37, 在宅人工換気33/37 (死亡4/33, 施行中29/33), 治癒0/37。呼吸管理法: 気管切開21/37, 鼻マスク9/37, フェースマスク5/37, 横隔膜ペーシング1/37。今回の検討で本邦におけるCCHSの現状を把握することができた。CCHSの診断, 管理等は様々な方法が行われており, 統一されたものはなかった。今後, 症例の蓄積をすすめ, 適切な診断, 管理法を検討していく必要があるものと思われた。
著者
西間 三馨
出版者
Japanese Society of Pediatric Pulmonology
雑誌
日本小児呼吸器疾患学会雑誌 (ISSN:09183876)
巻号頁・発行日
vol.1, no.1, pp.10-26, 1990

国療南福岡病院小児科における気管支喘息の年間登録患者数は, 1975年: 466人, 1988年: 2, 140人と4.6倍, 発作入院患者数は1975年: 121例, 1988年: 1, 005例の8.3倍となっているが, 死亡患者は年に1例の率で出ており, その多くは自宅死亡かDOA (death on arrival) である。これらのことは病態の解明などに伴って, 喘息の管理が飛躍的に向上したことを物語っている。<BR>しかしながら, 重症または難治型喘息児の予後は必ずしも良好なものではない。発症後20年の重症児の予後をみた我々のデータでは治癒: 40.9%, 死亡: 5.4%となっており, 死亡の73.3%は思春期児の急死であった。このように, とくに思春期の年齢層はpsycho-socio-economical handicapが加わった場合に極めてコントロールが困難となっている。<BR>一般的に喘息がコントロールしやすくなったことは確かではあるが, 重症難治型の喘息児には, 多種薬剤の長期使用の弊害, 日常生活の障害, 進学就職上の障害, 夜間救急体制の不備, 周辺社会の無理解など, 多くの問題があり, 社会的視野を持った真の意味でのtotal careの確立が強く望まれる。
著者
高松 勇
出版者
日本小児呼吸器疾患学会
雑誌
日本小児呼吸器疾患学会雑誌 (ISSN:09183876)
巻号頁・発行日
vol.10, no.2, pp.77-88, 1999-12-01 (Released:2011-01-25)
参考文献数
43

の有効性に関しては「結核性髄膜炎や粟粒結核などの重症結核には高い有効性を認め, 肺結核は50%発病率が低くなる」というメタアナリシス結果が現在世界のBCG評価のコンセンサスとなっている。再接種の効果に関しては十分な根拠が無く世界の流れは否定的であり, 現状では初回接種の洩れ者対策として位置付けられる。安全性の評価では, 「最も安全性の高いワクチン」のひとつであると考えられるが, 一方で副反応調査の強化が必要である。わが国の現状では初回接種は中止できず, むしろ初回接種の充実が課題である。現在の課題は, 初回接種を充実しながら, 一方で副反応調査を強化して, 厳密にRisk-Benefitを評価できる体制を整備することが急務である。初回接種を充実強化すれば再接種廃止の時期が到来する。
著者
加野 草平 西間 三馨
出版者
Japanese Society of Pediatric Pulmonology
雑誌
日本小児呼吸器疾患学会雑誌 (ISSN:09183876)
巻号頁・発行日
vol.1, no.1, pp.73-77, 1990

全国の大学病院ならびに日本小児呼吸器疾患学会参加施設 (計265施設) に対し小児の在宅酸素療法 (HOT) に関するアンケート調査を行なった。HOT対象児は106例 (男63例, 女43例) で, 平均年齢は5.2歳, 67.9%が5歳以下の症例であった。対象疾患では, 呼吸器疾患が61例 (57.5%) と最も多く, 心血管系疾患35例 (33.0%), 多発奇形および神経筋疾患12例 (11.3%) であった。HOT開始時の動脈血液ガス所見では, 大気吸入下でPaO<SUB>2</SUB>48.5±15.0mmHg, PacO<SUB>2</SUB>46.3±12.5mmHg (n=59) であった。酸素供給源の種類は, 吸着型酸素濃縮器が68例 (64.2%) と最も多く, 膜型28例 (26.4%), 酸素ボンベ13例 (12.3%) であった。HOT施行例の転帰については, 死亡18例 (17.0%) で, 病状の改善によるHOT中止例が30例 (28.3%) 存在していた。小児のHOTの特徴として, 低年齢児, 小児特有の疾患を対象とすることが多く, また将来HOTを中止できる症例がかなり存在すること等があげられる。