著者

山本 修子 南 修司郎 榎本 千江子 加藤 秀敏 松永 達雄 伊藤 文展 遠藤 理奈子 橋本 陽介 石川 直明 加我 君孝

出版者

一般社団法人 日本耳鼻咽喉科学会

雑誌

日本耳鼻咽喉科学会会報 (ISSN:00306622)

巻号頁・発行日

vol.122, no.8, pp.1118-1126, 2019-08-20 (Released:2019-09-05)

参考文献数

12

被引用文献数

1

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2017年に成人人工内耳適応基準が改定され, 高度難聴例が追加となった. そこでわれわれは当院成人人工内耳例から, 新基準で新たに人工内耳の対象となる症例の臨床像の解明とその装用効果の検討, 特例として適応を検討すべき症例の解明を目的に研究を行った. 当院で人工内耳埋込術を行った18歳以上の症例を対象に, 術前聴力データが従来の基準に該当する「旧基準群」, 新たに追加された基準に該当する「新基準群」, どちらにも該当しない「特例群」に分類した. 各群について, 手術時年齢, 発症時期, 難聴の原因・病態, 術後語音聴取能を調べた. 新基準群は全例が言語獲得後発症で, 原因不明の進行性難聴が大多数を占めた. 術後語音聴取能は新基準群と旧基準群は同等の結果であった. 特例群のうち非術耳の術前語音明瞭度が良好であった2例は常用に至らなかった. 視覚障害合併者は非合併者と比較して語音聴取能が良い傾向にあった. 新基準群の術後聴取能は旧基準群と同等で, 新適応基準により, 言語獲得後発症の進行性難聴患者の病悩期間を短縮できる可能性が示唆された. 特例群の中で Auditory Neuropathy および言語獲得後発症の視覚障害合併例に人工内耳が有用であった. 良聴耳に新基準も満たさない程度の残存聴力がある症例の非良聴耳に人工内耳を行った場合, 従来のリハビリテーションでは限界があると考えられた.

著者

佐藤 美奈子 松永 達雄 神崎 仁 小川 郁 井上 泰宏 保谷 則之

出版者

The Oto-Rhino-Laryngological Society of Japan, Inc.

雑誌

日本耳鼻咽喉科學會會報 (ISSN:00306622)

巻号頁・発行日

vol.104, no.3, pp.192-197, 2001-03-20

被引用文献数

8 8

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突発性難聴の重症度分類は, 初診時の5周波数平均聴力レベルを4段階に分類し (Grade 1: 40dB未満, Grade 2: 40dB以上60dB未満, Grade 3: 60dB以上90dB未満, Grade 4: 90dB以上), めまいのあるものをa, ないものをbとして, 初診時に突発性難聴のグレーディングを行う方法である. しかし臨床データによる研究は少なく, その有用性・問題点については未知の部分が多い.<BR>本研究では, 発症後1週間以内に治療を開始した初診時聴力レベル40dB以上の突発性難聴263例を, 前述の重症度分類に基づき6群に分類, 聴力回復との関係を検討した. 固定時聴力の比較では, 予後良好な順にGrade 2b>2a>3b>3a>4b>4aであった. 初診時聴力レベルに影響を受けない予後の定量的評価の方法として, 聴力改善率と各群の治癒症例の割合を用いて検討すると, 予後は良好な順に, Grade 2b, 3b>2a>3a>4b>4aの5段階に位置づけられ, Grade 4aの予後が顕著に不良であった. Grade 2, 3では, 初診時聴力レベルよりめまいの有無の方が予後に対する影響が大きいと考えられた. Grade 4を聴力レベル100dBで分けた場合の聴力予後は, 4aでは100dBを境に大きな差が見られ, 100dB未満の4aは3aと同程度であった. しかし4bでは, 100dB以上の予後がやや悪いものの, その差は小さかった. 今回の検討により, 発症後1週間以内に治療を開始した突発性難聴では, 初診時聴力にかかわらず, ほぼ同程度の聴力改善が望めるレベルが存在し, このレベルはめまいのない場合40-89dB, めまいのある場合60-99dBであると考えられた. 各々の予後は, めまいのない場合, 治癒する可能性約60%, 聴力改善率平均80%以上, めまいのある場合, 治癒する可能性約40%, 聴力改善率平均60%程度と推察された. また, 初診時Gradeと重症度分類に準じた固定時Gradeを比較すると, 初診時Grade 2, 3では, 固定時Grade 1, Grade 4では, 固定時Grade 3の症例が多かった.

著者

大原 卓哉 泰地 秀信 守本 倫子 本村 朋子 松永 達雄

出版者

Japan Audiological Society

雑誌

AUDIOLOGY JAPAN (ISSN:03038106)

巻号頁・発行日

vol.54, no.4, pp.289-294, 2011

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Auditory neuropathy spectrum disorder (以下ANSDと略) は, 耳音響放射が正常であるにもかかわらずABRが無反応あるいは異常となる病態であり, 聴力に比し語音聴取力が低いことが特徴とされている。ANSDの遺伝的原因の解明が近年進んできており, 遺伝的原因として<I>OTOF</I>遺伝子変異などの報告がある。ANSDに対する根本的治療は確立されておらず, 人工内耳の効果や適応などについてまだ意見の一致がみられていない点が多い。今回我々は<I>OTOF</I>遺伝子変異を認めるANSDの乳幼児3症例に対し人工内耳埋込術を施行し, その臨床経過, 装用効果について検討したので報告する。3症例ともDPOAE両側正常, ABR両側無反応であり遺伝子検査にて<I>OTOF</I>遺伝子変異を認めた。補聴器装用効果は不十分であったが, 人工内耳装用により良好な聴取能が得られており言語も発達してきている。

著者

松永 達雄

出版者

一般社団法人 日本耳鼻咽喉科学会

雑誌

日本耳鼻咽喉科学会会報 (ISSN:00306622)

巻号頁・発行日

vol.117, no.2, pp.144-145, 2014-02-20 (Released:2014-03-20)

参考文献数

4

著者

松永 達雄 藤波 義明 務台 英樹 神谷 和作

出版者

独立行政法人国立病院機構(東京医療センター臨床研究センター)

雑誌

基盤研究(C)

巻号頁・発行日

2005

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近年、難聴をきたすミトコンドリア遺伝子変異が多数報告されているが、現在のところ日本人の難聴者において本遺伝子変異が全体としてどの程度関与するかは不明である。そこで本研究では、日本人の原因不明の非症候群性難聴者(先天性/小児の難聴者53人、後天性の難聴者76人)および健聴者144人のDNA検体を用いて、ミトコンドリアDNAの難聴遺伝子を解析した。多コピーのミトコンドリアDNAには、変異が生じた場合にミトコンドリア遺伝子が均一な状態であるhomoplasmyと異なった配列が混在するheteroplasmyの2種類の状態がある。まずhomoplasmy変異に関しての解析の結果、難聴遺伝子として報告されている5遺伝子において先天性/小児の難聴53人中のべ8人、後天性の難聴76人中のべ4人で国際的データベースに難聴遺伝子変異と報告されている変異が検出された。heteroplasmy変異に関しては、先天性/小児の難聴53人中のべ7人、後天性の難聴76人中のべ7人で変異が検出された。一方、健聴者においての検討では、難聴遺伝子の一つである12SrRNA遺伝子において144人中11人で難聴遺伝子変異と報告されている変異が検出され、これらは日本人において難聴の発症に環境因子が関与する可能性と難聴の発症に関与していない可能性が考えられた。それ以外の4遺伝子には健聴者では変異を認めなかった。これまでの結果から、日本人の難聴の原因に関与するミトコンドリアDNAの難聴遺伝子変異は、国際的データベースに報告されているものとは異なると考えられ、本研究で明らかになった日本人特異的なミトコンドリア遺伝子変異の特徴が、今後日本人の難聴の遺伝的原因の解明と診断に活用できると考えられる。

著者

座長:曾根 三千彦 松永 達雄

出版者

The Oto-Rhino-Laryngological Society of Japan, Inc.

雑誌

日本耳鼻咽喉科学会会報 (ISSN:00306622)

巻号頁・発行日

vol.116, no.4, pp.530-531, 2013

著者

松永 達雄 幸池 浩子 務台 英樹

出版者

独立行政法人国立病院機構(東京医療センター臨床研究センター)

雑誌

基盤研究(C)

巻号頁・発行日

2007

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ミトコンドリアDNAのA1555G変異とA3243G変異およびGJB2遺伝子変異を除外した日本人の原因不明の両側性感音難聴患者(先天性難聴100家系および後天性難聴120家系)において、これまでに難聴遺伝子としての報告があるミトコンドリア遺伝子7種類(12SrRNA、tRNA Leu (UUR)、tRNA Ser (UCN)、tRNA Lys、tRNA His、tRNA Ser (AGY)、tRNA Glu)の変異をスクリーニングした。この結果、難聴者のみで同定される遺伝子変異が、12SrRNA遺伝子を含む2遺伝子に同定された。本研究成果は日本人難聴者の診断におけるミトコンドリア遺伝子変異解析の重要性を示すものである。