著者

石川 浩太郎 吉村 豪兼 西尾 信哉 宇佐美 真一

出版者

一般社団法人 日本耳科学会

雑誌

Otology Japan (ISSN:09172025)

巻号頁・発行日

vol.31, no.2, pp.142-147, 2021 (Released:2021-11-25)

参考文献数

8

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アッシャー症候群は聴覚・視覚の重複障害のため,コミュニケーション障害を生じる疾患である.アッシャー症候群について,これまで厚生労働科学研究補助金(難治性疾患研究事業)において研究が進められており,現在は難治性聴覚障害に関する調査研究班が担当して研究が行われている.アッシャー症候群は感音難聴と網膜色素変性症のそれぞれの症状の程度とその発症時期によって3つのタイプに分類されている.しかし臨床的な診断には限界があり,遺伝学的検査が確定診断の手助けとなっている.2020年3月31日現在で,204例が全国から登録され,先天性難聴を有し,網膜色素変性症の発症年齢は,10歳未満および10歳代の発症が多く見られた.原因遺伝子はタイプ1ではMYO7A遺伝子とCDH23遺伝子が,タイプ2ではUSH2A遺伝子が多数を占めた.同じ原因遺伝子でも,聴力型にバリエーションが見られることが確認され,原因遺伝子検索の重要性が示唆された.

著者

石川 浩太郎

出版者

一般社団法人 日本聴覚医学会

雑誌

AUDIOLOGY JAPAN (ISSN:03038106)

巻号頁・発行日

vol.65, no.2, pp.107-112, 2022-04-28 (Released:2022-05-24)

参考文献数

3

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要旨: 耳鼻咽喉科医や言語聴覚士は, 聴覚障害者に対して身体障害者障害者福祉法に基づく聴覚障害の認定や障害者総合支援法に基づく補装具費支給制度による補聴器の適合などで, これらの制度に関わる機会が多いが, 一方で制度について養成校や研修先で系統立てて指導を受けた経験は少ないと思われる。今回, 模擬症例を用いながら, これらの制度について基本を解説した。聴覚障害は平均聴力 (4分法) と最高語音明瞭度を基に6級, 4級, 3級, 2級に分けられている。症状固定の状態で診断する必要があり, 平均聴力の計算法や他覚的聴力検査 (ABR 検査など) の実施, 結果添付などに注意が必要である。一方, 補装具費支給制度では補聴器の種類や装用耳の選択に基本的なルールがあり, これに則って対応する必要がある。特例補装具の扱いや人工内耳音声信号処理装置の修理など, 常に情報を更新していく姿勢が必要である。

著者

司会:石川 浩太郎 野上 兼一郎 シンポジスト:自見 はなこ 和佐野 浩一郎 深浦 順一 大滝 一 羽藤 直人

出版者

一般社団法人 日本耳鼻咽喉科頭頸部外科学会

雑誌

日本耳鼻咽喉科頭頸部外科学会会報 (ISSN:24365793)

巻号頁・発行日

vol.126, no.4, pp.396-401, 2023-04-20 (Released:2023-05-23)

著者

市村 恵一 石川 浩太郎 中村 謙一 斎藤 知寿

出版者

一般社団法人 日本耳鼻咽喉科学会

雑誌

日本耳鼻咽喉科學會會報 (ISSN:00306622)

巻号頁・発行日

vol.112, no.6, pp.474-479, 2009-06-20

参考文献数

32

被引用文献数

1 4

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目的: 再癒着率の多さや聴力改善率の低さで知られる癒着性中耳炎に対する手術法の一つとしてcartilage palisade tympanoplasty (CPT) を適用し, その有用性を調べる.<br>対象: 2006年1月から2007年12月までの2年間に癒着性中耳炎症例としてCPTによる鼓室形成術を受けた9耳で, 緊張部型真珠腫の合併例は除外した. 平均年齢は35.2歳で, 2例は鼓膜後部のみの癒着で, 残りは全面癒着であった. 術前の平均聴力は3分法で20dBから102dBまで, 平均56dBであった.<br>方法: 耳介軟骨を採取し, 柵状に斜め切りして並べて鼓膜再建材料とした. 2例にI型, 6例にIIIc型, 1例にIVc型が行われた.<br>結果: 術後の鼓膜状態に関しては, 再癒着は1例もなく, 穿孔例もなかった. 一過性の鼓膜表面びらんが2例見られたが局所処置で軽快した. 聴力については術後6カ月の段階で評価し, 気骨導差15dB以内が3/9, 15dB以上の聴力改善が5/9, 聴力レベル30dB以内が3/9で, これらの一つ以上を満たす成功例は7/9 (78%) であった.<br>結論: 予想を上回る成功率であった. CPTが癒着性中耳炎の基本術式になり得るかについては, 症例数を増やして長期の経過を見た上での検討が必要であるが, その期待に応えうる可能性がある.