著者

大澤 真木子 近藤 恵里 鈴木 暢子 平山 義人 原田 淳子 鈴木 典子 斎藤 加代子 福山 幸夫 石原 傳幸

出版者

東京女子医科大学

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.66, no.3, pp.95-109, 1996-03-25

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先天性筋ジストロフィー(CMD)という語は,生下時または生後数ヵ月以内に筋力低下を示し,筋生検ではジストロフィー変化を示す乳児に対し広く用いられてきた.本邦では知能障害を伴う福山型CMDが知られ症例も多い.欧米例は,一般に知能障害は伴わず,筋症状だけを示すと考えられてきた.Nogenが知能は正常であるがCT上白質の瀰漫性の低吸収域を呈するCMD例を報告し,続いて同様の症例が報告され,知能障害は伴わないが中枢神経系に異常のあるCMDの存在が注目を浴びるようになった.1994年にこれらと臨床像が一致する例でメロシンの欠損が認められ,遺伝子座は6q2に存在することが判明した.我々は,生下時より著明な筋力低下を呈し,知能正常,瀰漫性白質低吸収域を呈するCMD例を経験し1981年CMDII型として報告した.さらに,知能正常,生後まもなく筋力低下を示し,筋生検ではジストロフィー変化を呈する同様な例を3例経験した.いずれも生後3ヵ月以前に発症し,定頚が7ヵ月以降と遅れていた.しかしながら,1例を除き坐位保持は1歳未満で獲得しており,いざり這いも可能となった.仮性肥大を認めず,顔筋罹患は軽度に止まり,年長時には顔が細長く見える.1例は, 22歳まで経過観察したが,4歳時および19歳時の頭部CTではいずれも瀰漫性白質低吸収域を認め,両所見に差は認めなかった.最高運動機能はいざり這いで,2歳6ヵ月より11歳まで可能であった.同様の本邦報告例は散見されるが,16年間という長期経過を観察可能であった例は他になく,本邦および欧米例の文献展望を加え,本症の位置付け,分類上の今後の問題点などを検討報告した.

著者

林 道義

出版者

東京女子医科大学学会

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.50, no.1, pp.108-113, 1980-01-25

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東京女子医科大学9外科合同カンファレンス 昭和54年9月14日 東京女子医科大学消化器病センターカンファレンスルーム

著者

八木 葉子 北村 信夫 夏秋 正文 竹田 晴男 西田 博 和田 寿郎

出版者

東京女子医科大学学会

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.50, no.1, pp.108-113, 1980-01-25

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東京女子医科大学9外科合同カンファレンス 昭和54年9月14日 東京女子医科大学消化器病センターカンファレンスルーム

著者

市川 健一郎 高橋 正知 押味 和夫 溝口 秀昭

出版者

東京女子医科大学学会

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.60, no.10, pp.976-976, 1990-11-25

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第4回東京女子医科大学血栓止血研究会 平成元年9月8日 第一臨床講堂

著者

大塚 末野

出版者

東京女子医科大学学会

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.35, no.8, pp.489-496, 1965-08

著者

清水 悟

出版者

東京女子医科大学

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.72, no.7, pp.360-361, 2002-08-25

著者

後藤 裕子

出版者

東京女子医科大学学会

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.65, no.10, pp.870-871, 1995-10-25

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第7回東京女子医科大学在宅癌治療研究会 1995年7月22日(土) 臨床講堂1

著者

佐藤 昭人 梶田 昭 金井 孝夫

出版者

東京女子医科大学学会

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.55, no.10, pp.1024-1024, 1985-11-25

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第5回学内免疫談話会 昭和60年7月13日 東京女子医科大学中央校舎1階会議室

著者

太田 宏平 小林 逸郎 竹宮 敏子 丸山 勝一

出版者

東京女子医科大学学会

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.55, no.10, pp.1024-1024, 1985-11-25

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第5回学内免疫談話会 昭和60年7月13日 東京女子医科大学中央校舎1階会議室

著者

小掠 祐子 金 恵媛 渡辺 千恵美 宮永 嘉隆

出版者

東京女子医科大学学会

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.55, no.10, pp.1028-1028, 1985-11-25

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第5回学内免疫談話会 昭和60年7月13日 東京女子医科大学中央校舎1階会議室

著者

伊東 栄子 降矢 熒 豊田 充康 横田 昭

出版者

東京女子医科大学学会

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.55, no.10, pp.1026-1027, 1985-11-25

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第5回学内免疫談話会 昭和60年7月13日 東京女子医科大学中央校舎1階会議室

著者

小竹 茂 佐藤 和人 柏崎 禎夫

出版者

東京女子医科大学学会

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.61, no.12, pp.1094-1094, 1991-12-25

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第11回学内免疫談話会 平成3年7月6日 東京女子医科大学臨床講堂I

著者

渡辺 俊明 小川 健治 勝部 隆男 平井 雅倫 矢川 裕一 梶原 哲郎

出版者

東京女子医科大学学会

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.61, no.12, pp.1092-1092, 1991-12-25

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第11回学内免疫談話会 平成3年7月6日 東京女子医科大学臨床講堂I

著者

村瀬 正雄 河西 一秀 足立 深 田上 ゆり 豊泉 真

出版者

東京女子医科大学学会

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.36, no.10, pp.569-569, 1966-10-25

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東京女子医科大学学会第139回例会 昭和41年6月24日(金) 東京女子医科大学本部講堂

著者

野本 照子 内田 庸子 笠原 玲

出版者

東京女子医科大学学会

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.42, no.9, pp.720-720, 1972-09-25

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東京女子医科大学学会第177回例会 昭和47年6月23日 東京女子医科大学本部講堂

著者

山下 雄平

出版者

東京女子医科大学学会

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.61, no.7, pp.599-599, 1991-07-25

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東京女子医科大学学会第287回例会 平成3年6月13日 東京女子医科大学中央校舎1階会議室

著者

飯塚 文瑛 中西 敏巳 長廻 紘 小幡 裕

出版者

東京女子医科大学学会

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.61, no.7, pp.603-603, 1991-07-25

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東京女子医科大学学会第287回例会 平成3年6月13日 東京女子医科大学中央校舎1階会議室

著者

伊藤 景一 白石 和子 小川 朋代 伊関 洋 河村 弘庸 高倉 公朋

出版者

東京女子医科大学学会

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.65, no.6, pp.460-460, 1995-06-25

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第303回東京女子医科大学学会例会 平成7年6月8日(木) 臨床講堂I

著者

三神 美和 小山 千代 大久保 つる 村田 みどり 重田 帝子

出版者

東京女子医科大学学会

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.28, no.12, pp.923-923, 1958-12-25

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東京女子医科大学学会第89回例会抄録 1958年5月30日(金)午後2時30分 東京女子医科大学臨床講堂

著者

川田 裕一 松本 紀夫 小川 健治 梶原 哲郎 榊原 宣

出版者

東京女子医科大学学会

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.55, no.10, pp.1028-1028, 1985-11-25

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第5回学内免疫談話会 昭和60年7月13日 東京女子医科大学中央校舎1階会議室