著者

加納 裕也 井上 裕康 櫻井 圭太 吉田 眞理 三浦 義治 中道 一生 西條 政幸 湯浅 浩之

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.58, no.12, pp.750-755, 2018 (Released:2018-12-21)

参考文献数

14

被引用文献数

1 5

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75歳男性.構音障害,左口角下垂で受診.頭部MRIで右中心前回に拡散強調画像で高信号病変を認め,脳塞栓症として入院したが,症状は悪化し画像でも病変の拡大も認めた.髄液JCウイルス(JCV)-DNA PCR検査は4回施行し陰性だったが,進行性多巣性白質脳症(progressive multifocal leukoencephalopathy; PML)に矛盾しない経過と画像であり,初診から2ヶ月後に脳生検を行いdefinite PMLと診断した.基礎疾患は特発性CD4陽性リンパ球減少症のみで,非HIV-PMLとしてメフロキンとミルタザピンの併用療法を行い,初診から約29ヶ月という長期生存の転帰であった.髄液JCV-DNA PCR検査が繰り返し陰性でも,脳生検が診断に有用なことがある.

著者

吉田 眞理

出版者

認知神経科学会

雑誌

認知神経科学 (ISSN:13444298)

巻号頁・発行日

vol.22, no.3+4, pp.130-144, 2021 (Released:2021-04-29)

参考文献数

21

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【要旨】 臨床的に失語症が記載されている13例の病理像を概説した。意味型失語症を示した6例の背景病理は、TDP-43蛋白蓄積を示す前頭側頭葉変性症(frontotemporal lobar degeneration, FTLD-TDP) type Bが3例、 Pick病が1例、 FTLD-TDP type AとADの合併例が2例であった。病変分布は、側頭葉極を含む前方側頭葉の変化が強く、後方では軽度になる傾向を認めた。非流暢性失語症を示した例は、大脳皮質基底核変性症(corticobasal degeneration, CBD)1例、進行性核上性麻痺(progressive supranuclear palsy, PSP)3例、FTLD-TDP type A 1例、Pick病1例であった。CBD、PSP、Pick病などのタウオパチーが83%、内67%は4Rタウオパチーで、50%はPSPで、左優位のシルビウス裂周囲の前頭側頭葉皮質変性を示した。発語失行の例ではFTLD-TDP type Aを示し右中心前回弁蓋部に強い萎縮を示した。語減少型失語症の1例はdiffuse neocortical typeのレビー小体型認知症とアルツハイマー病の合併病理を認めた。失語症の背景病理として、FTLD-TDP、CBD、PSP、Pick病などのタウオパチー、アルツハイマー病が存在していたが、意味型失語症ではFTLD-TDP、非流暢性失語症ではタウオパチーの比率が高かった。

著者

吉田 眞理

出版者

日本自律神経学会

雑誌

自律神経 (ISSN:02889250)

巻号頁・発行日

vol.57, no.1, pp.10-14, 2020 (Released:2020-04-02)

参考文献数

18

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レビー小体病(パーキンソン病,認知症を伴うパーキンソン病,レビー小体型認知症,レビー小体を伴う自律神経不全症を含む)では,シナプス前終末に存在するαシヌクレインが凝集して,中枢神経系と末梢自律神経系の両者にレビー小体やレビー神経突起を形成する.病理学的に視床下部,Edinger-Westphal核,迷走神経背側核,胸髄中間質外側核,仙髄中間質外側核にはレビー病理像はほぼ例外なく観察され,末梢では交感神経節に加え,末梢臓器の自律神経線維終末にも出現する.長期間にわたり自律神経障害だけが顕在化するレビー小体を伴う自律神経不全症では,末梢自律神経系のLewy小体の形成が,必ずしも中枢神経系に一定の速度で進展しないことを示している.

著者

吉田 眞理

出版者

日本神経治療学会

雑誌

神経治療学 (ISSN:09168443)

巻号頁・発行日

vol.33, no.3, pp.373-377, 2016 (Released:2016-11-10)

参考文献数

5

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Diagnostic neuropathology of central nervous system leading to treatment is divided into two domains. One is brain biopsy and the other is autopsy proven pathological diagnosis. Brain biopsy is useful in difficult cases, in which less invasive measures have been unable to yield a definitive diagnosis, especially associated with space occupying lesions of white matter on imaging studies. These lesions include primary central nervous system lymphoma (PCNSL), tumefactive demyelinating lesions (TDL), progressive multifocal leukoencephalopathy (PML), and amyloid β–related angiitis (ABRA). Brain biopsies lead to early pathological diagnosis and suitable treatment. As brain biopsies often consist of small pieces of tissue, sampling error might occur. Preoperative discussion among neurologists, neurosurgeons, neuroradiologists, and pathologists is very important about differential diagnosis and biopsy regions. Furthermore, preoperative steroid or immunosuppressive therapy often obscure or obliterate pathological findings from naive inflammatory reaction. Therefore, it is recommended to plan a brain biopsy before steroid or immunosuppressive therapy.In neurodegenerative disorders or dementias, correct pathological diagnosis is obtained in autopsy. The worldwide decrease of autopsy rate has been reported, which make correct pathological diagnosis difficult. The characteristic pathological findings of neurodegenerative disorders consist of disease specific inclusions in neurons and glia composed of abnormally aggregated disease specific proteins. Alzheimer's disease has neurofibrillary tangle with tau aggregation and senile plaques with amyloid β fibrils. Parkinson disease and dementia with Lewy bodies shows α–synuclein positive Lewy bodies and Lewy neurites. In multiple system atrophy α–synuclein positive glial cytoplasmic inclusions in oligodendroglia are pathological hallmark. Major tauopathies consist of Pick disease with Pick bodies composed of 3 repeat tau, progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration with glioneuronal inclusions composed of 4 repeat tau. Amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal lobar degeneration present TDP–43 proteinopathies. In elderly overlapping of several neurodegenerative diseases is not uncommon. Pathological confirmations contribute the verification and understanding of clinical and neuroradiological findings, and treatment.

著者

吉田 眞理

出版者

医学書院

巻号頁・発行日

pp.419-427, 2004-06-10

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Argyrophilic grain(AG)は,大脳辺縁系領域の灰白質のneuropilに出現する嗜銀性顆粒状の構造物で,Gallyas-Braak染色やタウ免疫染色に陽性を示す。痴呆を伴いAGが出現する病態は,argyrophilic grain dementia(AGD)あるいはargyrophilic grain diseaseと呼ばれ,タウ蛋白が神経細胞体とその樹状突起およびグリアに蓄積する4リピートタウオパチーである。AGは海馬CA1から嗅内野,経嗅内野に好発して,白質にはcoiled bodyが出現し,皮質にはリン酸化タウ陽性のpretangleがAGの出現領域を越えて広がり,ballooned neuronが観察される。AGDは加齢とともに頻度が増加し,高齢者の非アルツハイマー型痴呆の重要な疾患として認識されつつあり,その臨床病理学的スペクトラムの解析は今後の課題である。

著者

渡辺 宏久 陸 雄一 中村 友彦 原 一洋 伊藤 瑞規 平山 正昭 吉田 眞理 勝野 雅央 祖父江 元

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.56, no.7, pp.457-464, 2016 (Released:2016-07-28)

参考文献数

69

被引用文献数

4 8

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多系統萎縮症(multiple system atrophy; MSA)は進行性の神経変性疾患で,パーキンソニズム,小脳失調,自律神経不全,錐体路徴候を経過中に種々の程度で認める.孤発性が圧倒的に多いが,主として常染色体劣性を示す家系も報告されている.パーキンソニズムが優位な臨床病型はMSA-P(multiple system atrophy, parkinsonian variant),小脳失調が優位な臨床病型はMSA-C(multiple system atrophy, cerebellar variant)と呼ばれ,欧米ではMSA-Pが多く,日本ではMSA-Cが多い.平均発症年令は55~60歳,予後は6年から10年で,15年以上生存する症例もある.早期から高度に出現する自律神経不全は重要な予後不良因子の一つである.発症時には,運動症状もしくは自律神経不全のいずれか一方のみを有する症例が多く,いずれの症状も出現するまでの期間の中央値は自験例では2年である.現在広く用いられている診断基準は,運動症状と自律神経不全をともに認めることが必須であるため,運動症状もしくは自律神経不全のみを呈している段階では診断が出来ない.しかし,自律神経不全のみを呈する段階で突然死する症例もあることを念頭に置く必要がある.MSAに伴う自律神経不全の特徴の理解と病態に基づいた責任病巣の特定は,早期診断に有用な情報をもたらすと考えられる.従来は稀とされてきた認知症もMSAにおける重要な問題である.前頭葉機能低下はMSAでしばしば認め,MRIやCTにて進行とともに前頭側頭葉を中心とする大脳萎縮も明らかとなる.最近では,前頭側頭型認知症の病型を示す症例も報告されている.MSAの病態と症候の広がりを踏まえた,早期診断方法開発は,病態抑止治療展開の上でも極めて重要である.

著者

森 恵子 岩崎 靖 伊藤 益美 三室 マヤ 吉田 眞理

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.52, no.6, pp.405-410, 2012 (Released:2012-06-26)

参考文献数

15

被引用文献数

2 7

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症例は死亡時86歳の男性である.進行性の歩行障害,筋強剛,認知症を呈した.静止時振戦,L-dopaの反応性,自律神経障害はなかったが,MIBG心筋シンチグラフィーの集積低下をみとめ,Lewy小体型認知症と臨床診断された.死亡後の病理診断は大脳皮質基底核変性症であった.全身病理では心臓交感神経終末が高度に脱落しており,MIBGの集積低下を反映していた.さらに中枢神経,消化管,副腎等にはみられなかったLewy小体が交感神経節に限局してみとめられた.MIBGの集積低下はLewy小体の存在を示唆するが,その広がりまでは予見できず,また偶発的にLewy小体が合併する事を臨床診断の際には考慮する必要がある.