著者

犬塚 貴 木村 暁夫 林 祐一

出版者

日本神経治療学会

雑誌

神経治療学 (ISSN:09168443)

巻号頁・発行日

vol.33, no.2, pp.94-98, 2016 (Released:2016-08-10)

参考文献数

20

被引用文献数

2

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Several autoantibodies are associated with autoimmune encephalitis. Some of these antibodies are directed against intracellular neuronal antigens such as Hu and Ma2, which are strongly associated with paraneoplatic syndrome. In the past 10 years, various antibodies were identified that recognize neuronal cell–surface or synaptic proteins in patients associated with or without malignancy. Some of these antibodies are able to directly access receptors of neurotransmitters or channels and are responsible for causing neurological syndromes. Autoimmune encephalopathy with these antibodies generally responds to immunotherapies, such as steroids, plasmapheresis, and intravenous immunoglobulin as well as immunosuppressant and anti–cancer treatments in cases of paraneoplastic syndrome.Patients with N–methyl–D–aspartate (NMDA) receptor antibodies, which are the most common in autoimmune encephalopathy, often cause psychiatric manifestation, memory impairment, seizures, dyskinesia, catatonia, autonomic instability and respiratory failures. Although 86% of patients become worse at the stage of mRS5, almost 80% of all patients recover to the stage of less than mRS2 with immunomodulatory therapy and careful management for their general condition. Detection of those antibodies in both serum and CSF using cell–based assays is important for definite diagnosis. Availability of screening systems of antibodies and covering health insurance for immunomodulatory therapy for autoimmune encephalitis are highly expected.

著者

木村 暁夫 犬塚 貴

出版者

一般社団法人 日本内科学会

雑誌

日本内科学会雑誌 (ISSN:00215384)

巻号頁・発行日

vol.106, no.8, pp.1564-1570, 2017-08-10 (Released:2018-08-10)

参考文献数

14

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傍腫瘍性自己免疫性脳炎は,腫瘍の遠隔効果として発症する脳炎・脳症である.髄液検査や画像検査で異常を認めないこともあり,しばしば診断に難渋し治療開始が遅れることも少なくない.また,様々な精神・神経症状の出現が腫瘍の発見に先立つことも多く,常に腫瘍の合併を念頭に置き,診療を進める必要がある.時に,神経と腫瘍に共通する抗原を認識する特異的な自己抗体が,神経細胞内もしくは細胞膜・細胞外抗原に対する自己抗体として検出されることがあり,診断マーカーとして重要である.また,抗体と背景腫瘍の間には一定の傾向がみられることから,腫瘍マーカーとしても重要である.合併腫瘍に対する治療が自己免疫性脳炎の治療としても優先される.

著者

木村 暁夫

出版者

一般社団法人 日本内科学会

雑誌

日本内科学会雑誌 (ISSN:00215384)

巻号頁・発行日

vol.110, no.8, pp.1601-1610, 2021-08-10 (Released:2022-08-10)

参考文献数

12

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自己免疫性脳炎は,免疫学的機序を介し発症する中枢神経疾患である.一部の患者では,傍腫瘍性に発症する.患者の血清・髄液中において,神経組織を標的とする自己抗体である抗神経抗体が検出されることがあり,診断マーカーとして重要である.診療のポイントは,傍腫瘍性の可能性を念頭においた腫瘍の検索と抗神経抗体の検索である.治療は,免疫療法と腫瘍に対する治療が必要であり,早期診断と治療の開始が予後の改善につながる.

著者

滑川 将気 荻根沢 真也 木村 暁夫 下畑 享良 小宅 睦郎 藤田 信也

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

pp.cn-001713, (Released:2022-04-26)

参考文献数

15

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症例は,61歳男性.2年前と6か月前に全身けいれん発作を起こし,5ヶ月前からの歩行障害が悪化して入院した.認知機能低下,下肢痙性と体幹失調,自律神経障害を認めた.髄液細胞増多があり,MRIで大脳半卵円中心の点状造影効果を伴う白質病変と長大な頸髄病変を認めた.ステロイドパルス療法で軽快したが2ヶ月後に再燃し,新たに頸髄側索の病変を認めた.髄液の抗glial fibrillary acidic protein(GFAP)α抗体が陽性で,自己免疫性GFAPアストロサイトパチー(GFAP-A)と診断した.GFAP-Aは,亜急性で予後良好の経過が多いとされるが,慢性難治性の経過をたどった.

著者

林 祐一 西田 承平 竹腰 顕 村上 宗玄 山田 恵 木村 暁夫 鈴木 昭夫 犬塚 貴

出版者

一般社団法人 日本老年医学会

雑誌

日本老年医学会雑誌 (ISSN:03009173)

巻号頁・発行日

vol.53, no.3, pp.244-249, 2016-07-25 (Released:2016-08-18)

参考文献数

11

被引用文献数

1 4

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症例は65歳女性.40年前,双極I型障害と診断され,リチウム製剤で治療を開始された.途中,数年の中断を経て,10年以上前から炭酸リチウム600 mg/日を内服していた.精神症状のコントロールは比較的良好であった.X年12月,高血圧の診断のもと,アジルサルタン20 mg/日の内服が開始されたところ,内服3週間後から動作時の両手指のふるえが生じるようになった.症状は進行性で,手指のふるえが強まり,内服4カ月後ごろからたびたび下痢,便秘を繰り返すようになった.経過観察されていたが,翌年10月下旬ごろから食欲の低下,認知機能の低下が生じ,2週間程度で進行するため当科に入院した.神経学的には,軽度の意識障害,四肢のミオクローヌス,体幹失調を認め,立位が困難であった.リチウムの血中濃度は3.28 mEq/lと高値を認めた.リチウム中毒と診断し,炭酸リチウムを含む全ての経口薬を中止し,補液を中心とした全身管理を行ったところ神経症状の改善を認めた.炭酸リチウムは長期間,適正な投与量でコントロールされていたが,降圧薬のアジルサルタンの投与を契機として,慢性的な神経症状が出現し,次第に増悪,下痢,脱水を契機にさらに中毒となったものと推定した.リチウム製剤はさまざまな薬剤との相互作用がある薬剤で,治療域が狭いという特徴がある.双極性障害は比較的若年期に発症し,リチウム製剤を長期内服している患者も多い.このような患者が高齢となり高血圧を合併することも十分考えられる.リチウム製剤投与者に対して,降圧薬を新たに開始する場合には,相互作用の観点から薬剤の選択ならびに投与後の厳重なリチウム濃度の管理が必要となる.現行の高血圧治療ガイドラインでは特にリチウム製剤投与者への注意喚起がなされておらず,このような高齢者が今後も出現する可能性がある.また,リチウム製剤投与高齢者の高血圧の管理において重要な症例と考え報告する.

著者

犬塚 貴 木村 暁夫 林 祐一

出版者

日本神経治療学会

雑誌

神経治療学

巻号頁・発行日

vol.33, no.2, pp.94-98, 2016

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<p>Several autoantibodies are associated with autoimmune encephalitis. Some of these antibodies are directed against intracellular neuronal antigens such as Hu and Ma2, which are strongly associated with paraneoplatic syndrome. In the past 10 years, various antibodies were identified that recognize neuronal cell–surface or synaptic proteins in patients associated with or without malignancy. Some of these antibodies are able to directly access receptors of neurotransmitters or channels and are responsible for causing neurological syndromes. Autoimmune encephalopathy with these antibodies generally responds to immunotherapies, such as steroids, plasmapheresis, and intravenous immunoglobulin as well as immunosuppressant and anti–cancer treatments in cases of paraneoplastic syndrome.</p><p>Patients with N–methyl–D–aspartate (NMDA) receptor antibodies, which are the most common in autoimmune encephalopathy, often cause psychiatric manifestation, memory impairment, seizures, dyskinesia, catatonia, autonomic instability and respiratory failures. Although 86% of patients become worse at the stage of mRS5, almost 80% of all patients recover to the stage of less than mRS2 with immunomodulatory therapy and careful management for their general condition. Detection of those antibodies in both serum and CSF using cell–based assays is important for definite diagnosis. Availability of screening systems of antibodies and covering health insurance for immunomodulatory therapy for autoimmune encephalitis are highly expected.</p>

著者

木村 暁夫 大野 陽哉 下畑 享良

出版者

日本神経治療学会

雑誌

神経治療学 (ISSN:09168443)

巻号頁・発行日

vol.39, no.3, pp.340-345, 2022 (Released:2022-11-22)

参考文献数

24

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Anti–IgLON5 disease is a recently reported autoimmune neurological disease associated with antibodies against IgLON5, a neuronal cell adhesion molecule. Most patients with anti–IgLON5 disease are older adults and present with gradually progressive movement disorders, sleep alterations, bulbar dysfunction, oculomotor movement disorders, and cognitive dysfunction. These clinical features are similar to those of patients with neurodegenerative diseases including progressive supranuclear palsy, corticobasal syndrome, and bulbar–type amyotrophic lateral sclerosis. Neuropathological studies showed phosphorylated tau protein deposits predominantly involving neurons in the tegmentum of the brainstem. The efficacy of immunotherapy is still debated. However, several studies have reported that anti–IgLON5 antibody is pathogenic. Early diagnosis along with aggressive and sustained immunotherapy may be important to treat this disease.

著者

原田 斉子 冨田 稔 木村 暁夫 香村 彰宏 林 祐一 保住 功 兼村 信宏 森脇 久隆 祖父江 元 犬塚 貴

出版者

一般社団法人 日本内科学会

雑誌

日本内科学会雑誌 (ISSN:00215384)

巻号頁・発行日

vol.101, no.1, pp.157-160, 2012 (Released:2013-04-11)

参考文献数

6

被引用文献数

1 1

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Neurolymphomatosisは脳神経を含む末梢神経,神経根あるいは神経叢へのリンパ腫の浸潤を呈する,臨床的には稀な疾患とされている1).今回,寛解導入後に末梢神経障害をきたし,神経生検によりneurolymphomatosisと診断し得たB cell lymphomaの2例を経験した.悪性リンパ腫の寛解導入後であっても末梢神経障害を呈した場合には,neurolymphomatosisを鑑別に入れ,神経生検を考慮する必要があると考えられた.

著者

滑川 将気 荻根沢 真也 木村 暁夫 下畑 享良 小宅 睦郎 藤田 信也

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.62, no.5, pp.386-390, 2022 (Released:2022-05-31)

参考文献数

15

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症例は,61歳男性.2年前と6か月前に全身けいれん発作を起こし,5ヶ月前からの歩行障害が悪化して入院した.認知機能低下,下肢痙性と体幹失調,自律神経障害を認めた.髄液細胞増多があり,MRIで大脳半卵円中心の点状造影効果を伴う白質病変と長大な頸髄病変を認めた.ステロイドパルス療法で軽快したが2ヶ月後に再燃し,新たに頸髄側索の病変を認めた.髄液の抗glial fibrillary acidic protein(GFAP)α抗体が陽性で,自己免疫性GFAPアストロサイトパチー(GFAP-A)と診断した.GFAP-Aは,亜急性で予後良好の経過が多いとされるが,慢性難治性の経過をたどった.

著者

下畑 享良 木村 暁夫

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.61, no.12, pp.825-832, 2021 (Released:2021-12-22)

参考文献数

33

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抗IgLON5抗体関連疾患は,2014年に睡眠時随伴症,閉塞性睡眠時無呼吸症候群などの睡眠障害と,タウオパチーを示唆する病理所見を呈する疾患として報告された.これまで八つの臨床病型が報告されている.睡眠時随伴症と閉塞性睡眠時無呼吸症候群を合併する患者,また運動異常症,運動ニューロン病,認知症患者において特徴的な睡眠時随伴症を合併する場合は,血清ないし脳脊髄液の抗IgLON5抗体を測定することが望ましい.一般に予後は不良であるが,免疫療法により改善する症例も報告されており,早期診断による病初期からの免疫療法が,予後を改善する可能性がある.

著者

下畑 享良 木村 暁夫

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

pp.cn-001673, (Released:2021-11-18)

参考文献数

33

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抗IgLON5抗体関連疾患は,2014年に睡眠時随伴症,閉塞性睡眠時無呼吸症候群などの睡眠障害と,タウオパチーを示唆する病理所見を呈する疾患として報告された.これまで八つの臨床病型が報告されている.睡眠時随伴症と閉塞性睡眠時無呼吸症候群を合併する患者,また運動異常症,運動ニューロン病,認知症患者において特徴的な睡眠時随伴症を合併する場合は,血清ないし脳脊髄液の抗IgLON5抗体を測定することが望ましい.一般に予後は不良であるが,免疫療法により改善する症例も報告されており,早期診断による病初期からの免疫療法が,予後を改善する可能性がある.

著者

湯浅 龍彦 根本 英明 木村 暁夫 吉野 英 山田 滋雄 西宮 仁

出版者

一般社団法人 国立医療学会

雑誌

医療 (ISSN:00211699)

巻号頁・発行日

vol.55, no.12, pp.601-605, 2001-12-20 (Released:2011-10-07)

参考文献数

16

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慢性硬膜下血腫除去術の直後に発症したCreutzfeldt-Jakob病(CJD)を経験した. これはきわめて特殊な経過であり, 術前にはもちろん, 術後においてもCJDの診断を下すことは困難であった. そのなかで, 進行性に悪化する臨床症状に加えて拡張強調MRIがCJDの診断の糸口になった. つまり, 脳波に未だ周期性同期性放電(PSD)の出現していない発病初期の脳MRIにおいて, T1強調画像やT2強調画像にほとんど変化がみられないのに対し, 拡張強調MR画像に明瞭な病変がみられたことは特異なことであった.また, 本例においてはCJDの初期の臨床症状は明らかな左右差をもって発症しており, かつ, 同時期の脳MRIの病変分布にもまた著しい左右差が見られた. これは先行した慢性硬膜下血腫がCJDの脳病変の発現経過に影響を与えたものと推論され興味深いことであった.さらに本例は, CJD患者が外科手術を受ける事態が現実に起こりうることを示すものであり, CJDの診療に当る施設においては, 感染防御対策の面からだけでなく, 手術を受け入れるために必要な整備と具体的な手順書を早急に整えるべきであろう.