著者

古金 遼也 藤野 明浩 内田 佳子 狩野 元宏 野坂 俊介 金森 豊 笠原 群生 梅澤 明弘 義岡 孝子 要 匡

出版者

特定非営利活動法人 日本小児外科学会

雑誌

日本小児外科学会雑誌 (ISSN:0288609X)

巻号頁・発行日

vol.58, no.5, pp.838-845, 2022-08-20 (Released:2022-08-20)

参考文献数

20

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症例は13歳男児.突然の上腹部痛と嘔吐を主訴に近医を受診した.血液検査では異常はなかったが,腹痛が強く当院に紹介となった.独歩で来院したが,診察中にショック状態となった.超音波検査にて上腸間膜動脈起始部から広がる後腹膜の広範な血腫を認めた.血圧維持が困難となり,救急外来でバルーンカテーテルによる大動脈遮断を行い,緊急手術に移った.腹部血管は脆弱で剥離操作にて次々と動脈が断裂し止血は困難であった.下半身血流遮断3時間が経過し,腹部臓器への虚血による損傷が非可逆的となり救命困難と判断し閉腹した.術後3時間で死亡した.剖検時に摘出した動脈の組織像で,壁内の弾性線維の著しい断片化を認め,また血液検体のゲノム解析にてCOL3A1遺伝子に新規病的バリアントを認め,血管型Ehlers-Danlos症候群と確定診断された.急性発症で原因不明の後腹膜血腫の場合,稀だが本疾患も鑑別に加えて診療する必要がある.

著者

江口 麻優子 野坂 俊介 植松 悟子 藤野 明浩 金森 豊 岡本 礼子 窪田 満 石黒 精

出版者

日本小児放射線学会

雑誌

日本小児放射線学会雑誌 (ISSN:09188487)

巻号頁・発行日

vol.35, no.2, pp.107-115, 2019 (Released:2019-11-22)

参考文献数

18

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小児の盲腸捻転は稀であるが,重症心身障害児,特にCornelia de Lange症候群(以下CdLS)での報告が多い.症状は非特異的で,画像診断の役割は大きい.早期診断は腸管壊死を回避する上で重要で,診断や治療の遅れは死亡に繋がる可能性がある.当院で経過観察中のCdLS 13例中4例に盲腸捻転を認めた.いずれも盲腸捻転に特異的な腹部単純撮影所見,もしくは過去と比較して変化を認め,引き続き行った造影CT所見から全例で術前に盲腸捻転を疑うことができた.盲腸捻転併発4例と捻転非併発9例を比較すると,併発例全例が胃瘻造設術・噴門形成術後で,これらの手術が捻転の誘因になると考えられた.また,既報告と比較して死亡率と術後合併症率は,より低率であった.CdLSで,胃瘻造設術・噴門形成術後の児が腹部症状を示す場合,盲腸捻転の併発を念頭に,腹部単純撮影に続く造影CTが早期診断と治療に有用である.

著者

笠原 群生 阪本 靖介 福田 晃也 藤野 明浩 金森 豊 菱木 知郎 堀川 玲子 野坂 俊介 宮入 烈 鈴木 康之 中川 聡 西村 奈穂 植松 悟子 小野 博 今留 謙一 入江 理恵 義岡 孝子 石黒 精 松本 公一 李 小康 絵野沢 伸 深見 真紀 阿久津 英憲 斎藤 博久 梅澤 明弘 石川 洋一 松谷 弘子 松原 洋一 斉藤 和幸 賀藤 均 五十嵐 隆

出版者

国立医療学会

雑誌

医療 = Japanese journal of National Medical Services : 国立医療学会誌 (ISSN:00211699)

巻号頁・発行日

vol.72, no.3, pp.99-104, 2018-03