著者

山本 元久 鈴木 知佐子 苗代 康可 山本 博幸 高橋 裕樹 今井 浩三 篠村 恭久

出版者

日本臨床免疫学会

雑誌

日本臨床免疫学会総会抄録集

巻号頁・発行日

vol.36, pp.129, 2008

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48歳女性、元看護師。2001年9月より膝関節水腫が出現、仕事や肥満が原因と考えられていたが、2002年2月から発熱・CRP上昇を認め、当科紹介となった。膝関節腫脹と左下腿に結節性紅斑を認め、少量プレドニゾロン(PSL)を開始した。2003年3月より両下腿腫脹、皮膚潰瘍を認め、皮膚生検で血管炎を確認した。末梢神経障害による四肢のしびれ以外、臓器障害はなく、ANCA・抗リン脂質抗体は陰性であり、皮膚型結節性多発動脈炎(cPN)と診断した。PSL増量によりCRP低下や下肢腫脹の消退を認めたが、減量し復職すると、下腿腫脹・疼痛が悪化、潰瘍を形成するため、PSL減量が困難であった。2005年末に離職・自宅療養となったが、下腿腫脹の悪化、皮膚潰瘍の多発・拡大と下肢痛を認め、PSL 40 mgに増量、2006年8月からエンドキサンパルス療法を3回施行した。その後、PSL17.5mgにまで減量したが、発熱・CRP再上昇を呈し、同意を得た上で、2007年10月からエタネルセプト(ETA)の併用を開始したところ、速やかに解熱、炎症反応の陰性化をみた。現在、PSL12.5mgにまで減量しているが、潰瘍形成を含め、再燃は認めていない。ETAが奏効したcPNの一例を経験したので、考察を加えて報告する。

著者

伴 信太郎 井内 康輝 福島 統 高橋 弘明 平出 敦 奈良 信雄 伊野 美幸 守屋 利佳 林 弘人 村岡 亮 日野原 重明 池田 康夫 北島 康雄 小野 輝雄 村田 善則 新木 一弘 大橋 信一郎 久保田 久里 臼田 昌広 苗代 康可 橋本 章 花木 芳洋 東 壮太郎 宮崎 英士 森 茂久 萬 知子 内田 孝 尾野 恭一 金子 一郎 兼松 孝好 金野 義紀 平田 收正 平山 陽示 森 淳一郎 後閑 武彦 迫 秀則 笹生 昌之 継 淳 仁平 武 長谷川 正幸 藤田 之彦 南 麻弥 石原 慎 伊東 正博 枝元 良広 亀岡 淳一 桑原 稔 佐々木 環 三好 智子 岩井 和浩 関本 恒夫 谷口 晋一 玉田 尚 富田 保志 並木 温 堀 有行 門川 俊明

出版者

Japan Society for Medical Education

雑誌

医学教育 (ISSN:03869644)

巻号頁・発行日

vol.42, no.3, pp.159-167, 2011

著者

山本 元久 高橋 裕樹 苗代 康可 一色 裕之 小原 美琴子 鈴木 知佐子 山本 博幸 小海 康夫 氷見 徹夫 今井 浩三 篠村 恭久

出版者

The Japan Society for Clinical Immunology

雑誌

日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology (ISSN:09114300)

巻号頁・発行日

vol.31, no.1, pp.1-8, 2008-02-28

被引用文献数

27 39 12

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ミクリッツ病は涙腺・唾液腺腫脹を,自己免疫性膵炎は膵のびまん性腫脹を呈し,ともに腺組織中へのIgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする疾患である.私たちは,当科における全身性IgG4関連疾患(systemic IgG4-related plasmacytic syndrome ; SIPS)40例の臨床的特徴(腺分泌機能,血清学的評価,合併症,治療および予後)を解析した.男性は11例,女性は29例で,診断時の平均年齢は58.9歳であった.疾患の内訳は,ミクリッツ病33例,キュッツナー腫瘍3例,IgG4関連涙腺炎4例であった.涙腺・唾液腺分泌低下は,約6割の症例にみられたが,軽度であった.抗核抗体陽性率は15%,抗SS-A抗体陽性は1例のみ,低補体血症は30%に認められた.また自己免疫性膵炎,間質性腎炎,後腹膜線維症,前立腺炎などの合併を認めた.治療は,臓器障害を有する症例で治療開始時のステロイド量が多く,観察期間は最長16年のうち,臓器障害の有無に関わらず3例で再燃を認めた.ミクリッツ病をはじめとするSIPSの現時点における問題点と今後の展望について述べてみたい.<br>

著者

山本 元久 小原 美琴子 鈴木 知佐子 岡 俊州 苗代 康可 山本 博幸 高橋 裕樹 篠村 恭久 今井 浩三

出版者

The Japan Society for Clinical Immunology

雑誌

日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology (ISSN:09114300)

巻号頁・発行日

vol.28, no.5, pp.349-356, 2005-10-31

参考文献数

44

被引用文献数

9 14

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症例は,73歳女性.1998年頃より口渇,両側上眼瞼腫脹が出現,2003年10月には両側顎下部腫脹を認めた.同時期に近医で糖尿病と診断され,経口血糖降下薬の投与が開始された.2004年夏頃より上眼瞼腫脹が増強したため,当科受診,精査加療目的にて10月に入院となった.頭部CT・MRIでは,両側涙腺・顎下腺腫脹を認めた.血清学的に高γグロブリン血症を認めたが,抗核抗体・抗SS-A抗体は陰性であり,乾燥性角結膜炎も認めなかった.さらなる精査で,高IgG4血症及び小唾液腺生検にて著明なIgG4陽性形質細胞浸潤を認めたため,Mikulicz病と診断した.腹部CTではびまん性膵腫大を認め,ERCPで総胆管・主膵管に狭窄を認めた.自己免疫性膵炎の合併と診断し,プレドニゾロン40 mg/日より治療を開始した.その結果,涙腺・顎下腺腫脹は消失,唾液分泌能も回復した.また膵腫大,総胆管・膵管狭窄も改善した.耐糖能障害も回復傾向にある.Mikulicz病と自己免疫性膵炎は共に高IgG4血症を呈し,組織中にIgG4陽性形質細胞浸潤を認めることから,両疾患の関連を考える上で非常に興味深い症例であると思われた.<br>