著者

小林 達之助 海渡 健 大坪 寛子 薄井 紀子 相羽 恵介

出版者

一般社団法人 日本血栓止血学会

雑誌

日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis (ISSN:09157441)

巻号頁・発行日

vol.20, no.4, pp.443-449, 2009-08-01

参考文献数

20

---

39歳,女性.2007年5月帝王切開直後からAPTT延長を伴う出血傾向を認め当院入院.APTT71.6秒,FVIII activity 3%,FVIII inhibitor 6BU/mlであり後天性血友病Aと診断.頻回かつ大量の遺伝子組換え活性化第VII因子(rFVIIa)製剤を使用し出血症状は軽減.FVIII inhibitorには副腎皮質合成ステロイド薬による免疫抑制療法を開始したが軽快せず,cyclosporine A(CyA)を併用したところ,inhibitorは約6ヶ月後に消失した.分娩後発症の後天性血友病ではFVIII inhibitorは自然経過にて消失するとの報告もあるが,本例では早期からのステロイド薬とCyAの併用が著効を呈した.分娩後発症の後天性血友病Aはしばしば重篤な出血症状を呈するため,止血療法としてのバイパス療法の施行基準及びCyAを含めた適切な免疫抑制療法の解析が必要である.

著者

水口 純 副島 見事 岩永 貞昭

出版者

The Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis

雑誌

日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis (ISSN:09157441)

巻号頁・発行日

vol.15, no.2, pp.94-106, 2004-04-01

被引用文献数

2 1

---

凝固カスケードを構成する一群のビタミンK依存性セリンプロテアーゼのVII因子やIX因子,X因子,プロテインCは,互いに似た3次元立体構造を示すが,その基質特異性や触媒活性はそれぞれ特有である.近年,これらの因子について,従来の分子異常の報告に加え,3次構造の解析,遺伝子欠損マウスや,ヒト以外の各種動物でのアミノ酸配列の報告,活性を増減させた改変体の作出などの研究が急速に進んだ.<br>その結果,これらの因子の構造と機能に関する新たな知見が質・量ともに増し,巨視的には似た構造である各因子の,どの領域がそれぞれの特徴を担っているかが解明されつつある.中でもVII因子は,組織因子とともに外因系凝固カスケードの開始点に位置し,その特性として,単に特異的切断を受けただけでは触媒活性はほとんど無く,組織因子と結合して初めて生理学的な活性を発現するというユニークさを持つ.これは生体にとって有害である無秩序な血液凝固を防ぐために,自然が紡ぎ出した巧妙なメカニズムと言えよう.では,この精妙な機構を司るのはVII因子のどの領域であり,他の因子と比較してどの様な差があるのであろうか? 本稿(前編+後編)では,特にVII因子の3次構造を中心としたここ数年の知見に,我われのデータもまじえつつ解説したい(VIIの最近の代表的な総説を文献リストの最初に示す<SUP>1)-6)</SUP>.また,文献は後編にまとめて記載する.).

著者

新井 盛夫 小野 織江 嶋 緑倫 白幡 聡 高松 純樹 三間屋 純一

出版者

The Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis

雑誌

日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis (ISSN:09157441)

巻号頁・発行日

vol.12, no.6, pp.527-532, 2001-12-01

被引用文献数

1

著者

藤井 輝久 高田 昇 日笠 聡 酒井 道生 竹谷 英之 櫻井 嘉彦 花房 秀次 小阪 嘉之 天野 景裕 嶋 緑倫 吉岡 章

出版者

The Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis

雑誌

日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis (ISSN:09157441)

巻号頁・発行日

vol.17, no.4, pp.446-453, 2006-08-01

被引用文献数

1

---

8施設の血友病患者の入院医療コストを集計し, その特徴と診断群分類(DPC)点数表の導入に対する問題点を考察した. 2002年4月から2004年3月までの8施設における患者の各入院に対し, 血友病の種類, 体重, インヒビターの有無, 手術の有無, 入院日数, 請求点数などを集計した. さらにそれらのデータからそれぞれの因子により請求点数を解析し, どの因子が請求点数に関与しているか統計学的検定を行った. 入院日数, 請求点数は施設間にばらつきがみられ, 施設別1日あたりの平均医療コストは最少が124,110円, 最大が222,080円であった. 体重別では25kg未満127,280円, 25-50kg 210,720円, 50-75kg 280,861円, 75kg以上526,958円で有意差がみられた. インヒビターの有無(524,416円, 147,534円)でも有意差がみられた. 2004年度の血友病類縁疾患のDPC導入案と比較すると, 全施設で病院側の赤字になることが分かった. 以上より, 血友病患者の入院医療コストは患者の体重や状態により多種多様で, 安易にDPCを導入することは問題と思われた.

著者

嶋 緑倫 田中 一郎 川合 陽子 辻 肇 中村 伸 森田 隆司

出版者

The Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis

雑誌

日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis (ISSN:09157441)

巻号頁・発行日

vol.14, no.2, pp.107-121, 2003-04-01

参考文献数

19

被引用文献数

36 26

---

後天性インヒビターによる出血症状は, 一般に強く, 難治性で治療に苦慮する症例も多い. 近年, 凝固検査の普及により報告例が増加しつつあるが, わが国における後天性インヒビターの実態は不明であり, 治療法も標準化されていない. そこで, 日本血栓止血学会学術検討部会凝固委員会(森田隆司委員長)が実態調査を行った. 方法は日本血栓止血学会会員を中心に1次アンケートを依頼し, 後天性インヒビターの症例を有するとの返答のあった施設に対して2次アンケート調査を依頼した(調査期間:平成13年1月より平成14年5月31日). 計75症例の後天性インヒビターの報告があった. 内訳は, 抗第VIII因子インヒビター58例, 抗von Willebrand因子インヒビター7例, 抗第V因子インヒビター5例, 抗プロトロンビンインヒビター1例, 抗XI因子インヒビター1例, 抗フィブリノゲンインヒビター1例, 抗第VIII因子+第V因子+フィブリノゲン複合インヒビター1例, 抗第VIII因子+第IX因子複合インヒビター1例であった. 男女比は <B>41</B>:34, 発症年齢の範囲は2~80歳でピークは70歳台であった. 基礎疾患のある例とない例との比は <B>29</B>:46であった. 基礎疾患や臨床背景で多かったのは自己免疫性疾患, リンパ増殖性疾患や腫瘍, 妊娠, 分娩, 糖尿病などであった. 止血療法で抗第VIII因子インヒビター例では, 第VIII因子製剤22例が最も多く使用されていたが, 有効率は低く, 活性型第VII因子製剤や(A)PCC製剤などによるバイパス療法の有効率が高かった. 免疫抑制療法としてはステロイドの内服投与が最も多かった. 有効率は約60%で, 他の免疫抑制剤も同様であった. 転帰はインヒビター消失例37例, 低下例14例, 不変例8例で, 死亡率は15%であった.

著者

半田 誠

出版者

The Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis

雑誌

日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis (ISSN:09157441)

巻号頁・発行日

vol.20, no.5, pp.495-497, 2009-10-01

被引用文献数

1 5

---

Points<br>(1) 血小板輸血の目的は,血小板の量的,質的低下に基づいた出血の予防(予防的投与)や治療(治療的投与)である.<br>(2) 輸血に用いる血小板濃厚液は,厳密な保存条件で,使用期限はわずかに4日間である.<br>(3) 輸血の適応は,1)血小板数のみではなく,2)出血症状(出血スコア)や3)成因や合併症,侵襲的処置の有無等の出血リスクを勘案して,総合的に判断する.<br>(4) 白血病等の造血器疾患や化学療法に伴う造血障害での予防的投与(内科的予防投与)の血小板基準値(トリガー値)は1~2 万/μl である.<br>(5) 外科手術時の過剰出血の予防(外科的予防投与)や活動性の出血の治療(治療的投与)では,血小板数5 万/μl 以上を目標に輸血する.<br>(6) 標準は10 単位製剤で,輸血で3~5 万/μl 血小板数の増加が期待され,基準値を維持するには造血停止状態では週2~3 回の輸血が必要である.<br>(7) 輸血翌日の血小板数を測定して,効果判定を習慣づけ,輸血不応があった場合は,その原因を検討して,対応する.

著者

伊藤 隆史 川原 幸一 橋口 照人 丸山 征郎

出版者

The Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis

雑誌

日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis (ISSN:09157441)

巻号頁・発行日

vol.20, no.4, pp.418-421, 2009-08-01

---

急性炎症とは,生体にとっての非常事態体制である.感染を察知した免疫細胞や,損傷に伴って壊死した細胞は,High mobility group box 1 protein (HMGB1) を放出することによって周囲に非常事態宣言をする.これを受けた周囲の細胞は,炎症,免疫,組織修復のプログラムを立ち上げ,非常事態に対応しようとする.このように,HMGB1は生体防御的役割を担っているが,その一方で,大量に産生されて全身を循環するHMGB1は,全身性炎症反応症候群(SIRS)や播種性血管内凝固症候群(DIC)を引き起こし,致死的に働く.このHMGB1の全身化を防ぐ役割を担っていると考えられるのが,抗凝固タンパク質として知られるトロンボモジュリン(TM)である.TMはトロンビンと結合するとともにHMGB1とも結合し,トロンビン-TM複合体がHMGB1を分解して不活化する.TM は凝固反応や炎症反応を多面的に制御していると考えられる.

著者

井上 修

出版者

The Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis

雑誌

日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis (ISSN:09157441)

巻号頁・発行日

vol.20, no.4, pp.461-467, 2009-08-01

著者

萩原 剛 新井 盛夫 山中 晃 藤田 進 高橋 一郎 川田 和秀 大石 毅 鈴木 隆史 天野 景裕 福武 勝幸

出版者

The Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis

雑誌

日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis (ISSN:09157441)

巻号頁・発行日

vol.14, no.4, pp.337-344, 2003-08-01

---

ハイレスポンダーインヒビター保有血友病Aおよび血友病B患者に起きた3回の重症出血に対し, 凝固因子製剤の大量投与でインヒビターを中和し, 引き続き持続投与によって充分な血漿凝固因子活性を維持し, 止血に成功した. 症例1は第VIII因子インヒビター保有血友病A患者. 38歳時に小脳出血で緊急入院した. 2. 1ベセスダ単位(BU)/m<I>l</I> の第VIII因子インヒビターに対し, 第VIII因子製剤5, 000Uのボーラス投与に続き, 3. 8U/kg/hrの持続投与を行った. 血漿第VIII因子活性は4日間0. 9~1.44U/m<I>l</I> を維持し血腫は縮小した. 40歳時には, 外傷性頭頂葉皮質出血をきたし, バイパス療法を行ったが, 新たに右硬膜下血腫を認めたためインヒビター中和療法を施行した. 10BU/m<I>l</I> の第VIII因子インヒビターに対し, 第VIII因子製剤12, 000Uのボーラス投与に続き, 4~6U/kg/hrの持続投与を行った. 血漿第VIII因子活性は, 5日間0.54~2.04U/m<I>l</I> を維持し血腫は縮小した. 症例2は4歳の第IX因子インヒビター保有血友病B患者. 右足背部の打撲により大きな皮下血腫を生じた. 連日のバイパス療法でも改善せず, インヒビター中和療法に変更した. 2.1BU/m<I>l</I> の第IX因子インヒビターに対し, 第IX因子製剤2, 000Uのボーラス投与に続き, 13U/kg/hrの持続投与を開始した. 血漿第IX因子活性は1. 0~1.3U/m<I>l</I> を維持し, 血腫は速やかに縮小した.