8 0 0 0 ベートーベンの難聴
- 著者
- 立木 孝
- 出版者
- 医学書院
- 雑誌
- 耳鼻咽喉科・頭頸部外科 (ISSN:09143491)
- 巻号頁・発行日
- vol.77, no.8, pp.570-572, 2005-07-20
ベートーベン(Ludwig van Beethoven)は若くして難聴になり,その難聴はあらゆる治療に逆らって進行を続け,50歳を超える頃にはほとんど聾になっていたという。1824年5月7日,ウイーンで行われた「第九交響曲」初演の際,指揮者の1人として聴衆に背を向けていたベートーベンは,演奏が終わったときの熱狂的な拍手に気がつかず,歌手の一人に促されて振り返り,初めてその成功を知ったといわれている。このベートーベンの難聴の原因が何であったかについては,少なからざる論文や記述があるが,定説は得られていないようである。 1964年,ドイツ留学中であった私は,1日,ボンのベートーベン・ハウスを訪れた。ベートーベンの生まれた家が記念館となって,デスマスクやピアノ,そのほか数々の遺品や記念品を展示していたのである(図1,2)。ベートーベンが生まれたのは,3階屋根裏の小さな部屋で,そこにはベートーベンの胸像が1つ,ポツンと置かれていた(図3)。数々の展示物のなかには,メトロノームの発明者Mälzelがベートーベンのためにつくったといわれる4個の補聴器もあった(図2,4)。若い女性のガイドがいて,いろいろと説明してくれていたが,補聴器については,難聴が進行するにしたがって大きなものに変えなければならなかったと説明した。私はそのガイドに,ベートーベンの難聴の原因は何だったのかと訊ねてみた。若い女性のガイドは,一言,“Otosklerose”と答えた。
3 0 0 0 オンディーヌの呪い
Ondine's curseという演題がはじめて医学会で発表されたのは,1962年1月26日のこと,学会はWestern Society for Clinical Research(Carmel, California),発表者はSeveringhausとMichellであろう。彼らは覚醒時に長時間にわたって無呼吸となるが,意識すると呼吸ができる3例を報告し,これは延髄のCO2化学受容体の障害によるものであろうとした。演者は,この症状をはじめて記載したのはドイツの伝説で,水の精オンディーヌが夫から呼吸の自律機能を奪い,意識しないと呼吸ができないようにしたと述べている。睡眠時無呼吸症候群の中枢型である。 そのオンディーヌの呪いとはそもそも如何なるものであったのか。拙著「聴脳力」を書くときに調べた資料では次のようなストーリーであった。すなわち,オンディーヌは湖水の近くで見かけた美男の若い騎士ローレンス卿と結婚するが,ローレンス卿は結婚に際して自ら,「目覚めているあいだ,息をするたびにあなたへの愛と忠節を誓いましょう」とオンディーヌに言った。しかし年が経ち,オンディーヌとの間に子供ができ,彼女の美貌が衰えてきた頃ローレンス卿は彼女を裏切ったのである。オンディーヌは夫に向かって「あなたは目覚めているあいだ,息をするたびに私への忠節を誓うと約束しました。しかしその誓いを破りましたから目覚めているあいだは息ができるが,一度でも眠ったら息は止まり死ぬでしょう」と呪いの言葉を浴びせたのである。彼女にはまだこれを実行するだけの魔力が残っていたのである。もとはといえば卿が自分で誓った言葉であり,オンディーヌはそれを忠実に実行したということになる。
3 0 0 0 耳鳴を伴った頭内爆発音症候群の1例
- 著者
- 田中 伸明 水足 邦雄 塩谷 彰浩
- 出版者
- 医学書院
- 雑誌
- 耳鼻咽喉科・頭頸部外科 (ISSN:09143491)
- 巻号頁・発行日
- vol.86, no.13, pp.1097-1101, 2014-12-20
はじめに 頭内爆発音症候群(exploding head syndrome:EHS)は,主に入眠時や覚醒時に突然爆発音を感じる良性の疾患であり1),器質的疾患や神経疾患,てんかんの検索を含めた各種精査を行っても異常がないことが特徴とされており,一般に痛みは伴わない。EHSは睡眠関連疾患国際診断分類第3版(International Classification of Sleep Disorders-Third Edition:ICSD-3)においては睡眠時随伴症群に分類されており,診断基準も示されている(表1)2)。本疾患は,下丘が関与している聴覚原性発作(audiogenic seizure)と病態が類似していることが指摘されているほか3),音の振幅を圧縮する蝸牛または聴覚中枢における自動利得制御の破綻によって生じると推測されているが4),その原因や発症機序はいまだ不明である5)。 わが国におけるEHSの報告は睡眠学の分野を中心に散見されるが,耳鼻咽喉科領域での文献的報告はない。今回われわれは,耳漏を主訴に来院した患者でEHSを診断・治療する機会を得たので,考察を加えて報告する。
3 0 0 0 吃音・言語障害
- 著者
- 菊池 良和
- 出版者
- 医学書院
- 雑誌
- 耳鼻咽喉科・頭頸部外科 (ISSN:09143491)
- 巻号頁・発行日
- vol.89, no.2, pp.120-124, 2017-02-20
POINT ●診察時には,吃音が出ないことが多い。 ●自然回復率は,男児は3年で約6割,女児は3年で約8割である。 ●成人になると約4割は社交不安障害に陥るので,発話意欲を損なわないことが大切である。 ●180度方向転換した,吃音の歴史的変遷を知っておくことが大切である。
はじめに 舌下免疫療法(sublingual immunotherapy:SLIT)はアレルギー性鼻炎の根治的治療であるアレルゲン免疫療法の1つである。本邦ではスギ花粉症に対して2002年以降に厚生労働省研究班による臨床研究がスタートし,多施設でのSLITの有効性が確かめられ,2014年にスギ花粉症に対して保険適用された1,2)。 従来の皮下免疫療法(subcutaneous immunotherapy:SCIT)と比較して,重篤なアナフィラキシー反応誘発の可能性がきわめて低く,入院を必要とせず自宅での施行が可能であることが特長である3)。しかし,局所的な副反応の発生はSCITよりも多いと報告されており,アナフィラキシーの発生報告も皆無ではないため,SLIT実施にあたっては,かかりつけ医に加え,患者自身も起こりうる副作用とその対策の概要を理解することが求められる3)。また,副反応への対応については『鼻アレルギー診療ガイドライン』にも記載されているが,副反応改善後のSLIT再開の時期や,投与量,投与法の調整などについては,まだ現場の医師の裁量によるところが大きい4)。 今回われわれは,飲み込み法にてSLITを導入後の早期にアナフィラキシーを生じたが,症状改善後に減量したうえで吐き出し法にてSLITを再開した結果,アナフィラキシーを再発せずに経過良好となった症例を経験したので報告し,文献的に考察する。
2 0 0 0 上半規管裂隙症候群
Ⅰ.はじめに 迷路瘻孔は外傷性,炎症性,先天性などさまざまな原因により,中耳側や頭蓋底側に生じることが知られている。迷路瘻孔では,瘻孔部分が内耳において正円窓,卵円窓に次いで第三の窓として働くため,音刺激や圧刺激などの外的刺激を受けることによって外リンパを介して内リンパ還流が生じる。その内リンパ還流によって多くは半規管や前庭が刺激されて眼振やめまいが誘発される。これらの徴候はそれぞれ瘻孔症状およびTullio現象と呼ばれている。迷路瘻孔は,外側半規管隆起が圧倒的に多く,上半規管,後半規管または蝸牛外側壁など他の部位に生じることは稀である1,2)。そのため瘻孔症状およびTullio現象でみられる眼振はほとんどが水平性眼振である。上半規管裂隙症候群(superior canal dehiscence syndrome)とは,上半規管を被っている中頭蓋窩天蓋や上錐体洞近傍の上半規管周囲の骨に欠損が生じることによって瘻孔症状およびTullio現象を生じる新しい疾患単位であり,誘発される眼振の向きは垂直・回旋であることが特徴的である。
2 0 0 0 舌骨骨折の2例
2 0 0 0 HPVと中咽頭癌
Ⅰ はじめに 子宮頸癌の原因として知られるヒトパピローマウイルス(human papillomavirus:HPV)は一部の頭頸部癌,特に中咽頭癌の原因となる。HPVは外陰部との直接的な接触感染,あるいは唾液を介した間接的な接触感染により咽頭粘膜,特にWaldyer咽頭輪の陰窩から侵入して基底細胞へ感染し,その一部で持続感染が成立し発癌に至ると考えられている。HPVは120種類以上の型が同定されているが,子宮頸癌で見つかるものが高リスク型,そうでないものが低リスク型に分類される。高リスク型(16,18,31,33,35,45,51,52,58型など)は子宮頸癌のほぼ100%から検出され,また腟,外陰部,陰茎部や肛門周囲の癌からも高率に検出される。低リスク型(6,11型など)は良性の尖圭コンジローマなどの原因となる。中咽頭癌から検出されるHPVも高リスク型HPVであるが,その約90%は16型である。HPVの検出法としては,ウイルスDNAをPCRやin situ hybridizationで同定する方法に加え,p16の免疫組織化学が汎用されている。以下,本稿では高リスク型HPVを単にHPVと記載する。
2 0 0 0 茵蔯五苓散®が有効であった真性唾液分泌過多症
Ⅰ.はじめに 唾液分泌過多症は唾液分泌の絶対量が多い真性のものと,嚥下障害や上部消化管の占拠性病変による通過障害に伴い唾液が貯留した仮性のものとに分類される1,2)。真性唾液分泌過多症の原因には,薬物性のものや消化器疾患に伴うもの,脳血管障害,パーキンソン病に伴うものなどが報告されており,治療の原則はおのおのの原因に応じたものが中心となる1,2)。一方,原疾患の制御が困難である場合や,特発性の真性唾液分泌過多症の場合には,治療に難渋することが多い2)。今回,われわれは,種々の治療に抵抗性であった特発性の真性唾液分泌過多症に対して,漢方製剤である茵蔯五苓散®が著効した1例を経験したので報告する。
1 0 0 0 4 唾液腺造影検査
1 0 0 0 体幹の帯状庖疹に合併した顔面神経麻痺例
はじめに Ramsay Hunt症候群(以下,Hunt症候群と略)は,外耳道,耳介のへルペス疹に加え,同側の顔面神経麻痺とさらに内耳神経症状を認める症候群で,その原因は水痘帯状疱疹ウイルス(以下,VZVと略)の膝神経節における再活性化とされている1)。帯状疱疹におけるVZVの再活性化は,同一のあるいは隣接する神経根または神経節で起こり,その支配領域に臨床症状を呈することが多い。しかし,皮膚科領域からの報告では,異なる神経節においてウイルスの再活性化が同時に起こることが知られている。特に両側性に,かつ隣接しない神経節において帯状疱疹が出現するものは,複発性帯状疱疹として取り扱われている2)。 今回われわれは,耳介の帯状疱疹を伴わずに,反対側の体幹に帯状疱疹を同時に認めた顔面神経麻痺の症例を経験したので,その経過と病態に対する若干の考察を加えて報告する。
1 0 0 0 4.線維素性唾液管炎
Ⅰ.はじめに 線維素性唾液管炎とは,1879年,Kussmaul1)によって初めて報告された発作性反復性に唾液腺腫脹をきたす疾患である。末梢腺組織ではなく主に導管系が閉塞し,唾液管開口部からは白色の索状分泌物が排出されるのが特徴的である。この線維素塊の中には多数の好酸球が認められる。唾液腺造影では,主導管の高度な拡張像を呈する。これまで国内外からの報告は約40例と決して多くはないが,Pearson2)は耳下腺の反復性腫脹を伴う患者104名中16例(15.4%)に本疾患を認めたと報告している。このように本疾患に対する認識の低さから臨床上,見逃されている可能性もあると考えられる。そこで反復する唾液腺腫脹を主訴とする場合には,本疾患を念頭に入れておくことが重要であると思われる。
1 0 0 0 当科における鼻出血353例の検討
ベルリンにあるフンボルト大学の附属病院Charitéの近くに自然科学博物館(Museum für Naturkunde)があり,沢山の恐竜コレクションの巨大な骨格が展示されている。そのため展示室は体育館のように大きい(図1)。恐竜の名はブラキオザウルスで高さが13mもある。その頭部だけでも大きいのでびっくりさせられた(図2)。このような大きな体格を維持するには,どれだけの量を食べていたのであろうか。 爬虫類である恐竜の眼は発達しており,聴覚よりも視覚優位の巨大動物である。体のバランスや回転運動を感じる三半規管は魚類や両棲類,爬虫類,鳥でもよく発達している。私は小動物の進化の各段階に沿って三半規管や耳石器を,連続切片の標本にしてよく観察したものであるが,恐竜のものは見たことがなかった。ベルリンのフンボルト大学での耳鼻咽喉科の学会で,会長のScherer教授がその鋳型を見せてくれた(図3,4)。手のひらに置いて見せてくれたが,サイズが大きいのには驚かされた。各三半規管の輪はヒトの親指ほどもある。ヒトの三半規管の輪の曲率直径は約6.4mmと小さい1)。体の大きい動物,例えば,ゾウの三半規管はもっと大きいのであろう。私はそっと近寄って写真に撮らせてもらった。爬虫類のため蝸牛は形成されず三半規管と耳石器だけである。哺乳類の内耳を見慣れていると妙な印象を与えるが,貴重な写真となった。三半規管の曲率直径は,Scherer教授の親指ほどもあるので,恐らく18mmほどはあると考えられる。ヒトの三半規管の3倍近くの大きさである。
1 0 0 0 6.インピーダンスオージオメトリー
Ⅰ はじめに インピーダンスとは抵抗のことで,インピーダンスオージオメトリーとは音のエネルギーが外耳,鼓膜,中耳へと伝達される際に,何らかの抵抗で伝わりにくくなる。その抵抗(音響インピーダンス)を測定する検査法である。 またインピーダンスオージオメトリーは鼓膜や中耳伝音系の異常にとどまらず,内耳や後迷路,顔面神経の情報も与えてくれる。他覚的検査であるので,信頼性も高く,短時間ですみ,純音聴力検査が不可能な乳幼児でも測定可能である。全自動式の機器が多く,手技的に難しい検査ではないが,正しい検査の心得は必要である。普及率も高く,以前から聴力検査とともに耳鼻咽喉科の診療に欠かせないものになっている。 現在インピーダンスオージオメトリーでできる検査は大きく分けて①ティンパノメトリー検査と②耳小骨筋反射検査である。 インピーダンスオージオメトリーの原理 音は外耳から入って,鼓膜,耳小骨,中耳を経て内耳に伝えられる。その経路で音エネルギーに対しての抵抗を音響インピーダンスという。インピーダンスオージオメトリーとは外耳からの音を与えて,跳ね返ってきた音を測ることで,どれだけの音が反射されたか,つまりどれだけの音が鼓膜や中耳を通っていったかを測定する。インピーダンスは小さいほうが抵抗なく音が伝達されたことになる。もちろん鼓膜,耳小骨を経るので,その分での抵抗があるのが正常であるが,鼓膜インピーダンスはきわめて小さいので,大部分の音は通過する。もし鼓膜インピーダンスが大きいということであれば,鼓膜が厚く,硬くなっていることを意味し,鼓膜のみでなく中耳腔に滲出液が貯まった場合は病態が著明に反映されるので,中耳インピーダンスともいう。外耳道から入った音のエネルギーは,耳小骨へ伝わり,耳小骨や耳小骨筋を動かすのにも消費され内耳へ伝わる。ということでインピーダンスオージオメトリーでは鼓膜,耳小骨,耳小骨筋,中耳腔,内耳の情報を得ることができる。
1 0 0 0 ドライアイ
Ⅰ はじめに 現在,日本には800万人あるいは最近では2,200万人,もしくはそれ以上のドライアイ患者がいるとの報告がある。ドライアイ患者が増えている理由の一つにはドライアイの世間への認知が高まり,受診が増えたり,診断が増えたりしているためと思われる。 また,ドライアイは1995年にドライアイ研究会から定義と診断基準が作成され1),その後2006年に「さまざまな要因による涙液および角結膜上皮の慢性疾患であり,眼不快感や視機能異常を伴う」と定義の改定が行われた2)。ドライアイは症候群であり,その原因疾患が非常に多岐にわたるとともに環境の変化に伴い,ドライアイ人口も変化していると考えられる。 ドライアイの現状を踏まえつつ,現在までに解明されているドライアイの病態,診断のポイント,最新治療について示させていただく。
1 0 0 0 顔面神経麻痺評価法
- 著者
- 濵田 昌史 小田桐 恭子
- 出版者
- 医学書院
- 雑誌
- 耳鼻咽喉科・頭頸部外科 (ISSN:09143491)
- 巻号頁・発行日
- vol.88, no.7, pp.461-466, 2016-06-20
POINT ●国際的に使用される顔面表情運動の評点法には3つある。 ●40点法(柳原法)ではある程度の予後診断が可能である。 ●Sunnybrook法は麻痺後遺症の評価に有用である。 ●エレクトロニューロノグラフィー(ENoG)検査は現時点で最も信頼度の高い電気生理学的評価法である。 ●唾液分泌機能検査にも予後診断的価値がある。
1 0 0 0 1.顔面表情の検査
- 著者
- 勝見 さち代 村上 信五
- 出版者
- 医学書院
- 雑誌
- 耳鼻咽喉科・頭頸部外科 (ISSN:09143491)
- 巻号頁・発行日
- vol.82, no.5, pp.137-143, 2010-04-30
Ⅰ はじめに 顔面神経麻痺の評価法には大きく分けて2つの方法がある。1つは顔面全体の印象を概括的に捉えて麻痺程度を評価する方法(gross system)で,もう1つは顔面表情の主要な機能を区分して幾つかの単位に分け,それぞれを個別に評価し,その合計で麻痺程度を評価する顔面部位別評価法(regional system)である。現在,臨床において汎用されている評価法は,gross systemではHouse-Brackmann法があり,regional systemでは40点法(柳原法)がある。前者は主に聴神経腫瘍術後の麻痺を対象として考案され,後者は主にBell麻痺,Hunt症候群による麻痺を対象としてわが国で考案された。また,後遺症評価に重点をおいたSunnybrook法もある。 本稿では,現在臨床的に用いられている代表的な評価法について解説する。
1 0 0 0 1 顔面表情の検査
- 著者
- 濵田 昌史
- 出版者
- 医学書院
- 雑誌
- 耳鼻咽喉科・頭頸部外科 (ISSN:09143491)
- 巻号頁・発行日
- vol.89, no.5, pp.176-180, 2017-04-30
●目的 ・顔面神経麻痺の重症度診断(予後評価) ・顔面神経麻痺の経時的評価 ・顔面神経分岐別評価 ●対象 ・Bell麻痺やRamsay Hunt症候群 ・外傷性麻痺,医原性麻痺 麻痺発症早期から回復期までの全過程において使用可能である(図1)。
1 0 0 0 顔面神経麻痺
- 著者
- 山田 啓之 羽藤 直人
- 出版者
- 医学書院
- 雑誌
- 耳鼻咽喉科・頭頸部外科 (ISSN:09143491)
- 巻号頁・発行日
- vol.91, no.5, pp.63-66, 2019-04-30
当直医へのコール ●Bell麻痺:一側の顔面神経麻痺のみを呈し,他の脳神経麻痺などの随伴する症状がない症例 ●Ramsay Hunt症候群:顔面神経麻痺のほかに難聴やめまいも呈している症例 ●外傷性麻痺:事故などで頭部外傷を受傷した症例 ●脳梗塞:一側の顔面神経麻痺を呈しているが,前頭筋の麻痺がない症例