1 0 0 0 神経外傷の皮膚所見 (増大特集 神経学のための皮膚アトラス)
- 著者
- 大屋 滋
- 出版者
- 医学書院
- 雑誌
- Brain and nerve (ISSN:18816096)
- 巻号頁・発行日
- vol.71, no.4, pp.309-315, 2019-04
- 著者
- 菊池 俊輔 緒方 利安 深江 治郎
- 出版者
- 医学書院
- 雑誌
- Brain and nerve : 神経研究の進歩 (ISSN:18816096)
- 巻号頁・発行日
- vol.66, no.12, pp.1509-1514, 2014-12
- 著者
- 森山 成[アキラ]
- 出版者
- 医学書院
- 雑誌
- Brain and nerve (ISSN:18816096)
- 巻号頁・発行日
- vol.68, no.10, pp.1167-1176, 2016-10
1 0 0 0 利き手とマッチ
10年以上にわたり,わが国で一般的な八田・中塚(HN)式利き手検査1)と,国際性の高いエジンバラ利き手検査(EHI)1)で大学生の利き手を調べてきましたが,最近気になることがありました。 2014年度の医学部新入生141名に実施したHN式では,8名(5.7%)が左利きと判定されましたが,右利き(115名)・両手利き(18名)の合計133名中24名(18%)が,マッチをするとき左手で軸を持つと回答しています。しかし,左手でマッチをする人が2割近くもいるとは思えません。同時に実施したEHI(八田訳)にもマッチに関する質問がありますが(「マッチをする手はどちらですか」),それに対しては,全員が「右手」と答えています。どうやら,今の大学生には「マッチの軸」という言葉がわからないというのが真相のようです。確かに「マッチの軸って棒のほうですか,箱のほうですか」という質問が複数ありました。そこで2015年度はHN式の項目を「マッチをするとき,軸(棒のほう)をどちらの手で持ちますか」に変更したところ,右利き129名,両手利き16名の合計145名中,「左手」と回答したのは1名のみでした。
1 0 0 0 マルキアファーヴァ・ビニャミ病の画像診断
1 0 0 0 記憶障害と作話
はじめに 作話(confabulation)とは,記憶障害を背景に,だまそうとする意図はないが,自己や世界に関する記憶や出来事を作り上げたり,ゆがめたり,誤って解釈して,外界に向けて話をすることである。作話の概念は,Kahlbaum1)が1874年の緊張病論のなかで,意味も脈略もない会話である語唱(Verbigeration)と対比して,空想的かつ生産的な内容である作話(Konfabulation)という語を用いたのに端を発し,Korsakoff2,3)によるコルサコフ症候群の確立によって大きな発展を遂げた。作話にはさまざまな分類があるが,最もよく用いられる作話の生成機転による区分として,促さなくても現れる自発作話(spontaneous confabulation)と,質問に対してのみ受動的に誘発される誘発作話(provoked confabulation)とに大別される。作話は意味記憶領域のもの(例えば「キリンとは何か」に関する作話)もあるが,そのほとんどは自己の生活史と関連した自伝的記憶ないしエピソード記憶領域のものである。 作話の原因疾患は,アルコール性コルサコフ症候群などの中毒性・代謝性疾患,前交通動脈瘤破裂に代表されるくも膜下出血,脳出血,硬膜下血腫,脳腫瘍,脳炎などの感染症,頭部外傷,アルツハイマー病や血管性認知症などの認知症性疾患,低酸素脳症など多岐にわたる。 作話は,妄想や記憶錯誤と類似点があるが,これらとは区別することができる。記憶錯誤は,過去に体験していないのに実際にあったかのように追想することであり,一部の作話は記憶錯誤といえる。妄想は,「主に自己に関する病的な誤った確信であり,訂正不能」であると定義され,基本的には記憶障害に基づくものではない。一方で,作話は背景に記憶障害があり,その確信の程度は低い。作話に基づいて実際に行動してしまう場合も少なくない4,5)が,一般的には妄想に基づく犯罪のような重大な事件に至ることはない。 統合失調症の妄想においては,その形成以前にしばしば離人症が出現し,世界全体の知覚自体にも変化が生じているという考え方6)がある。一方で,作話の場合は,妄想のような世界全体の変容ではなく,記憶障害や現実監視能力の低下といった部分的な欠損から生じているといえる7)。また,嫉妬妄想に代表されるように,妄想性障害は性格や感情の影響が大きいことが知られている。フランスでは恋愛妄想,嫉妬妄想,復権妄想をまとめて熱情精神病と呼んでいる。病的な熱情の上に,強固な信念に支えられ妄想が構築されていき,闘争的で興奮しやすいといわれる。嫉妬妄想の背景には,器質疾患に伴う嫉妬妄想も含めて8),プライドが高い性格や失われたものを取り戻そうとする機制が強く働いている。一方で,作話には性格による影響は少なく,情動的色彩も乏しいと考えられる9)。
1 0 0 0 精神科領域における人工知能技術の応用
1 0 0 0 牟婁病―紀伊ALS・パーキンソン認知症複合
はじめに 太平洋熊野灘に面する紀伊半島の南岸一帯は,江戸時代までは紀伊国の牟婁と呼ばれていた。明治の廃藩置県によって東半分は北牟婁郡と南牟婁郡として三重県に編入され,西半分は和歌山県の東牟婁郡と西牟婁郡になり今日に至っている(Fig.1)。 この地域の中心部を流れる古座川流域には,「古座の足萎え病」の伝承があった1)。また,明治末にはわが国の神経学の創始者である三浦謹之助2)によって,紀伊から伊勢にかけての紀伊半島南岸にALSが多発することが指摘されていた。 このような伝承や医学的観察の知見を,1960年代以降に医学的手法によって研究し科学的知見に高めたのは,当時の和歌山県立医科大学精神科教授の木村 潔と,同科講師として研究を担った八瀬善郎であった3)。彼らは牟婁の風土病である「古座の足萎え病」が筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis:ALS)であることを明らかにしただけでなく,牟婁地方の広範な疫学調査によって,古座川と穂原の2地区にグアム島とならぶALS高集積地があることを発見した。紀伊半島集積地のALS(紀伊ALS)は神経病理学的には中枢神経系にAlzheimer神経原線維変化[Alzheimer neurofibrillary change (tangle):NFT]が多発し,グアムALSと同質の疾患と考えられた4)。 紀伊ALSの疫学と原因研究は,八瀬をリーダーとして米国のグアム病研究グループと共同で進められたが,原因解明がなされないままにグアムに引き続いて紀伊半島でもALSの発生が激減していき,1980年代にはこれらの地域での高頻度発生は終焉したことが報告された5,6)。 1990年に三重大学に神経内科が新設され,教授として着任した筆者7)は,かつて高集積地であった穂原地区から1年間に3名のALS患者が受診したことを契機に再調査を行い,ALS多発がなおも持続していることを確認しただけでなく,同じ集落にグアムのパーキンソン・認知症複合(parkinsonism-dementia complex:PDC)に臨床像が酷似した疾患も多発していることを観察し,剖検例によって神経病理学的にも確定した。紀伊ALSとPDCは臨床病理学的には同じスペクトル上の疾患と考えられており,ALS/PDCとして扱われることが多い。多発の原因に関しては,環境因,遺伝素因ともに解明されていない。 時間軸でみると,紀伊半島でもグアム島でも,ALS発生は激減し,PDCは減少しながらも持続しているが,近年は高齢者認知症が増加していることが報告されている8)。このような疫学像の変遷が何によってもたらされたのかは,ALSの成因や予防との関連で大きな関心が払われている。本稿ではこのような筋書きに沿って,牟婁病の歴史を振り返ってみたい。
1 0 0 0 橋本脳症と自己抗体
橋本脳症は,慢性甲状腺炎(橋本病)に伴う自己免疫を基盤とした精神・神経疾患である。ステロイドを主体とした免疫療法が奏効するが,臨床症候が多彩なため診断は容易でなかった。筆者らは,橋本脳症に特異的な血清の診断マーカーとして,αエノラーゼのN末端領域に対する自己抗体(抗NAE抗体)を開発し,橋本脳症の臨床スペクトラムを明らかにした。橋本脳症患者の約半数がこの抗体を有する。発症年齢は広く,若年層と高齢者に二峰性に分布する。神経症候として最もよくみられるものは意識障害であり,幻覚・せん妄などの精神症状,認知症,不随意運動,てんかん,小脳性運動失調症(小脳失調)がよくみられる。脳波での基礎波の徐波化や脳SPECTでの血流低下が高頻度にみられる反面,頭部MRIの異常は,辺縁系病変と深部白質病変以外は稀である。認知症をきたすものとしては,辺縁系脳炎,白質脳症,クロイツフェルト・ヤコプ病mimicなどがある。脊髄小脳変性症においては,小脳失調型橋本脳症が鑑別診断に挙がる。日常診療の中で,治療可能な橋本脳症を常に念頭に置くことが必要である。
1 0 0 0 てんかんに対する迷走神経刺激療法
はじめに 迷走神経刺激療法(vagus nerve stimulation:VNS)は,てんかんに対する非薬剤治療の1つであり,抗てんかん薬に抵抗する難治性てんかん発作を減少,軽減する緩和的治療である。植込型の電気刺激装置により,左迷走神経を間歇的かつ慢性的に刺激する(Fig.1)。難治性てんかんに対する緩和的な電気刺激療法としては最初に臨床応用されたもので,欧米へ導入されてからおよそ15年が経過した。難治性てんかん発作に対する抑制効果は根治的ではないものの,無作為化二重盲検試験で確認された信頼度の高いものであり1,2),1999年の米国神経学会指針でクラス1エビデンス認定を受けている3)。欧米では,既に長らく薬剤抵抗性で開頭手術の適応もない難治性てんかん発作に対する緩和的治療の重要な選択肢となっている4)。 したがってVNSは,必ずしも新しい治療と呼ぶにはふさわしくないのだが,日本でも2010年1月に薬事承認,7月に保険適応が得られ,ようやく臨床場面での通常使用が可能となった。本稿では,わが国でのこのようなタイミングを踏まえて,VNSの歴史,関連する解剖および生理学的知識,作用機序,治療適応と臨床効果,安全性と副作用,実際に治療を行う場合の注意点などについて概説する。
1 0 0 0 高次脳機能障害と認知症に対する音楽療法
はじめに 音楽は聞くヒトに癒しや安らぎ,興奮を与える。行進曲やラジオ体操にみられるように,音楽が加わると運動の効率が高まることは,誰もが経験したことであろう。音楽を病気の治療に利用する試みは,これらの日常体験での印象を背景に持つ。さまざまな疾患や症状に対する音楽療法が試され報告されているが,エビデンス足り得る研究は少ない。本稿ではまず,音楽療法の歴史と定義について簡単に述べ,次にこれまでに報告されている高次脳機能障害ならびに認知症に対する音楽療法の取り組みを紹介する。なお,本稿で用いる“高次脳機能障害”は医学的な定義を意味しており,具体的には失語や失認,失行,健忘,注意障害,判断障害を指す。高次脳機能障害という用語をめぐる混乱と医学,行政上の各定義については,岩田1)の総説を参照されたい。
1 0 0 0 ソマトパラフレニア
- 著者
- 秋田 怜香 秋山 知子 三村 將
- 出版者
- 医学書院
- 雑誌
- BRAIN and NERVE-神経研究の進歩 (ISSN:18816096)
- 巻号頁・発行日
- vol.69, no.6, pp.629-638, 2017-06-01
ソマトパラフレニア(SP)は典型的には右半球損傷後の左麻痺に合併し,麻痺肢を別の人のものや別の生き物などに失認する病態のことを指す。比較的広範な病変で出現することが多いため責任巣には諸説あり,文献をもとに解説する。そしてSPとその類縁病態の自験例を3例紹介する。典型例,SPが内臓感覚にまで波及した例,SPが併存する精神疾患に取り込まれ複雑怪奇な幻覚妄想に発展した例をとおし,脳損傷後の身体自己所属感変容に対する理解を深める。
- 著者
- 竹腰 顕 吉倉 延亮 小澤 憲司 生駒 良和 北川 順一 竹島 明 大槻 美佳 中道 一生 西條 政幸 大江 直行 望月 清文 柿田 明美 下畑 享良
- 出版者
- 医学書院
- 巻号頁・発行日
- pp.281-286, 2019-03-01
症例は62歳男性で,悪性リンパ腫に対する臍帯血移植後に急激な視力低下をきたした。頭部MRIにて両側頭頂葉および後頭葉の皮質下白質〜深部白質に高信号域を認め,脳生検および脳脊髄液中JCウイルス(JCV)検査にて進行性多巣性白質脳症(PML)と診断した。経過中にBálint症候群を合併したが,塩酸メフロキンとミルタザピンの併用療法によりBálint症候群および頭部MRI所見は改善し,脳脊髄液中JCVは陰性化した。PMLではBálint症候群を合併し得ること,ならびに塩酸メフロキンとミルタザピン併用療法は有効であることを示した。
1 0 0 0 酒田英夫博士
- 著者
- 泰羅 雅登
- 出版者
- 医学書院
- 雑誌
- BRAIN and NERVE-神経研究の進歩 (ISSN:18816096)
- 巻号頁・発行日
- vol.66, no.1, pp.85-87, 2014-01-01
日本大学医学部第一生理学教室教授を長年にわたりお務めになられた酒田英夫先生が2013年10月4日に永眠されました(享年78歳)。 酒田先生は東京大学医学部をご卒業後,東京大学脳研究施設の時実利彦先生のもと海馬機能の研究で学位を取得され,1964年に大阪市立大学医学部第一生理学教室(当時:浅沼 広教授)助手に就かれました。1972年に,同年に開所された東京都神経科学総合研究所に移られてご研究を続けられ,1987年に日本大学医学部第一生理学教室に教授として赴任され,2000年まで同職をお務めになられました。また,ご退職ののちは,日本大学教授(非常勤)を経て,2001年から2009年まで東京聖栄大学の教授を務めておられます。
1 0 0 0 アクアポリンと神経疾患
- 著者
- 高畑 圭輔 田渕 肇 三村 將
- 出版者
- 医学書院
- 雑誌
- BRAIN and NERVE-神経研究の進歩 (ISSN:18816096)
- 巻号頁・発行日
- vol.68, no.7, pp.849-857, 2016-07-01
頭部への打撃から数年〜数十年の年月を経て,認知機能低下や精神症状,運動症状などの症候が遅れて出現することがある。こうした遅発性の症候に,外傷を契機とする神経変性が関与していると考えられている。本総説では,頭部外傷によって引き起こされる遅発性後遺症について概説する。特に近年問題となっている慢性外傷性脳症,および頭部外傷に続発するアルツハイマー病について重点的に述べる。また早期診断法としてのタウ・アミロイドPETや予防的介入の可能性についても述べる。
- 著者
- 寒 重之 宮内 哲
- 出版者
- 医学書院
- 雑誌
- BRAIN and NERVE-神経研究の進歩 (ISSN:18816096)
- 巻号頁・発行日
- vol.70, no.3, pp.247-252, 2018-03-01
自己の表象と認識を担う脳部位の検討から,内側眼窩前頭前皮質,背内側前頭前皮質,前帯状皮質,楔前部および後帯状皮質から成るcortical midline structures(CMS)の重要性が明らかになってきた。これらの部位は安静時における同期的な活動を示す安静時ネットワークのデフォルトモードネットワークやサリエンスネットワークを構成する領域であり,これらのネットワークの異常と精神・神経疾患との関連が近年数多く報告されている。さらに,CMSを構成する領域の多くが痛みの認知に関わっており,そのことが他の感覚にはみられない痛みの特徴を生み出しているように思われる。また,病的な痛みの発生と維持には,脳における痛みの認知機構の異常が関与しているとの考え方が受け入れられるようになってきており,慢性痛患者を対象とした研究によってCMSとCMSに密接に関連する脳部位において構造的・機能的な変化が生じていることが数多く報告されている。痛みの認知に関係する多くの領域が自己に関連する情報の処理に関わっているという事実は,痛みの認知特性や慢性痛の病態を考えるうえでも,脳において表象される自己を考えるうえでも,貴重な視座を与えるものとなるだろう。
1 0 0 0 街並失認と道順障害
- 著者
- 高橋 伸佳
- 出版者
- 医学書院
- 雑誌
- BRAIN and NERVE-神経研究の進歩 (ISSN:18816096)
- 巻号頁・発行日
- vol.63, no.8, pp.830-838, 2011-08-01
はじめに 「熟知している場所で道に迷う症状」を地理的障害と呼ぶ。ただし,意識障害,認知症,健忘症候群,半側空間無視など,他の神経症状や神経心理症状によって説明可能な場合は除外する。地誌的障害,地誌的失見当,地誌的見当識障害,広義の地誌的失認なども地理的障害とほぼ同義である。従来の文献にしばしば登場する「地誌的記憶障害」は,自宅付近の地図や自宅の間取りを想起して口述・描写することの障害[地理的知識の視覚表象能力の障害1)]であり,本稿でいう地理的障害とは異なる。 「熟知している場所」は,自宅付近,職場付近など発症前からよく知っていた場所(旧知の場所)だけではない。入院した病院内など発症後頻繁に行き来することによって,新たによく知るようになった場所(新規の場所)も含まれる。地理的障害では通常,旧知の場所でも新規の場所でも道に迷う。しかし,稀には新規の場所のみで症状を呈する例がある。これは健忘症候群における逆向性健忘と前向性健忘との関係に似ている。健忘症候群では通常この両者が併存するが,稀にはどちらかが孤立性に発現することがある2)。旧知の場所の中でも発症に近い時期に住んでいた場所では症状がみられ,発症から遠い時期の場所では異常がない症例3,4)の存在などは,逆向性健忘の「時間勾配」を思わせる。地理的障害では,現在まで旧知の場所のみの症例は報告されていない。しかし,理論的にはその存在が推定される。 筆者らは地理的障害を症候と病巣の違いから街並失認(agnosia for streetsまたはlandmark agnosia)と道順障害(defective root findingまたはheading disorientation)の2つに分類した5)。一言でいえば,前者は街並(建物・風景)の同定障害に基づくものであり,視覚性失認の一型と考えられる。後者は広い地域内における自己や,離れた他の地点の空間的定位障害であり,視空間失認に含まれる。 街並失認は相貌失認と合併して生ずることが多く,その存在自体は古くから知られていた6,7)。環境失認(environmental agnosia)8),場所失認(agnosia for place)などと呼ばれたこともある。筆者は多数例の検討から,その症候や病巣を整理し,地理的障害全体の中での位置づけを示したにすぎない。この症候を街並失認と呼ぶことにしたのは,物体失認,画像失認,相貌失認などと同様,「街並(建物・風景)」という視覚対象に対する失認であることを明確にするためである。最近まで,神経心理学の中で地理的障害に関する研究が後れをとっていたとすれば,孤立性の症状を呈する症例が少ない,検査方法が確立されていない,などの点とともに用語の混乱にその一因があったのではないかと思われる。 一方,道順障害は従来ほとんど注目されていなかった症候である。筆者らは街並失認の症候,病巣の分析を進める過程で,これとは異なる地理的障害の1例に出会った。街並失認での患者の訴えが「(よく知っているはずの)回りの景色が初めてみるように感じる」であるのに対し,その症例の訴えは「(よく知っている)目の前の交叉点をどの方角へ曲がればよいかわからない」というものであった。これは,私たちが道をたどる際に,現在いる地点の周囲にある建物・風景を確認するだけではなく,目的地の方角を意識していることとよく対応する。この方角定位能力が選択的に障害されている症例と考えられた。その後,さらに同様の症例を経験し,1990年9)と1993年5)に日本神経心理学会総会で発表するとともに,3例をまとめて原著論文10)とした。 本稿は街並失認と道順障害について,原著10,11)およびその後の総説12-15)や著書16)に記載した内容を総括し,さらに最近の知見を加えたものである。
- 著者
- 高畑 圭輔 田渕 肇 三村 將
- 出版者
- 医学書院
- 雑誌
- Brain and nerve (ISSN:18816096)
- 巻号頁・発行日
- vol.68, no.7, pp.849-857, 2016-07
1 0 0 0 カプサイシン受容体TRPV1
- 著者
- 富永 真琴
- 出版者
- 医学書院
- 雑誌
- BRAIN and NERVE-神経研究の進歩 (ISSN:18816096)
- 巻号頁・発行日
- vol.60, no.5, pp.493-501, 2008-05-01
はじめに 侵害刺激を受容する陽イオンチャネル(多くは高いCa2+透過性を持つ)のいくつかは,TRP(transient receptor potential)スーパーファミリーに属する。TRPチャネルの1つのサブユニットは6回の膜貫通領域を有し,4量体として機能的なチャネルを形成すると考えられている。trp遺伝子は,1989年にショウジョウバエの眼の光受容器異常変異体の原因遺伝子として同定された1)。その後,trpのコードする蛋白質TRPはCa2+透過性の高いチャネルであることが明らかとなり,これまでに多くのTRPホモログが発見されている。現在,TRPスーパーファミリーは,哺乳類では大きくTRPC,TRPV,TRPM,TRPML,TRPP,TRPAの6つのサブファミリーに分けられている2)。そのうち,TRPVサブファミリー〔「V」はTRPV1を活性化するバニロイド(vanilloid)の頭文字「v」に由来する〕に属するカプサイシン受容体TRPV1は,侵害刺激受容神経(nociceptor)での発現が強く,侵害刺激受容に関わっていると考えられている。1997年に遺伝子がクローニングされてから10年,TRPV1の研究は大きく進み,数々の有効刺激が明らかになり,活性化機構や制御機構が解明されてきた。機能に関わる構造基盤もかなりわかってきた。侵害刺激受容の中心分子として,鎮痛薬としての阻害薬に対する期待は大きく,いくつかの化合物が臨床治験の段階に進んでいる。本稿では,TRPV1に関して最近注目を浴びているいくつかのポイントに焦点を当てて概説したい。