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Over the past 2 decades, a number of inherited cardiac arrhythmias, including congenital long QT syndrome (LQTS) and Brugada syndrome (BrS), have been shown to have a link to mutations in genes encoding for ion channels or other membrane components. The recent HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited arrhythmia syndromes has updated the clinical diagnosis of congenital LQTS and BrS. Genetic studies have identified 13 forms of congenital LQTS in 50–80% of clinically affected patients. Genotype-phenotype correlations have been investigated in the 3 major genotypes, LQT1, LQT2 and LQT3 syndromes, resulting in genotype-specific management and therapy. More detailed analyses of each genotype have suggested mutation location-, type-, or function-specific differences in clinical phenotype among the LQT1, LQT2, and possibly LQT3 genotypes. In BrS, only one-third of affected patients can be genotyped, mainly in the sodium channel gene, SCN5A; therefore, clinical studies of genotype-phenotype relationships have been limited. More recently, a genome-wide association study using a gene array explored the role of common genetic variants (polymorphisms) as the susceptible or modifier gene in both congenital LQTS and BrS. (Circ J 2013; 77: 2867–2872)

2014-10-10 04:12:51
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1 0 0 0 西洋トランプと中国式カードゲーム

著者: 大谷通順
出版者: 東方書店
雑誌: 東方 (ISSN:09108904)
巻号頁・発行日: no.402, pp.9-14, 2014-08

2014-10-10 00:54:14
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https://ci.nii.ac.jp/naid/40020154012

1 0 0 0 地域の災害を記録すること・伝えること・認識すること : アスベスト問題との関わりから考える (LINKを読む2)

著者: 松田毅
出版者: 神戸大学
雑誌: Link : 地域・大学・文化 : 神戸大学大学院人文学研究科地域連携センター年報
巻号頁・発行日: vol.5, pp.147-150, 2013-11-30

2014-10-10 00:45:18
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https://ci.nii.ac.jp/naid/110009831659

1 0 0 0 地域資料としての「被災資料」そして学校資料 (LINKを読む1)

著者: 大平聡
出版者: 神戸大学
雑誌: Link : 地域・大学・文化 : 神戸大学大学院人文学研究科地域連携センター年報
巻号頁・発行日: vol.5, pp.139-146, 2013-11-30

2014-10-10 00:45:17
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https://ci.nii.ac.jp/naid/110009831658

1 0 0 0 地域の歴史文化遺産を継承するために : 香美町「ふるさとガイド」の取組 (フィールドリポート2)

著者: 石松崇
出版者: 神戸大学
雑誌: Link : 地域・大学・文化 : 神戸大学大学院人文学研究科地域連携センター年報
巻号頁・発行日: vol.5, pp.134-138, 2013-11-30

2014-10-10 00:45:16
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https://ci.nii.ac.jp/naid/110009831657

1 0 0 0 ヂーゼルエレクトリツク曳船住吉丸に就いて

著者: 尾崎辰之助和辻春樹
出版者: 造船協會
雑誌: 造船協會會報
巻号頁・発行日: no.62, pp.77-90, 1938

"Sumiyosi Maru" is the first Diesel-electric tug built in Japan, of which the speed control is of Ward-Leonard system. That was designed and equipped at Kawasaki Dock Yard Co., Ltd. for their own use. That was, also, equipped with as power plant to supply electric power for electric welding and compressed air to ships in harbour. The descriptions of hull, propelling machineries, power plant, trial trips and towing tests are successively set forth.

2014-10-09 23:51:16
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https://ci.nii.ac.jp/naid/110003864162

1 0 0 0 近現代史研究の第一人者が語る史料と私の近代史(第9回)明治の元勲から岸・佐藤まで

著者: 伊藤隆
出版者: 中央公論新社
雑誌: 中央公論 (ISSN:05296838)
巻号頁・発行日: vol.129, no.2, pp.200-211, 2014-02

2014-10-09 23:30:27
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https://ci.nii.ac.jp/naid/40019934099

1 0 0 0 OA 鳥獣調査報告

著者: 農商務省農務局編
出版者: 日本鳥学会
巻号頁・発行日: vol.第1号, 1923

2014-10-09 23:29:09
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http://dl.ndl.go.jp/info:ndljp/pid/930088

1 0 0 0 空の旅・地の旅

著者: 鈴木文史朗著
出版者: 新潮社
巻号頁・発行日: 1929

2014-10-09 23:26:31
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http://dl.ndl.go.jp/info:ndljp/pid/1193203

1 0 0 0 現代

出版者: 講談社
巻号頁・発行日: vol.33, no.12, 1999-12

2014-10-09 22:21:08
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http://dl.ndl.go.jp/info:ndljp/pid/3367630

1 0 0 0 IR システムのロバスト性に関する私見

著者: 洪起
出版者: 長岡造形大学
雑誌: 長岡造形大学研究紀要 (ISSN:13499033)
巻号頁・発行日: vol.6, pp.21-29, 2009-03-31

It is of utmost importance that systems maintain the robustness in itself to reduce the influence of the uncertain factors resulting from the various external conditions on the reliability of systems. This private view proposes the diversity of elements composing systems as one of the robustness in systems and discusses the fundamental issues related to the diversity from the two viewpoints of probabilistic theory and information theory. It is hoped that such a private view will help to maintain the robustness in systems.