著者
菊池 拓 森 毅彦 清水 隆之 森田 伸也 香野 日高 中川 健 三ツ橋 雄之 村田 満 岡本 真一郎
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.55, no.3, pp.345-349, 2014 (Released:2014-03-29)
参考文献数
15

症例は64歳,男性。急性骨髄性白血病に対する非血縁者間同種骨髄移植後に進行した慢性腎不全に対して生体腎移植が施行された。術後合併症のため中心静脈栄養が行われた。腎移植3ヶ月後より,進行性の正球性貧血(ヘモグロビン7.9 g/dl)を認めた。網赤血球0.2%であったが,白血球数,血小板数は正常であった。血清鉄,ビタミンB12, 葉酸は正常値であった。骨髄検査では環状鉄芽球の増生および一部の赤芽球系細胞の細胞質に空胞化を認めた。巨核球数およびその形態は正常であった。骨髄所見はWHO分類で環状鉄芽球を伴う不応性貧血と合致したが,骨髄系細胞にも細胞質の空胞化を認め,銅欠乏も疑われた。血清銅(33 μg/dl), セルロプラスミン(11 mg/dl)共に低値であり,経口摂取で1 mg/日の銅補充を開始したところ,急速に網赤血球は上昇し,1ヶ月後にはヘモグロビン値は正常化した。骨髄中に環状鉄芽球の増生を伴う進行性の貧血の原因として,銅欠乏性貧血を鑑別疾患の1つとして挙げるべきである。
著者
Navneet S. MAJHAIL J. Douglas RIZZO Stephanie J. LEE Mahmoud ALJURF 熱田 由子 Carmem BONFIM Linda J. BURNS Naeem CHAUDHRI Stella DAVIES 岡本 真一郎 Adriana SEBER Gerard SOCIE Jeff SZER Maria Teresa VAN LINT John R. WINGARD Andre TICHELLI 国際造血細胞移植登録機構 米国造血細胞移植学会 欧州造血細胞移植グループ アジア太平洋造血細胞移植グループ オーストラリア・ニュージーランド血液骨髄移植学会 地中海東岸血液骨髄移植グループ ブラジル血液骨髄移植学会
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.55, no.6, pp.607-632, 2014 (Released:2014-06-27)
参考文献数
77
被引用文献数
1

造血細胞移植(HCT)技術及び支持療法の進歩が,HCT後の長期生存の改善を来たした。移植の新たな適応,臍帯血などの新しい細胞ソースの導入,あるいは高齢の患者を対象とした強度を緩和した前処置を用いた移植の導入も,HCT後生存者数の増加に貢献してきた。しかし,移植後生存者は,移植前,移植時,移植後の暴露や危険因子により晩期合併症のリスクにさらされている。HCT生存者に対するスクリーニング及び予防診療のガイドラインが2006年に発表された。移植専門家からなる国際グループが2011年に召集され,移植実務の変化やこのガイドラインの国際的な適用性を考慮しながら,現在の文献を検討し,ガイドラインを更新した。本報告では,自家及び同種HCTの小児及び成人生存者に対するスクリーニング及び予防診療の推奨の最新ガイドラインである。
著者
須藤 ありさ 片桐 誠一朗 赤羽 大悟 大月 俊輔 山田 晃子 勝呂 多光子 浅野 倫代 吉澤 成一郎 田中 裕子 古屋 奈穂子 岡部 聖一 藤本 博昭 後藤 守孝 後藤 明彦
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.63, no.2, pp.83-88, 2022 (Released:2022-03-08)
参考文献数
15

剥離性食道炎は食道扁平上皮組織のシート状脱落を特徴とする稀な疾患である。抗凝固薬など薬剤性の報告があるが,造血幹細胞移植に合併した報告は少ない。今回,移植後早期に剥離性食道炎を発症した急性骨髄性白血病(AML)を経験した。症例は52歳,女性。FLT3-ITD変異陽性AML第一寛解期にFBM(fludarabine 180 mg/m2,busulfan 12.8 mg/m2,melphalan 80 mg/m2)による非血縁者間同種末梢血造血幹細胞移植を実施した。GVHD予防は,tacrolimusおよび短期methotrexateを実施した。前処置中よりCTCAE grade 3の嘔吐を認めていた。移植後5日目に嘔吐した際,長さ10 cm,幅1 cmの白色帯状物を口腔内より排出した。上部消化管内視鏡検査で食道全域の粘膜剥離を確認し剥離性食道炎と診断した。保存的加療で改善を認めた。前処置関連毒性を背景に,頻繁な嘔吐による食道への機械的圧力が粘膜剥離に寄与した可能性が考えられた。移植前処置として普及しているFBMにおいても剥離性食道炎に対し,十分な注意が必要である。
著者
内田 智之 髙木 祐希 水野 晃宏 岡村 駿 斎藤 宏紀 井手 史朗 大原 慎 井上 盛浩 萩原 政夫
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.61, no.8, pp.857-864, 2020 (Released:2020-09-08)
参考文献数
10

当院で院内感染として新型コロナウイルス感染症を発症した血液疾患40例と他疾患57例を後方視的に解析した。生存例については60日までを解析期間とした。血液疾患21例(52.5%),他疾患20例(35.1%)の死亡が確認された。血液疾患症例においては高頻度にファビピラビルが使用(21例(52.5%)vs 15例(26.3%),P<0.05)されていたにもかかわらず,生存期間中央値は29日で,全生存率が不良な傾向であった(P=0.078)。血液疾患症例では酸素投与が開始後,急激に呼吸状態が悪化し死に至るもしくは人工呼吸器管理を要する状態に至るまでの日数が有意に短い結果が示された(中央値5日(範囲1~17日),10日(1~24日),P<0.05)。入院中の血液疾患症例が新型コロナウイルス感染症を発症すると極めて短期間に重症化し致死的となる可能性が示唆された。
著者
厚井 聡志 新井 康祐 野上 彩子 當間 勇人 山本 正英 三浦 修 長尾 俊景
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.61, no.10, pp.1487-1491, 2020 (Released:2020-11-06)
参考文献数
15

75歳男性。糖尿病性腎症による末期腎不全にて維持血液透析中,透析導入10年後に血清亜鉛55 µg/dlと低下し,亜鉛含有胃粘膜保護薬(polaprezinc)の処方が開始されると,徐々に汎血球減少が出現・持続した。投与開始4ヶ月後,血清亜鉛129 µg/dlと上昇し,亜鉛含有胃粘膜保護薬の投与は中止されたが汎血球減少は進行し,当科に紹介された。WBC 1,700/µl,Hb 8.9 g/dl,Plt 9.5×104/µlと汎血球減少を認め,WT1 mRNA 76 copy/µgRNAと若干高値だった。骨髄像で巨赤芽球様変化や環状鉄芽球があり,骨髄異形成症候群を鑑別に挙げたが,血清銅<2 µg/dl,血清セルロプラスミン3 mg/dlと低値であり,亜鉛過剰に起因する銅欠乏による造血障害と考えた。ココアの摂取による銅の補充で汎血球減少は改善し,補充開始4ヶ月後の骨髄像で当初の形態異常は消失した。慢性腎臓病患者や透析患者の亜鉛補充時には銅欠乏による造血障害に注意が必要と考えられた。
著者
内田 立身 河内 康憲
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.55, no.4, pp.436-439, 2014 (Released:2014-05-20)
参考文献数
13

鉄欠乏性貧血の症状としての異食症のうち氷食症について検討した。日本鉄バイオサイエンス学会の診断基準で診断した鉄欠乏性貧血81例を対象とした。鉄欠乏性貧血全例に氷食行為の有無を問診した。同時に他の異食症,組織鉄欠乏の所見,血液学的データを検索し,鉄治療後のこれらの経過を観察した。氷食症は,氷食行為が強迫的異常行為として見られるもの,鉄剤の投与で氷食行為が消失するものと定義した。その結果,81例中13例(16.0%)に氷食症が見られた。氷食症はヘモグロビン値,血清フェリチン値とは関係がなく,鉄剤の投与により比較的早期に改善した。氷食症は他の異食症が極めて稀なのに比して,日本人の鉄欠乏性貧血の症状としてよく見られることが判明した。氷食症の本態は不明であるが,中枢神経系の生化学的研究の必要性が示唆された。
著者
浜中 保三 前田 省吾 赤岩 道夫 岸川 央 沢江 義郎 冨永 喜久男
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.15, no.8, pp.898-903, 1974 (Released:2008-10-31)
参考文献数
8

A 29 years old male patient of Lymphosarcoma with two kinds of M-Components has been described.The patient had been admitted to Shin Kokura Hospital because of lymphadenopathy of cervical, axillar and inguinal area. Biopsy of the cervical lymph node has revealed the histological finding of Lymphosarcoma.During the course of therapy with corticosteroid hormone and cyclophosphamide, two kinds of M-components had appeared in the patient's serum, and had been identified as IgG·κ and IgM·κ by immunoelectrophoresis.Serum concentration of the patient's immunoglobulin had increased three times for IgG and approximately ten times for IgM by antibody agar plate method.In ultracentrifugal analysis, however, there had been no increase of 19S component although 7S component had shown remarkable increase.The dyscrepancy between immunological measurement and ultracentrifugal analysis has been explained by the appearance of IgM with smaller molecular size than usual 19S-IgM. After clinical course of some thirty days the IgM concentration had come down to normal range accompanying the disappearance of monoclonal IgM in immunoelectrophoresis.The mechanism of the appearance of the two kinds of M-components, one of which was transient, has been discussed.
著者
武藤 朋也
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.64, no.9, pp.962-969, 2023 (Released:2023-10-05)
参考文献数
46

骨髄系腫瘍は,複数のクローン性造血器腫瘍で構成される疾患群であり,骨髄異形成症候群,骨髄増殖性腫瘍,急性骨髄性白血病などが含まれる。炎症は幅広い悪性腫瘍の病態において重要な役割を果たしていることが既に知られており,骨髄系腫瘍においてもその意義が注目されてきた。具体的には,細胞内在性および外来性シグナル物質による自然免疫シグナル経路活性化,さらには自然免疫シグナルの下流シグナル伝達による炎症性サイトカインの上昇が明らかとなっている。また,血液腫瘍細胞を取り囲む炎症性シグナル物質に富んだ骨髄内環境は炎症性微小環境と呼ばれ,骨髄系腫瘍各疾患の病態における役割や分子基盤が近年精力的に解析されている。本稿では,骨髄系腫瘍における自然免疫シグナル活性化や炎症性骨髄微小環境がどのように骨髄系腫瘍発症に寄与しているのか,最新の知見を紹介しながら考察する。
著者
吉田 澪奈 山内 浩文 佐久本 真梨夢 吉見 昭秀
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.64, no.7, pp.646-653, 2023 (Released:2023-08-04)
参考文献数
40

様々な腫瘍においてスプライシング因子をコードする遺伝子の変異が繰り返し見られ,グローバルなミススプライシングを受けた遺伝子が新規の蛋白質アイソフォームの産生やRNA分解による蛋白質喪失を通して発がんにつながる機序が近年の研究で一部明らかになってきた。ミススプライシングを受けた遺伝子の一部は,その発現の変化を通して発がんに関わるシグナル伝達や細胞内プロセスに影響を与え,また他の遺伝子発現制御機構の異常と協調的に働くことにより発がんを誘導する。スプライシング異常を有する腫瘍への治療戦略として,薬理学的なスプライシングの阻害が合成致死の機序により腫瘍の抑制に有効であることが期待されており,薬剤開発と臨床試験が進められている。本稿ではスプライシング変異の特徴,細胞内機構への影響と発がん機構,また標的治療について概説する。
著者
森下 剛久 清水 鈴昭 井村 洋 岡本 昌隆 小野 芳孝 斉藤 稔 中村 康一 松井 俊和 重村 はるひ 井野 晶夫 江崎 幸治 平野 正美
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.25, no.5, pp.627-639, 1984 (Released:2009-01-26)
参考文献数
22
被引用文献数
2

Pulmonary complications were studied in 213 patients with leukemia and lymphoma. The incidence of pulmonary lesions was 38.5% and diffuse changes were encountered twice more frequently than localized ones. Etiological diagnosis during life was difficult. In 38 out of 62 cases with diffuse lesions, their etiology was not determined. In 9 out of 28 cases with localized lesions their etiology was not clear. In some of these cases autopsy clarified their etiology.Among localized cases, infection, mainly of bacterial origin and infiltration of underlying diseases were two main etiologies. On the other hand, diffuse lung lesions were of various etiology; 29 infections (bacteria 8, fungus 9, virus 8, p.carinii 2), 11 tumor infiltrations, 11 interstitial pneumonia, 3 vascular origins. In these cases with diffuse lesions of different etiology, clinical findings such as fever, cough, dyspnea, low PO2, high LDH, increased CRP, and hypoalbuminemia were observed, but not helpful in differentiating the etiology. Eight out of 11 cases of interstitial pneumoonia occurred during or after tapering of glucocorticoid.The mortality rate was as high as 54.4% of all lung diseases. Retrospective studies on the chest X-ray pictures showed that diffuse ill-defined opacities or multilocated consolidations were associated with poor prognosis.The diagnostic value of transbronchoscopic lung biopsy and therapeutic implications of empirical glucocorticoid administration for etiologically undiagnosed lung lesions were also discussed.
著者
曽我部 信広 久野 雅智 中釜 悠 幕内 陽介 原田 尚憲 高桑 輝人 岡村 浩史 廣瀬 朝生 西本 光孝 中嶋 康博 康 秀男 中前 美佳 城戸 康年 中前 博久 日野 雅之
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.63, no.10, pp.1379-1385, 2022 (Released:2022-11-10)
参考文献数
15

新型コロナウイルス(SARS-CoV-2)に対するmRNA COVID-19ワクチン接種後に自己免疫性血球減少を発症することが知られているが,成熟B細胞腫瘍患者のワクチン接種が腫瘍随伴症状へ与える影響を調べた報告はない。症例は71歳男性。数年前に成熟B細胞腫瘍を疑う症状があったが自然軽快し経過観察されていた。BNT162b2 mRNA COVID-19ワクチン2回目接種10日後に温式自己免疫性溶血性貧血を発症した。貧血はステロイドで改善したが,脾腫,IgM-M蛋白血症,腎障害が増悪した。診断・治療目的に脾臓摘出術を施行し,脾辺縁帯リンパ腫と診断され,M蛋白血症,腎障害は改善した。本症例でSARS-CoV-2特異的抗体の獲得は障害されていた。ワクチン接種後の非特異的な免疫賦活が,成熟B細胞腫瘍の腫瘍随伴症状を増悪させる可能性が示唆されたが,病態解明のためにさらなる症例集積が必要である。
著者
酒井 祐子 酒井 良 吉田 信之 宮崎 澄雄
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.33, no.11, pp.1691-1696, 1992 (Released:2009-04-24)
参考文献数
13

いわゆる牛乳貧血は新鮮な牛乳の過剰摂取により著明な鉄欠乏性貧血と低蛋白血症を呈することで知られており,離乳期の食事指導の重要性が指摘されている。今回われわれは牛乳貧血と考えられる2症例を経験した。症例1は1歳11カ月の女児で,全身浮腫を主訴として来院。9カ月時より新鮮な牛乳を1日に800∼1,000 ml摂取していた。症例2は1歳2カ月の女児で,6カ月時より牛乳を摂取しはじめ,1歳2カ月時には1日に1,500 mlもの牛乳を摂取するようになっていた。近医で高度の貧血を指摘され当院紹介入院となった。2症例とも著明な鉄欠乏性貧血と低蛋白血症を呈しており,鉄剤の投与と食餌療法にて改善した。本症の成因として主に考えられるのは各栄養素の摂取不足,吸収障害,消化管からの漏出等であるがそれに加えて個体の素因の関与も無視できないものと思われる。
著者
稲葉 俊哉 長町 安希子
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.60, no.9, pp.1020-1026, 2019

<p>魑魅魍魎たるモノソミー7も,最初の報告から半世紀が経ち,ようやく本態が見えてきた。理解の鍵は,ハプロ不全(haploinsufficiency)による,複数の発がん抑制遺伝子の機能喪失である。マイクロアレイCGH法と次世代シーケンサにより,<i>Samd9</i>と<i>Samd9-like</i>(<i>Samd9L</i>),<i>Ezh2</i>,<i>MLL3</i>,<i>CUX1</i>の5責任遺伝子候補が同定され,遺伝子改変マウスなどにより立証された。<i>Samd9</i>と<i>Samd9L</i>は,片アレルの喪失でマウスに老年期MDSを起こす一方,その機能更新型の変異は小児の骨髄機能不全をもたらし,高率に小児MDSが発症する。モノソミー7にとどまらず,難解なMDSを理解する上でも鍵となる遺伝子として注目される。一方,エピゲノム調節因子である<i>Ezh2</i>と<i>MLL3</i>は,p53やRas経路の異常を伴い,腫瘍化が運命付けられた造血細胞の中で,病状の進展に寄与すると考えられる。</p>
著者
森島 聡子
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.60, no.9, pp.1324-1330, 2019

<p>同種造血幹細胞移植においてHLAの一致したドナーが得られず,代替ドナーからの移植を行うためには,HLAのバリアを乗り越えなければならない。日本骨髄バンクを介した移植では,HLA class Iアリルの不適合およびHLA-DRB1とDQB1が同時に不適合の場合に重症急性GVHDと死亡のリスクになる。HLA-DPB1不適合は,生存には影響しないが白血病再発が減少する。HLA-DPB1遺伝子全領域のゲノム解析をすることで,進化学的に高度に保存されたエキソン3から3'UTRの領域が,エキソン2がコードするペプチド結合部位とは異なる機序でGVHDの発症に関連していることが判明した。近年次世代シーケンサーによるHLA遺伝子全領域の多型解析が可能となり,従来のHLAタイピングでは判明しなかった患者とドナーの不適合が移植成績に影響する可能性も示されており,今後新たなHLAの意義が解明されると期待される。</p>
著者
塩崎 宏子 石津 綾子 須田 年生
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液
巻号頁・発行日
vol.59, no.1, pp.3-12, 2018

<p>加齢は,クローン性造血(clonal hematopoiesis)という現象をもたらす。加齢により,遺伝子変異に伴うクローン造血の存在が観察されるようになるが,血液学的異常が認められない場合はCHIP(clonal hematopoiesis of indeterminate potential)と称されている。近年のゲノム解析より,その原因となる特定の遺伝子変異も明らかになっている。CHIPは高齢者において高頻度となり,やがて造血器腫瘍発生の引き金となる。すなわちこのクローン性造血は造血器腫瘍のリスクを上げ,そのリスクはクローン性造血のないグループと比較すると10倍にも増加する。造血幹細胞の老化および腫瘍化のメカニズムが徐々に解明されつつあり,老化細胞を除去する(senolysis)効果も確認され,幹細胞老化の分野においては,今後の臨床応用が期待される。</p>
著者
和田 英夫 長谷川 圭 渡邊 真希
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.58, no.7, pp.849-856, 2017 (Released:2017-08-05)
参考文献数
34

血栓性微小血管症(TMA)は,血栓性血小板減少性紫斑病(TTP),溶血性尿毒症症候群(HUS)ならびに非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)などを含み,血小板減少(<15×104/µl),微小血管障害性溶血性貧血(MHA,ヘモグロビン<10.0 g/dl),腎障害や神経症状などの臓器障害を呈する病態である。TTP,HUSならびにaHUSに対して,それぞれ診療ガイドラインが公表されているので,本稿ではこれらの診療ガイドラインに基づき,それぞれの病態,診断,ならびに治療について概説する。TTPはADAMTS 13活性<10%,HUSは志賀毒素産生病原性大腸菌(STEC)や志賀毒素の同定,ならびにaHUSは補体制御系の遺伝子解析などにより診断される。TMAの治療では,新鮮凍結血漿(FFP)はADAMTS13の補充を目的に先天性TTPに使用される。血漿交換(PE)はインヒビターの排除とADAMTS13の補充を目的に,後天性TTPに使用される。抗体産生を抑制するステロイドの併用は後天性TTPに行われ,リツキシマブはPEに反応しないTTPや高力価のインヒビター例に用いられる。補体の活性化を制御するエクリツマブはaHUSに用いられる。支持療法は急性期TMA,特にSTEC-HUSに必要であり,血小板輸注はTTPなどのTMAに原則禁忌である。TMAの診療は,その生命予後を改善するためにも,3つのガイドラインに従って行われるべきである。
著者
安達 正晃
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.57, no.12, pp.2512-2516, 2016 (Released:2017-01-13)
参考文献数
15

症例は46歳女性。生来健康であったが,2週間ほど前から易疲労感と息切れが出現し,40°C台の発熱とともに著明な倦怠感と立ちくらみを自覚したため来院した。直接・間接クームズテスト陽性,間接ビリルビン上昇,ハプトグロビン低下などの検査所見から,自己免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)と診断した。プレドニゾロン(1mg/kg)内服およびステロイドパルス療法を施行するも,貧血が遷延したため骨髄穿刺を施行した。網赤血球数が低値であり,著明な赤芽球系細胞の減少と巨大赤芽球を認め,他の血球系には異形成がないことから赤芽球癆(pure red cell aplasia, PRCA)の合併と診断した。発熱のエピソードやパルボウイルスB19 IgM抗体が陽性であることから後天性PRCAが特発性AIHAと同時期に発症した可能性も考えられ,網赤血球数の回復後に高値B19 DNA(109コピー/ml)が検出されたことから,パルボウイルス感染の遷延化が病態の修飾に関与した可能性がある。
著者
宮崎 澄雄
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.35, no.4, pp.341-345, 1994
被引用文献数
1

溶血性尿毒症症候群(HUS)は近年増加傾向にある。その病因としてverotoxin産生大腸菌(VTEC)がもっとも重要である。演者らは全国調査により1976年から1980年までの5年間に146例のHUSを集計した。このうち122例について詳細な解析を行った。122例中101例(82.8%)が全治し,中枢神経系や腎障害などの後遺症例15例(12.3%), 死亡例6例(4.9%)であった。この全治群と後遺症+死亡の予後不良群について臨床症状を比較すると,予後不良群において意識障害,けいれん,高血圧の頻度が有意に高かった。また検査成績では,BUN, クレアチニン,GOT, GPT, C3, CH50, CRPなどの生化学的検査が有意の差を示した。VTECあるいは血清抗体は35例で検査され60%が陽性であった。国立小児病院の竹田氏によれば,わが国では毎年1,200例の出血性大腸炎が発生し,HUSは年間100例前後がみられ,その70%はVTEC感染によるという。