著者
下垣 保恵 郡山 健治 田中 雅博 望月 裕司 豊田 嘉清 中井 直治 河野 厚
出版者
日本臨床免疫学会
雑誌
日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)
巻号頁・発行日
vol.33, no.6, pp.329-334, 2010 (Released:2010-12-31)
参考文献数
30
被引用文献数
1

50歳,女性.2003年9月に全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus ; SLE)を発症.抗Sm抗体陽性.右水腎症.プレドニゾロン(prednisolone ; PSL)40 mg/日で治療開始.大腿骨頭壊死(2B),ステロイド精神病合併.2005年5月PSL15 mg/日まで漸減中に尿蛋白再出現でシクロスポリン(CyA)併用開始.1年後,嘔吐を伴う激しい頭痛を繰り返したが画像診断上は異常を認めなかった.2007年2月タクロリムス(TAC)に変更,頭痛は消失したが,同年9月頃より左優位の巧緻性運動障害,振戦,小刻み歩行等を認めた.2009年6月ドーパミントランスポーターのイメージング(DAT)検査にてパーキンソン病(Parkinson's disease ; PD)確定診断.遺伝子解析で孤発性PDと判明.TAC中止によりParkinsonismは一部改善し,薬剤性が示唆された.TAC投与中のSLE患者に振戦を認めた場合,Parkinsonism誘発の可能性があるため減量や中止を考慮すべきである.
著者
藤谷 幹浩 高後 裕
出版者
日本臨床免疫学会
雑誌
日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)
巻号頁・発行日
vol.38, no.4, pp.254-254, 2015 (Released:2015-10-25)

【目的】炎症性腸疾患(IBD)は原因不明の慢性炎症性疾患であり,その病態に免疫異常や腸内細菌叢の異常が関与しているとされる.本研究では,宿主に有益な菌である(プロバイオティクス)から産生される腸管保護活性物質を用いて,新規IBD治療薬を開発することを目的とした.【方法】1.乳酸菌SBL88の培養上清を各種カラムで分離し,各分画をヒト腸上皮由来Caco2/bbe細胞に投与して,細胞防御蛋白heat shock protein(Hsp)27の誘導能をwestern blottingで検討した.Hsp27の誘導能を持つ分画を単一物質まで繰り返して分離し菌由来活性物質を同定した.2.DSS慢性腸炎モデルおよびTNBS腸炎モデルを作成し,菌由来活性物質を5"7日間注腸投与して腸管長,組織学的変化,炎症および線維化関連メディエーターの発現を検討した.【成績】1.乳酸菌SBL88の培養上清からHsp27誘導能をもつ活性物質,長鎖ポリリン酸を同定した.2.長鎖ポリリン酸投与によりDSS慢性腸炎,TNBS腸炎による腸管短縮,組織学的な炎症および線維化が改善した.また,腸管粘膜における炎症性サイトカインIL-1β,TNFα,IFNγおよび線維化促進分子TGFβ1,SMAD4,CTGFの過剰発現が抑制された.【結論】乳酸菌由来長鎖ポリリン酸は腸炎モデルの腸管障害および線維化を改善した.長鎖ポリリン酸はIBDにおける腸管障害や線維化に対する新規治療薬として臨床応用が期待される.
著者
好川 真以子 中山田 真吾 久保 智史 岩田 慈 阪田 圭 宮崎 佑介 鳥越 正隆 齋藤 和義 田中 良哉
出版者
日本臨床免疫学会
雑誌
日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)
巻号頁・発行日
vol.39, no.4, pp.397a-397a, 2016 (Released:2016-09-03)

【目的】SLE末梢血ではメモリーB細胞が増加するが質的異常の詳細が不明である.今回,ケモカイン受容体発現によるB細胞の亜分類を試み,その誘導機構と病態との関連を検討した.【方法】健常人(HD)8例,関節リウマチ(RA)31例,SLE 56例の末梢血よりPBMCを分離,T・B細胞表面抗原,分化マーカー,ケモカイン受容体(CXCR3, CXCR5)を染色後,8 color FACSで解析した.また,HDから分離したB細胞を各種サイトカインで刺激し,ケモカイン受容体および転写因子発現の変化を8 color FACSで評価した.【結果】1)SLE末梢血B細胞ではHD,RAと比べ,エフェクターメモリー(EM; IgD−CD27−)B細胞が有意に増加した(p < 0.01).2)SLE末梢血B細胞ではHD,RAと比べ,CXCR5−およびCXCR3+の亜集団が有意に増加し,特にEM B細胞で顕著であった(p < 0.01).3)HDから分離したB細胞はIFNγ刺激でCXCR3発現が増強し,IFNβ刺激でCXCR5発現が減弱した(p < 0.05).4)HDから分離したB細胞はIFNγ刺激でT-bet発現が亢進した(p < 0.01).【考察】SLEではエフェクターB細胞が増加するのみならず,Type I IFNを介したCXCR5減弱,Type II IFNを介したT-bet発現誘導とCXCR3増強の両者を伴う質的異常が齎され,B細胞の病変組織への浸潤と炎症病態の形成に寄与する可能性が示唆された.
著者
塚原 智英
出版者
The Japan Society for Clinical Immunology
雑誌
日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)
巻号頁・発行日
vol.37, no.4, pp.299-299, 2014

癌免疫は,癌に対する免疫応答の理解と癌の免疫制御を目指す学問であり,癌抗原の同定によって飛躍的に発展した.よって癌免疫の理解には癌抗原の理解が重要である.癌免疫の存在は1990年代に自家細胞傷害性T細胞(CTL)クローンに認識されるヒト癌抗原のクローニングにより,主にメラノーマで証明された.これらの発見にはforward immunology approachといわれる腫瘍反応性ヒト自家CTLクローンの樹立とcDNAライブラリ発現クローニング法の開発が大きく貢献した.さらに既知の候補抗原からCTLエピトープを求めるreverse immunology approachも盛んに行われ,メラノーマ以外からも多くの抗原が同定された.これらの知見はペプチドワクチンや抗原特異的リンパ球大量輸注療法の開発につながっている.また昨年は抗CTLA-4抗体や抗PD-1抗体などのチェックポイント抗体による活性化T細胞制御がメラノーマに対して有効性を示して一世を風靡した.チェックポイント抗体がメラノーマでよく効いた理由として(1)癌抗原が皮膚のランゲルハンス細胞に取り込まれてCTLを効率よくプライムできる,(2)高い免疫原性を持つ変異抗原が多く発現してる点が重要と考えられる.今後は高い腫瘍特異性をもち,かつ造腫瘍能を制御する癌の根源に迫る癌抗原の同定が重要となる.また自家CTLが認識する抗原の同定は,時に我々の想像がおよばないようなセレンディピティを与えてくれる.
著者
藤田 英樹
出版者
日本臨床免疫学会
雑誌
日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)
巻号頁・発行日
vol.35, no.3, pp.168-175, 2012 (Released:2012-06-30)
参考文献数
58
被引用文献数
3 10

IL-22はIL-10, IL-19, IL-20, IL-24, IL-26等と共にIL-10ファミリーに属するサイトカインである.IL-22はCD4陽性T細胞,NK細胞,NKT細胞等の免疫担当細胞より産生され,呼吸器,腸管,皮膚,肝臓などの上皮細胞に作用する.皮膚の表皮角化細胞においては,IL-22は抗菌ペプチドの発現を誘導し自然免疫に関与する.その一方でIL-22は角化細胞の増殖を誘導し表皮肥厚を引き起こすと同時にその終末分化を阻害しバリア機能関連タンパクの発現を低下させる.Th17細胞で高発現されることよりIL-22はTh17サイトカインと考えられてきたが,近年IFN-γ, IL-4, IL-17を産生しない新しいIL-22産生CD4陽性T細胞サブセット(Th22)が発見され,注目されている.Th22細胞は皮膚にホーミングするためのケモカイン受容体であるCCR4とCCR10を発現するが,実際に正常皮膚に存在するとともに,炎症性皮膚疾患患者において末梢血と比べて皮膚病変内に多数見られることより,皮膚の恒常性の維持や皮膚疾患の病態形成に関わっているものと考えられる.これまで著明な表皮肥厚を伴う炎症性皮膚疾患である乾癬においてIL-22の病態への関わりが詳しく研究されてきたが,近年IL-22がアトピー性皮膚炎の病態にも深く関わっていることが明らかになってきた.今後様々な皮膚疾患においてIL-22の病態における役割がより詳しく検討され,IL-22をターゲットとした治療法が開発される可能性がある.
著者
梅田 雅孝 古賀 智裕 一瀬 邦弘 來留島 章太 高谷 亜由子 清水 俊匡 福井 翔一 西野 文子 川尻 慎也 岩本 直樹 平井 康子 玉井 慎美 中村 英樹 折口 智樹 川上 純
出版者
日本臨床免疫学会
雑誌
日本臨床免疫学会会誌
巻号頁・発行日
vol.39, no.4, pp.401a-401a, 2016

<p>  【症例】68歳女性.【主訴】呼吸困難.【現病歴】2014年12月より労作時呼吸困難あり4月上旬に間質性肺炎を指摘され前医入院.ステロイドパルス,経口プレドニゾロン(PSL)30mg/日,シクロスポリン(CyA)150mg/日で加療行うも呼吸不全が進行し6月上旬に当院転院となった.筋症状を欠くがGottron徴候,Vネックサイン,ショールサインを認めClinically amyopathic dermatomyositis(CADM)と診断した.胸部CTでは短期間で進行する非特異性間質性肺炎パターンを呈し,急速進行性間質性肺炎(RPILD)の合併を認めた.抗MDA5抗体陽性,フェリチン1556ng/mlと予後不良因子を有したため,シクロフォスファミド静注療法,ステロイドパルス,CyA200mg/日行うも転院19日目に肺胞出血が出現し,人工呼吸器管理となった.転院24日目には貧血,血小板低下,Cr上昇の進行に加え,ハプトグロビン低下,破砕赤血球出現あり血栓性微小血管障害(TMA)と診断した.TMAに対し,血漿交換療法を追加し多臓器不全に対して集学的加療行うも呼吸不全が進行し転院36日目に死亡退院となった.【考察】肺胞出血やTMAはまれながら皮膚筋炎に合併することが報告されている.本症例は血清フェリチン高値に加えトロンボモジュリン高値を認めており,自然免疫異常を介した血管内皮障害が肺胞出血やTMAの病態形成に関与した可能性が示唆された.CADM合併のRPILDにおいては加療中の肺胞出血やTMAにも注意を払う必要があると考えられた.</p>
著者
樋口 理 向野 晃弘 中根 俊成 前田 泰宏 小森 敦正 右田 清志 八橋 弘 中村 英樹 川上 純 松尾 秀徳
出版者
日本臨床免疫学会
雑誌
日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)
巻号頁・発行日
vol.37, no.4, pp.334a-334a, 2014 (Released:2014-10-07)

【背景と目的】全身性および臓器特異的自己免疫疾患では,古くから自律神経障害を伴う症例が知られるが,その分子病態は未解明である.近年,急性あるいは慢性経過を示し,広汎な自律神経障害を呈す自己免疫性自律神経節障害(AAG)の主因が,自律神経節後シナプス領域に局在するganglionicアセチルコリン受容体(gAChR)に対する自己抗体であることが多角的実験手法により証明され,自律神経障害における自己抗体介在性の分子病態の存在が注目されている.本研究では,膠原病や自己免疫性慢性肝疾患における抗gAChR抗体の陽性率を解明する.【方法と結果】長崎大学病院と長崎医療センターにて集積された自己免疫疾患217症例(関節リウマチ,シェーグレン症候群,全身性エリテマトーデス,自己免疫性肝炎,原発性胆汁性肝硬変,その他関連症例を含む)を対象とした抗gAChR抗体探索を実施し,平均22.6%の抗体陽性率を確認した.一方,抗gAChR抗体検査目的で当院に送付された著明な自律神経障害を呈する自己免疫疾患合併12症例の血清検体では,50%(6/12)の抗体陽性率を確認した.【結論】膠原病や自己免疫性慢性肝疾患に抗gAChR抗体が潜在することが明らかとなった.特に,広汎かつ著明な自律神経障害を呈す症例はAAGに匹敵する抗体陽性率を示し,当該抗体と各種自律神経症状の因果関係が疑われた.
著者
山原 研一
出版者
日本臨床免疫学会
雑誌
日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)
巻号頁・発行日
vol.38, no.4, pp.285b-285b, 2015 (Released:2015-10-25)

近年,骨髄間葉系幹細胞(MSC)を用いた細胞治療応用に関し,その免疫調節作用が注目され,急性GVHD・クローン病に対する臨床効果が示されている.しかしながら,自己骨髄MSCは,(1)骨髄採取は侵襲を伴い重病人には不適である,(2)初代培養時の細胞が少なく,培養時間を要し,迅速対応が困難である,(3)白血病など骨髄疾患では不適である,といった問題点がある.これら問題を解決すべく,我々は(1)通常破棄され,(2)侵襲性がなく,(3)倫理的問題の少ない胎児付属物(羊膜・絨毛膜・臍帯)からMSCの樹立に成功し,その細胞移植による効果を,急性GVHD,心筋炎,腎虚血再灌流,全身性エリテマトーデス,炎症性腸疾患,放射線腸炎,肝硬変といった各種難治性疾患モデル動物を用いて検討を行い,その有用性を証明してきた.これらを踏まえ,我々は胎児付属物,中でも羊膜由来のMSCを用い,同種造血幹細胞移植におけるGVHD,Crohn病などの難治性免疫関連疾患を対象とした細胞治療の臨床応用研究を,当センター,兵庫医科大学および北海道大学と共同で行っている.今年度中に急性GVHDやクローン病,肝硬変を対象とし,羊膜MSCの北海道大学病院CPCを活用した医師主導治験(第Ⅰ-Ⅱ相)を開始し,今後,株式会社カネカが神戸に新たに製造するCPCを用いた企業治験(第Ⅱ-Ⅲ相)も計画している.本講演では,羊膜MSCにおけるこれまでの前臨床研究の成果および臨床試験の状況をご報告できればと考えている.
著者
西田 直徳
出版者
日本臨床免疫学会
雑誌
日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)
巻号頁・発行日
vol.37, no.4, pp.313b-313b, 2014 (Released:2014-10-07)

原発性免疫不全症(PID)の中には自己免疫疾患や自己炎症性疾患を呈するものが少なからず存在する.自己炎症性疾患の一病型である炎症性腸疾患(IBD)は慢性肉芽腫症やWiskott-Aldrich症候群などでときどき合併することが知られている.難治性IBDと診断されていた症例でIL-10/IL-10R欠損症が同定されたのを機に,IBDを呈するPIDが注目されるようになった.XIAP欠損症の主症状はEBウイルス関連または反復性の血球貪食性リンパ組織球症(HLH)であるが,一部にIBDを合併していることが明らかとなった.わが国のXIAP欠損症の約40%にあたる9例のXIAP欠損症でIBDを呈していた.反復するHLHの経過中にIBDを合併する症例のみならず,IBDのみを症状とする症例も認められた.治療抵抗例が多く,生物学的製剤の使用にも関わらずコントロール不良のため,腸切除に至った症例もある.わが国において小児例を中心に難治性IBDの中にはXIAP欠損症を基礎疾患とする患者が少なからず存在することは明記すべきである.1例ではあるが,臍帯血移植によって合併したIBDが寛解に至った症例がある.PIDを基礎疾患とするIBDは造血幹細胞移植の治療対象となりうるので,早期発見による治療介入により患者QOLの向上につなげたい.
著者
南木 敏宏
出版者
日本臨床免疫学会
雑誌
日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)
巻号頁・発行日
vol.39, no.3, pp.172-180, 2016 (Released:2016-06-17)
参考文献数
55
被引用文献数
17

ケモカインは細胞遊走に関わるサイトカイン様分子であり,炎症細胞の遊走により炎症性疾患に関わる.関節リウマチ(RA)の滑膜組織では多数のケモカイン発現がみられ,リンパ球,単球/マクロファージなどの炎症細胞浸潤,さらに,滑膜細胞の活性化,血管新生にも関与していると考えられている.これまでに,関節炎モデル動物ではCCL2, CCL3, CCL5, CCR1, CCR9, CXCL2, CXCL5, CXCL13, CXCL16, CXCR3, CXCR4, CXCR7, CX3CL1の阻害による関節炎抑制効果が報告されている.RA患者への投与も試みられており,CCR1阻害薬,抗CXCL10抗体による関節炎抑制が見られた.しかしながら,マクロファージやT細胞浸潤抑制が期待されたCCL2,CCR2,CCR5の阻害ではRAに効果は認めなかった.さらなる臨床試験の推進が期待される.
著者
山本 相浩 河野 正孝 茎田 祐司 藤岡 数記 永原 秀剛 村上 憲 藤井 渉 中村 薫 妹尾 高宏 角谷 昌俊 川人 豊
出版者
The Japan Society for Clinical Immunology
雑誌
日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)
巻号頁・発行日
vol.35, no.4, pp.334b-334b, 2012

Allograft inflammatory factor-1(AIF-1)はラット異所性心移植モデルにおいて同定された分子量約17 kDのポリペプチドである.これまでに我々は,関節リウマチ患者の関節滑膜組織において,AIF-1の発現が滑膜細胞,単核球,線維芽細胞で亢進していることや,AIF-1が滑膜細胞の増殖,及び滑膜線維芽細胞やヒト末梢血単核球(PBMC)のサイトカインIL-6産生を促進することを報告している.前回,健常人のCD14陽性単核球において,RNA MicroarrayでAIF-1刺激による発現遺伝子を網羅的に検索し,ケモカインCCL2, CCL3, CCL7が高発現することを示した.また,これらケモカインのELISAでの定量的評価や,Cell Migration Assayでの細胞遊走能の評価も行った.今回さらに解析を進め,CCL2, CCL3, CCL7以外にもIL-6やCCL1の発現が亢進していることを明らかにし,定量的評価や細胞遊走能の評価も行った.関節リウマチにおけるAIF-1のサイトカイン・ケモカイン産生能および細胞遊走能について,考察を交えて報告する.<br>
著者
谷口 克
出版者
日本臨床免疫学会
雑誌
日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)
巻号頁・発行日
vol.22, no.6, pp.363-367, 1999-12-31 (Released:2009-02-13)
参考文献数
16
著者
穂坂 茂 間中 久美 岡田 純 近藤 啓文 柏崎 禎夫
出版者
日本臨床免疫学会
雑誌
日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)
巻号頁・発行日
vol.16, no.1, pp.52-57, 1993-02-28 (Released:2009-01-22)
参考文献数
11

&全身性エリテマトーデス(SLE)は男性にはまれな疾患である.今回,われわれは男性SLE 17例を対象に,その臨床像,血清学的および内分泌学的検討を行った.発症年齢,観察期間を一致させた女性SLEと比較して,男性例では日光過敏症が有意に多く(p=0.04),リンパ節腫脹と中枢神経障害がやや多かった.腎障害は同率であったが,ネフローゼ症候群が男性に多かった.白血球減少は女性例に有意に多かった(p=0.07)が,血清学的検査で男女間に有意差は認められなかった.治療内容では,男性例により多くのステロイドホルモンが必要とされた,われわれの男性SLEは女性例に比してやや重症である傾向がみられた.血中性ホルモン値では,従来報告されているestrogenの上昇を示す症例はなく,一部の症例で大量ステロイド剤や免疫抑制剤による精腺障害,視床下部-下垂体機能障害が疑われた.
著者
五野 貴久
出版者
日本臨床免疫学会
雑誌
日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)
巻号頁・発行日
vol.36, no.5, pp.346-346, 2013 (Released:2013-10-31)

全身性エリテマトーデス(SLE)は,自己抗原に対して過剰反応する樹状細胞やリンパ球が活性化し,抗二本鎖DNA抗体をはじめとする自己抗体の産生,補体及びサイトカインを介して,皮膚炎,関節炎,血球減少,腎炎,神経障害など全身の諸臓器に障害をきたす自己免疫疾患である.一卵性双生児におけるSLEの発症一致率は25%であり,その病因に遺伝的要因が強く関与している.SLEは,20-40歳代の若年女性に発症する頻度が高く,日光暴露にて病状の増悪を認めることから,性ホルモン,紫外線などの環境的要因もSLEの発症に関わっている.個々の症例においてSLEの病状は異なり,その臨床像は多彩である.例えば,SLEに起因する腎炎(ループス腎炎)といっても,メサンギウムの増殖と上皮下や内皮下に免疫複合体の沈着を伴う腎炎と,基底膜の肥厚が主体となる膜性腎症に分けられる.また,SLEに起因する精神・神経障害を呈するneuropsychiatric (NP) SLEでは,アメリカリウマチ学会により19の精神・神経症候に分類され,その病態は複雑で治療もしばしば難渋する.このセッションでは,SLEの予後規定因子であるループス腎炎とNP-SLEを中心に,SLEにおける基本的な病態を踏まえつつ,近年,新たに明らかとなったSLEの病態に関する研究成果をレビューし,その病態の理解を深めていきたい.
著者
中嶋 蘭
出版者
The Japan Society for Clinical Immunology
雑誌
日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)
巻号頁・発行日
vol.35, no.4, pp.283-283, 2012

【背景】抗MDA5抗体は皮膚筋炎特異抗体であり,急速進行性間質性肺炎の頻度が高く予後不良であるなど特徴的な臨床像を示す.血清フェリチン高値・肝胆道系酵素上昇・血球減少・血清IL-6高値などからマクロファージ活性化が本抗体陽性例の病態に関連する可能性が示唆される.そこで本抗体陽性例における血清サイトカインの特徴を調べるとともに,多剤併用免疫抑制療法(新規レジメン)による効果を検討した.【方法】抗MDA5抗体陽性例(n=24)と陰性DM(n=23)の治療前血清サイトカインをELISAで測定した.抗MDA5抗体陽性例に新規レジメン(ステロイド大量・シクロスポリン・シクロホスファミド大量静注(IVCY))併用治療を適応し(n=12),従来治療群(n=14)と生存率を比較した.【結果】抗MDA5抗体陽性例は血清IL-6,IL-10,M-CSFが有意に高値を示し,IL-12,IL-22は低値を示した.同抗体陽性例において,新規レジメン治療群の生存率は従来治療群に比べて有意に高かった(6ヶ月生存率:75.0% vs. 28.6%,p=0.038).新規レジメン治療群ではIVCY後に血清フェリチンが一時的に低下し,生存例は連用により安定して低下した.【結語】抗MDA5抗体陽性例ではマクロファージ活性化病態が示唆され,早期にIVCYを中心とする多剤併用免疫抑制療法を施行するべきである.<br>
著者
田中 良哉
出版者
日本臨床免疫学会
雑誌
日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)
巻号頁・発行日
vol.27, no.1, pp.28-33, 2004 (Released:2004-12-28)
参考文献数
20

関節リウマチ (RA) や全身性エリテマトーデス (SLE) 等の全身性自己免疫疾患の病態形成の過程で, B細胞は自己反応性T細胞に対する抗原提示細胞, 並びに, 自己抗体産生細胞として中心的な役割を担う. CD20はB細胞に特異的な抗原であり, リツキシマブを用いたCD20抗体療法はB細胞リンパ腫を対象に保険収載される. 欧米では, 造血系自己免疫疾患, SLEやRAに対しても, CD20抗体が試用され, 認容性と有効性が報告される. 著者らは, CD20抗体療法の難治性SLEに対する有効性と免疫異常リセットの可能性を示唆している. 今後, 自己免疫疾患の治療分野で, CD20を標的とした治療が寛解導入へのブレークスルーを齎せばと期待される.
著者
池川 健 山崎 和子 西村 謙一 金高 太一 菊地 雅子 野澤 智 原 良紀 佐藤 知実 櫻井 のどか 横田 俊平
出版者
日本臨床免疫学会
雑誌
日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)
巻号頁・発行日
vol.37, no.3, pp.176-182, 2014 (Released:2014-06-30)
参考文献数
15
被引用文献数
1

症例は14歳男児.1か月以上続く弛張熱,紅斑,関節痛,筋痛を認め,抗菌薬投与では改善せず,全身型若年性特発性関節炎(JIA)を疑われた.メトトレキサートの内服,メチルプレドニゾロン(mPSL)・パルス療法2クールが行われたが,効果不十分であったため当科へ転院となった.骨髄検査で悪性所見なく,positron emission tomography(PET)で椎体骨,骨盤骨,上腕骨近位端など赤色髄への18F-FDG集積を認めた.また弛張熱,発熱時の紅斑,関節痛,筋痛があり,血液検査では白血球増多,顆粒球増多,CRP高値,フェリチン高値,IL-6高値を認めた.以上から全身型JIAと診断した.きわめて強い全身炎症があり,mPSLパルスをさらに2クール追加後,トシリズマブ(TCZ)を導入した.その効果は著しく,症状は改善した.激しい全身炎症を有する全身型JIA重症例には,トシリズマブ導入を早めることで早期に炎症を沈静化でき,ステロイドの副作用を軽減できる可能性がある.トシリズマブ治療のさらなる検討を行い,時期を違えずにトシリズマブを導入する適応の検討が必要であろう.