著者

山内 秀雄 平野 悟 桜川 宣男 黒川 徹

出版者

THE JAPANESE SOCIETY OF CHILD NEUROLOGY

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.24, no.3, pp.291-293, 1992

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顔面および下肢の皮膚の単純性血管腫, 同側の頭皮動静脈凄, 対側の小脳動静脈奇形を同時に合併した7歳女児を報告した. 小脳出血で発症し, 発症までの精神運動発達および診察上神経学的所見は正常であった. 皮膚および頭蓋内病変の合併が偶然である可能性も否定できないが, 病因論的には胎芽期における血管形成期の錯誤現象の結果生じたものと考えた. これまで報告されている神経皮膚症候群中で本例に該当するものはない. しかし本例は, 神経皮膚症候群の基本的疾患概念を満足するものであり新しい神経皮膚症候群である可能性をもつものとして考慮すべきであると考えられた.

著者

関 亨 山脇 英範 鈴木 伸幸

出版者

THE JAPANESE SOCIETY OF CHILD NEUROLOGY

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.14, no.2, pp.156-162, 1982

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てんかん児に対する予防接種の問題点につき, 現在までにえられた知見の概要および日本小児神経学会評議員のうち小児科関係の方々の御協力によるアンケート調査成績を述べ, これらをふまえて現時点におけるてんかん児に対する予防接種対策案を述べた.<BR>てんかん児に対していたずらに予防接種を回避することには問題がある.予防接種の種類による有効性, 必要性, 副反応の強弱, およびてんかん児の個体側要因との組合せによって個々の予防接種施行の可否を決定すべきであり, 本問題につき行政へのすみやかな反映を切に望むものである.<BR>なお, てんかん児に対する予防接種は集団接種ではなく, 個別接種で行なうことはいうまでもないことである.

著者

木村 三生夫

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.3, no.2, pp.113-118, 1971-03-01 (Released:2011-05-24)

参考文献数

13

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During 1967 to 1970, 65 cases of postvaccinal central nervous system diseases were reported to Smallpox Vaccination Committee.Among these, 40 cases were classified as postvaccinal encephalitis or encephalopathy. Incubation periods of these cases were between 4 to 17 days (mean 8.7 days). 31 cases were under 1 year of age, 8, 1 year and 1, 12 years of age, respectively. These case distribution accounted for age were thought to be paralleled to age distribution of smallpox vaccination performedThough it would be often difficult, from the clinical grounds, to distinguish encephalopathy from encephalomyelitis, 14 cases were thought to be typical encephalopathy, and many of the others showed only slight cerebrospinal fluid abnormality. It was suggested that the clinical manifestations of those very young children were belonged to encephalopathy.The prognosis were relatively good, 20 were completely recovered, 3 died and 16 left central nervous system sequeles. It was thought that few severe or fulminant cases were reported here.The other types reported were, mild transient encephalopathy 3, acute infantile hemiplegia, 3, aseptic meningitis type, 11, myelitis, 1 and neuropathy, 2.

著者

東 健一郎 波多野 光紀 平岡 興三 鈴木 英太郎

出版者

THE JAPANESE SOCIETY OF CHILD NEUROLOGY

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.6, no.5, pp.349-357, 1974

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1970年から1972年までの3年間におれおれの教室で, 外科的治療を要する乳児化膿性髄膜炎の症例9例を治療した. その内訳は, 水頭症7例, 脳膿瘍1例, 硬膜下膿瘍1例であつた.<BR>水頭症に対しては, 髄液が無菌となつてからすくなくとも2カ月間観察した後に, 脳室腹腔シャントを施行した. このような注意深い治療にも拘らず, 大部分の患者で, シャントバルブの閉塞や感染のために, 頻回のシャント再建が必要であつた. 髄液の長期間にわたる蛋白および細胞数の増加は, シャントバルブの疏通性を妨げる原因となるものである. われわれは, このような障害を克服するために, 皮下に留置したOmmaya貯水槽による頻回の髄液排除, あるいは脳室洗浄による髄液の稀釈を行なつて, よい成績を得た. 脳膿瘍の患者は, 後に発生した水頭症の手術後死亡したが, 硬膜下膿瘍の患者は膿瘍腔のドレナージによつて完全に治癒した.<BR>われわれの経験では, このような化膿性髄膜炎の合併症の外科的治療は, 術前に神経学的脱落症状がなければ良い結果を得ることができる. したがって, 外科的治療は不可逆性の脳損傷がおこる前に, 出来る限り早く行なわなければならない.

著者

早川 武敏

出版者

THE JAPANESE SOCIETY OF CHILD NEUROLOGY

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.12, no.4, pp.308-328, 1980

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小児てんかん患児のstatus発症頻度を知る目的で, 昭和52年10月より同53年9月までの一年間に当科を初診したてんかん患児348例, およびけいれん重延状態急性期の臨床像検討の目的で昭和50年1月より昭和53年10月までにけいれん重延状態を主訴とし当科に入院した患児67例, さらに小児てんかん重延状態の比較的長期予後, またはてんかん重延状態をくりかえしやすい患児の特性を検討するため, 昭和49年以前にてんかん重延状態で入院し, その後, 自発的に当科外来通院中のてんかん患児32例を対象に調査し次の結果を得た.<BR>1. 小児のてんかん患児におけるてんかん重延状態の頻度は8%で, 男女差はなかったが, 精神運動発達障害のある群は精神運動発達正常群に比べ2~3倍の頻度を示した.<BR>2. 小児てんかん重延状態の発作型は全身性強直間代性けいれん, 一側間代性けいれんが主体をなし, 25%の症例はstatusで発症した.status以前のてんかん発作型との比較では, 前者ではStatuSで発症又は全身性けいれんを示すのが多いのに比べ, 後者ではStatUSで発症または一側性, 焦点性けいれんが多く, 時に全身性けいれんがみられた.<BR>3. 小児けいれん重延状態の原因はてんかんが多く, 続いて脳炎, 脳症であるが, 脳腫瘍はまれであった.<BR>4. 小児けいれん重延状態の治療はジアゼパムが第一選択薬であるが, ジアゼパム無効例は (1).statusの原因. (2).個体の基礎疾患. (3).statusの発作型に関連を求められる.<BR>ジアゼパム有効量は大部分0.3~0.5mg/kgに含まれるが, 効果不十分な場合, 全身状態に注意して1.0mg/kgまで増量すべきである.<BR>5. Statusの内容, 種類により,<BR>A群: 持続性けいれん<BR>B群: 頻回にくりかえすけいれん発作<BR>C群: A群とB群が同程度にみられる群に分類すると, 頻度はA群に多く, 年齢はA, B群で差をみない.原因別では各群にてんかんが多いが, C群ではてんかん以外の症例の頻度がやや高い.A, B群間では原因不明, 症候性てんかんの頻度に差はなかった.発作型はA群では一側間代性けいれん, B群では全身強直間代性けいれん, 全身強直性けいれんが多かった.けいれん持続時間はA群では2時間以内が多く, B, C群では長時間例が半数を占めた.ジアゼパム効果はA群で良好であるのに比しB, C群では効果が劣った.<BR>6.小児のけいれん重延状態の予後を規定する因子はその原因, 発症年齢, けいれん持続時間, 急性期治療効果の良否, statusの種類等があげられる.てんかん重延状態による障害は56%にみられたが, 一過性障害が多く (43%), 恒久的障害を示した症例は13%であった.<BR>7. てんかん重延状態をくりかえしやすい小児は初回のstatus以前より精神運動発達の遅れを示すものが多く, statusをくりかえしやすい要因として, 一側脳半球の障害またはdiffuse cortico-centrencephalic damageを推測した.<BR>8. てんかん児においてstatusをおこしやすい患児の特性を知り, 有効血中濃度を目標に抗けいれん剤の調整が必要である.

著者

長島 忠昭

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.5, no.2, pp.158-160, 1973-03-01 (Released:2011-05-24)

参考文献数

11

著者

坂田 一記 田中 千凱

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.3, no.6, pp.637-644, 1971-11-01 (Released:2011-05-24)

参考文献数

24

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Comparative studies were performed on effects, complications and shunt impairments of ventriculo atrial shunt (V-A shunt) and ventriculo-peritoneal shunt (V-P shunt) operations, mainly on the basis of our experiences with 62 V-A shunt and 19 V-P shunt operations. From the standpoint of shunt effect and durability, V-A shunt was definitely superior. From the standpoint of safety, V-P shunt was superior. We consider that, in hydrocephalic cases where both V-A shunt and V-P shunt have good indications, V-A shunt will be the operation of choice. However, in cases where any occult infection of CSF is suspected for, V-P shunt will be the operation cf choice. Various attempts hitherto performed by us for preventing postoperative complications and shunt impairments following V-A shunt, were mentioned. Remote prognosis of our hydrocephalic cases treated with shunt operations, as revealed by enquete method, was also reported.

著者

高橋 宏佳 高橋 幸利 美根 潤 向田 壮一 池上 真理子 池田 浩子 大谷 英之 下村 次郎 久保田 裕子 藤原 建樹

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.42, no.4, pp.273-276, 2010-07-01

参考文献数

12

被引用文献数

1

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&emsp;Dravet症候群に対するtopiramate (TPM) の治療効果を検討した. Dravet症候群と診断された11症例 (7.1&plusmn;6.2歳) を対象とし, 投与前2カ月と投与後2カ月, 投与後6カ月目を含む2カ月間の発作回数を比較した. けいれん発作に対する投与後2カ月での評価は, 発作消失が1例, 50%以上発作減少が6例, 50%未満~無効が3例, 悪化が1例であった. 服用を6カ月間続けたのは10例で, 発作消失が1例, 50%以上発作減少が7例, 50%未満~無効が2例, 悪化が0例であった. TPMはDravet症候群のけいれん発作抑制に有効と思われた.

著者

堀口 寿広 加我 牧子 宇野 彰 稲垣 真澄 秋山 千枝子

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.31, no.4, pp.349-354, 1999-07-01 (Released:2011-08-10)

参考文献数

11

被引用文献数

4

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発達障害児・者を支える家族の精神健康度を調べ, その向上を図るために調査を行った.彼らは高い士気をもって介護にあたっていたが, 一般人口, 専門医師よりも高い頻度で燃え尽きや神経症と呼べる状態にあった.精神的に健康度の高い人は, 子供のことだけでなく子供のこと以外でも配偶者に相談をしており, 介護を手伝ってもらっていた.また, 家族以外に手助けをしてくれる人がいる方が, 精神的な健康度が高かった.施設利用については, 就学前に施設入所を体験した群では周囲への期待感が高かった.したがって, 発達障害医療においては, 家族の協力を軸とした支援が家族の精神保健の向上に大きくつながると考えた.

著者

中村 由紀子 島崎 真希子 小松 祐美子 中野 瑛子 松岡 雄一郎 宮田 世羽 岡 明

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.48, no.4, pp.259-264, 2016 (Released:2016-09-09)

参考文献数

12

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【目的】反社会的行動の症状を持つ発達障害の症例の特徴について検討する. 【方法】当院小児神経外来に受診した発達障害のうち, 平成21年10月から平成24年10月までに就学年齢以上であった110例を対象とした. DSM-Ⅳ-TRの素行障害の診断基準の症状が1項目以上あるものを反社会的行動群とし, その症状を持たない群と背景, 行動の特徴, 治療による症状改善の有無について比較した. 【結果】反社会的行動は38例にみられ, そのうち素行障害に該当するものは7例で全体の5.5%であった. 反社会的行動の要因は, 注意欠陥/多動性障害, 虐待, 施設入所歴, 家族の精神・発達的問題, 不安定な家庭であり, 統計学的に有意であった. 投薬や環境改善の指導を行ったところ, 66%の症例で, 反社会的行動について何らかの改善を認めた. 素行障害7例のうち4例が虐待により児童養護施設等に入所しており, 3例が社会性に強い困難さを抱えた広汎性発達障害で, 全例が治療的介入を行っても反社会的行動の改善はみられなかった. 【結語】発達障害児の反社会的行動には主診断が注意欠陥/多動性障害であることや虐待, 施設入所歴, 家族の精神・発達的問題, 不安定な家庭の要因が関与していた. 最も効果的な治療は, 保護者に対する子どもへの関わりの指導であった. 素行障害まで進行している症例は改善が極めて困難であり, 反社会的行動がみられた場合は早期介入する必要がある.

著者

西河 美希 市山 高志 林 隆 古川 漸

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.30, no.1, pp.15-19, 1998-01-01 (Released:2011-08-10)

参考文献数

9

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山口県下の小中学校, 養護学校の養護教諭391名を対象とし, てんかん児の水泳を中心とした学校生活の対応について, アンケート調査を行った.対象人数391名中, 回答人数278名で, 回収率71%だった.82.7%の養護教諭がてんかん児を経験していたが, 学校行事の中で水泳を制限するという回答が全体の24.5%にみられた.また, 医師から制限不要の指示がでた場合でも, 20%以上の養護教諭が何らかの制限をするという回答だった.これらの結果より学校現場の中で医学的知識に詳しいと予測される養護教諭でも, てんかんに対する知識で不適切と思われる考え方が根強く残っていることがわかった.今後, 養護教諭に対するてんかんの正しい知識の普及が望まれる.

著者

仲宗根 瑠花 宇都宮 英綱 影山 悠 原田 敦子 福屋 章悟 前野 和重 来田 路子 大西 聡 起塚 庸 南 宏尚

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.51, no.4, pp.261-265, 2019 (Released:2019-10-26)

参考文献数

11

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MRI所見が症候性developmental venous anomaly (DVA) の病態をよく反映していた症例を経験したので報告する. 症例は11歳, 男児. 炎天下で遊んでいたところ突然の嘔気・嘔吐に続き意識障害が出現し, 救急搬送された. 入院時, 左共同偏視と左顔面のけいれんを認めた. 入院時のCTで, 右側頭葉から側脳室三角部まで連続する火の玉状の高吸収域を認め, 脳血管奇形が疑われた. 入院3日目のMRIでは, 磁化率強調画像で右側脳室に向かって集簇する髄質静脈を認め, 集簇点から側頭葉脳表に向かって浅中大脳静脈と連結する著明に拡張した中心髄質静脈を認めた. この所見から, 表在還流型DVAと診断した. 同時に行った造影MRIでは, 中心髄質静脈の増強効果はみられず血栓化が示唆された. 第8病日の造影MRIでは中心髄質静脈は描出されており再開通と考えた. 抗凝固薬は使用せず点滴加療のみで症状は改善し, 入院10日目に独歩退院した. 症候性DVAの症状発現機序は未だ不明な点が多い. 本症例では, 中心髄質静脈に血栓化をきたし, 局所の脳静脈圧が亢進したことによる灌流障害を生じたことが症状発現の一因になったと考えられた. また, 血栓化の要因としては元来中心髄質静脈の還流障害があり, これに脱水が加わって血栓形成を助長したと推察された.

著者

林 隆

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.47, no.3, pp.203-206, 2015 (Released:2015-11-20)

参考文献数

7

被引用文献数

1

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学習の障害に起因する行動特徴は学校現場で支援の対象というよりも否定的な評価を受ける対象となっている可能性がある. 一般集団では, 読みに障害があっても, そのことが直接的に情緒の発達に強く影響を及ぼすことがないことが示唆された. 読み障害の中でも不登校を主訴とする児は読み障害の程度は軽いが, 抑うつ度が高く特有の支援ニーズをもつ可能性が示唆された. 不登校を示す読み障害児のWISCの特徴は他の指数に比べて, 処理速度が高いことで, 言えばできるが, 自分では行動できないことが状況から, 教員からは怠け・やる気がないと捉えられ, 支援ではなく強い指導を受ける可能性が高く, これが不登校の引き金になっている可能性がある.

著者

杉浦 千登勢 呉 博子 田辺 文子 汐田 まどか 前垣 義弘 大野 耕策

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.45, no.4, pp.294-298, 2013 (Released:2014-10-11)

参考文献数

20

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【目的】けいれん重積型急性脳症に伴う神経心理学的後遺症の臨床的特徴を明らかにする.  【方法】本症8例の臨床経過を後方視的に検討した.  【結果】全例に運動麻痺はなかった. 亜急性期に5例で不随意運動が出現し, 4例は一過性であった. 5例で口唇傾向, 6例で左半側空間無視が一過性に出現した. 慢性期以降では, 独歩可能となった7例中6例で歩容の不安定性, 7例で注意障害, 7例で対人技能面の問題, 2例で感情失禁が持続していた. 頭部画像所見では, 一過性症状の出現期に皮質下病変, 慢性期持続症状の出現期に大脳皮質萎縮所見を認めた.  【結論】これらの臨床的特徴を把握することは, 適切なリハビリテーションを行ううえで有用である.

著者

難波 栄二

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.47, no.2, pp.112-116, 2015 (Released:2015-03-20)

参考文献数

17

被引用文献数

1

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脆弱X症候群 (FXS) はトリプレットリピート病の1つで, FMR1遺伝子の異常によって発症する. FXSは遺伝性知的障害の代表的な疾患で, 知的障害を引き起こすシナプス障害の分子メカニズムが解明されており治療法の開発が進んでいる. FXSはFMR1遺伝子のリピートの異常伸長 (200 CGG繰り返し以上) によって発症する. 現在, mGluR5阻害剤など, この異常を改善するための治療法が開発されつつあり, 臨床治験も開始されている. 我々は, FXSの遺伝子診断を行い患者さんの収集を行っているが, 日本では患者が少ない. 今後, より多くの患者さんを診断し登録する必要がある.

著者

加藤 雅子 荒井 洋 小松 光友 ラトン 桃子 立山 清美 西川 隆

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.53, no.1, pp.10-14, 2021 (Released:2021-02-05)

参考文献数

18

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【目的】日本における青年期脳性麻痺児・者の主観的QOLを評価するため, 国際的に普及しているCerebral Palsy Quality of Life Questionnaire for Adolescents (CPQOL-Teen) 自己回答版を和訳し, その臨床的有用性を検討した. 【方法】原著者の許可を得て和訳したCPQOL-Teen自己回答版を脳性麻痺児・者57名 (cerebral palsy ; CP群) と定型発達児・者58名 (typically developing ; TD群) に実施した. 【結果】日本語版CPQOL-Teen自己回答版は, 両群で十分な検査-再検査信頼性と内的整合性およびJ-KIDSCREEN-27こども版を外的基準とした妥当性を示した. CPQOL-Teenの5領域のうち『機能についての満足度』は, CP群においてJ-KIDSCREEN-27のいずれの領域とも相関せず, CPの特性を反映する可能性が示された. 『コミュニケーションと身体的健康』『学校生活の満足度』『機能についての満足度』の3領域でCP群の得点はTD群よりも低く, 『全体的満足度と参加『社会生活の満足度』の2領域では両群で差がなかった. 【結論】日本語版CPQOL-Teen自己回答版は, 青年期脳性麻痺児・者の特性を踏まえた主観的QOLを把握できる有用な評価尺度であり, 有効な包括的支援の基盤になり得る.

著者

吉村 伊保子 佐々木 淳 秋元 博之 吉村 教皋

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.21, no.4, pp.379-384, 1989-07-01 (Released:2011-08-10)

参考文献数

16

被引用文献数

1

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典型的な先天性筋緊張性ジストロフィーに自閉症を伴っていた症例 (11歳女児) を報告し, その臨床像, CT像, 筋生検 (光顕, 電顕) 所見を述べるとともに, 本例の示す意味について考察した.電顕所見によると, 歪に分葉した中心核と, その周辺部の筋原線維の変性を特徴としていた.本例は, 精神遅滞と脳波およびCT像の異常を認め, 他の剖検例の所見をあわせて考えると, その脳器質障害は明らかである.したがって, 本例は, 自閉症がいくつかの病因をもった器質性症候群であるという仮説を支持する症例のひとつに加えられ得ることを述べた.

著者

服部 旬里

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.34, no.6, pp.484-490, 2002-11-01 (Released:2011-08-10)

参考文献数

17

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中心・側頭部に棘波をもつ良性小児てんかん (BCECT) と小児の非定型良性部分てんかん (ABPE) の高次脳機能障害の有無について包括的心理検査を複数用いて検討した.BCECT, ABPEともに全般的知能に問題は認められなかった.BCECTにおけるITPA (イリノイ言語学習能力診断検査1993年改訂版) の「ことばの表現」と「数の記憶」の成績が悪かった。しかし, 他の言語機能を必要とする検査の成績は必ずしも低くなく, その解離から, 要素的な言語機能の障害ではなく, 柔軟性, 流暢性, 作業記憶などの複雑な情報を処理する実行機能系の障害によるものと推測された。ABPEのプロフィールも類似し, 共通した認知機能障害の存在が示唆された.

著者

市場 尚文

出版者

THE JAPANESE SOCIETY OF CHILD NEUROLOGY

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.16, no.6, pp.470-475, 1984

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折れ線型自閉症の病態生理の解明のため, Rutterの診断基準にもとつく幼児自閉症28名と折れ線型自閉症22名の計50名を対象として, 臨床的脳波学的検討を行った。<BR>その結果, 折れ線型自閉症では特異な経過で自閉症を発症する他, 幼児自閉症に比較して脳障害を示唆する臨床的脳波学的所見が少ない傾向があること, psychic traumaと考えうる誘因を有する症例が多いこと, 予後とくに言語予後が不良であることが特徴的であった.このため, 折れ線型自閉症の成因としては, 幼児自閉症の成因とされている脳器質性障害による言語認知障害とは異なる機序が推測された.

著者

堀野 朝子 塩見 正司 井上 岳司 温井 めぐみ 九鬼 一郎 岡崎 伸 川脇 壽 天羽 清子 外川 正生

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.46, no.4, pp.275-280, 2014

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&emsp;【目的】小児の抗<i>N</i>-methyl-D-aspartic acid receptor脳炎 (以下抗NMDA受容体脳炎) 6例の臨床像と予後を検討する. 【方法】本脳炎の特徴的な臨床経過を有した症例を後方視的に検討した. 【結果】該当症例は男2例女4例, 年齢は13~16歳, 抗NMDA受容体抗体陰性例が1例含まれた. 女子全例で卵巣腫瘍を認め, 急性期以後の検出が3例, 増大例が1例存在した. 側頭葉病変を認めた1例で高次脳機能障害とてんかんが, 小脳病変を認めた1例で軽度知的障害の後遺症がみられた. 【結論】頭部MRIで異常を認めた2例は後遺症を有した. 腹部MRIによる卵巣腫瘍検索は, 脳炎治癒後最低4年以上は必要である.