著者

兼本 浩祐 田所 ゆかり 大島 智弘

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.52, no.11, pp.1091-1093, 2012 (Released:2012-11-29)

参考文献数

6

被引用文献数

1 1

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Almost every kind of psychiatric problems are associated with epilepsy such as psychotic states, manic as well as depressive states and anxiety attacks. Overall, the prevalence of psychiatric comorbidities in patients with epilepsy amounts to as high as 20-30% of all cases. Acute and chronic interictal psychoses, as well as postictal psychosis (or more precisely periictal psychosis), comprise 95% of psychosis in patients with epilepsy. Prevalence of depressive states in patients with yet active epilepsy ranges from 20-55%. Prevalence in patients with controlled epilepsy ranges from 3-9%. Depressive states comprise 50-80% of psychiatric co-morbidities in patients with epilepsy. Several studies reported that PNES amounted to as high as 30% among patients considered as candidates for epilepsy surgery due to intractable epilepsy. It is of clinical use that PNES is divided into 3 groups: The first group belongs to PNES without either intellectual disability nor epilepsy; The second group suffers from intellectual disability in addition to PNES; The third group shows both epileptic seizure and PNES. These groups need to be differently treated. After temporal lobectomy for controlling pharmacoresistant TLE, severe but transient depression possibly leading to suicide can appear, especially within the first few months after surgery.

著者

吉良 潤一

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.50, no.11, pp.788-793, 2010 (Released:2011-03-28)

参考文献数

19

被引用文献数

1

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視神経脊髄炎(neuromyelitis optica,NMO)は,NMO-IgGの発見により多発性硬化症(multiple sclerosis,MS)とは病態機序が異なる独立した疾患とする説が有力となっている.NMO-IgGが認識するaquaporin-4(AQP4)がアストロサイトの足突起に存在する水チャネル分子であることから,NMO-IgG(抗AQP4抗体)が,アストロサイトの足突起上のAQP4に結合し補体を活性化することでアストロサイト死を誘導するとされる.他方,Baló病は脱髄層と非脱髄層が交互に同心円状に分布する特徴的な病理像を示す.このような同心円状病巣は,MSやNMOでもみられることがある.私たちは,Baló病巣では脱髄巣も非脱髄巣もふくめて広汎にAQP4が脱落していることをみいだした.Baló病では,血管周囲性に抗体や補体の沈着はみられず,血清抗AQP4抗体も陰性であることから,抗AQP4抗体非依存性アストロサイトパチーが,オリゴデンドロサイトパチーを誘導して,脱髄をひきおこすとの新しい説を提唱している.同様な血管周囲性の抗体や補体の沈着をともなわないAQP4の脱落は,MSやNMOの病巣でもみられることがあり,自己抗体非依存性アストロサイトパチーは広く脱髄性疾患に共通するメカニズムである可能性が高い.

著者

石川 欽也 新美 祐介 佐藤 望 網野 猛志 水澤 英洋

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.51, no.11, pp.1122-1124, 2011 (Released:2012-01-24)

参考文献数

10

被引用文献数

1 1

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Spinocerebellar ataxia is a group of neurodegenerative disorders clinically presenting adult onset cerebellar ataxia. To date, 21 different genes (SCA1, 2, 3, 5, 6, 7, 8, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 17, 23, 27, 28, 31, 35, 36 and DRPLA) and additionally 10 different gene loci (SCA4, 18, 19, 20, 21, 25, 26, 29, 30 and 32) are identified. Among these, SCA6 and SCA31 are the two common diseases clinically presenting as a relatively predominant cerebellar syndrome, whereas Machado-Joseph disease/SCA3, DRPLA, SCA1 and SCA2 are SCAs often associated with extra-cerebellar manifestations. SCA31 is a late-onset purely cerebellar ataxia caused by a complex pentanucleotide repeat containing (TGGAA)n lying in an intronic region shared by two genes, BEAN (brain expressed, associated with NEDD4) and TK2 (thymidine kinase 2). In situ hybridization analysis in patients' Purkinje cells demonstrated that pentanucleotide repeats transcribed in BEAN direction form RNA aggregates ("RNA foci"), and essential splicing factors, SFRS1 and SFRS9, bind to (UGGAA)n, the transcript of (TGGAA)nin vitro. Our preliminary data also demonstrated that (UGGAA)n is toxic when expressed in cultured cells. These findings may imply that RNA-mediated pathogenesis is involved in SCA31. Further studies are needed to explore precise mechanism of this disease.

著者

中辻 裕司

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.54, no.12, pp.972-974, 2014 (Released:2014-12-18)

参考文献数

10

被引用文献数

4

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多発性硬化症(MS)患者の約3割で血中セマフォリンSema4Aが著明高値を示す.Sema4A高値群にはインターフェロン(IFN)-β療法が有効でないばあいが多く,逆に障害の進行が助長されるばあいもある.疾患モデル動物EAEで検証実験をおこなうと,EAEはIFN-β治療で軽症化するがSema4A投与によりIFN-βの治療効果が打ち消され,むしろ増悪傾向を示した.機序としてSema4AがIFN-β治療下でもTh1,Th17分化を促進すること,およびT細胞の内皮への接着を促進することが一因である.まずSema4Aを測定し,高値MS患者には第一選択薬としてIFN-β以外の治療を考慮することが望ましい.

著者

西川 敦子 森 まどか 岡本 智子 大矢 寧 中田 智彦 大野 欽司 村田 美穂

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.54, no.7, pp.561-564, 2014-07-01 (Released:2014-08-02)

参考文献数

19

被引用文献数

5

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症例は26歳の女性である.出生時に呼吸不全,筋力低下があり,5歳時,顔面肩甲上腕型筋ジストロフィーと臨床診断されていた.歩行の可否などが週単位で変動した.12歳時,プロテカロール塩酸塩で変動が改善,内服を継続した.26歳時,当院受診.眼瞼下垂,顔面・体幹・四肢近位筋の筋力低下,易疲労性があり,血清CK正常,抗アセチルコリン受容体抗体と抗筋特異的チロシンキナーゼ抗体は陰性,僧帽筋の反復刺激試験でwaning現象をみとめた.DOK7遺伝子に新規変異をみとめ,先天性筋無力症候群と確定診断した.症状はアンベノニウム塩酸塩で悪化し,3,4-ジアミノピリジンで改善した.筋力低下の週から月単位の変動は診断に重要である.

著者

小林 正武 南里 和紀 田中 伸幸 長谷川 明 田口 丈士 齊藤 和裕

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.50, no.10, pp.704-709, 2010 (Released:2010-11-04)

参考文献数

25

被引用文献数

1

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症例は76歳女性である.12年前に多系統萎縮症と診断され徐々に歩行障害が進行し独歩困難となった.頭部MRI T2強調画像で両側被殻は低信号,その外側に線状高信号をみとめ,SPECTでは両側線条体の血流低下所見をみとめた.抗GAD抗体陽性1型糖尿病,抗甲状腺抗体陽性,抗内因子抗体陽性ビタミンB12欠乏症であり多腺性自己免疫症候群3型に関連したパーキンソニズムと診断,ビタミンB12筋注治療,大量免疫グロブリン療法により安定した歩行が可能となった.診断困難な難治性神経疾患患者を診療する際には多腺性自己免疫症候群に関連したビタミンB12欠乏症,自己免疫機序の神経障害である可能性を考慮し十分な鑑別診断をおこなう必要がある.

著者

大岩 康太郎 安井 敬三 長谷川 康博

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.56, no.2, pp.93-97, 2016 (Released:2016-03-08)

参考文献数

11

被引用文献数

1 1

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症例は50歳男性.36歳時に発症し,43歳時にパーキンソン病(Parkinson’s disease; PD)と診断した.首下がり,wearing-offが出現し,すくみ足と易転倒性が悪化し入院した.ロチゴチンの投与を開始し,歩行障害および首下がりの日内変動を記録した.首下がりは歩行障害とほぼ平行して変動した.歩行障害はロチゴチンの増量で用量依存的に改善した.一方,首下がりはロチゴチン9 mgで改善したが,18 mgでは改善度が低下した.低用量ではundertreatmentで生じていた首下がりが改善し,高用量では薬剤誘発性の首下がりが出現した可能性がある.PDの姿勢異常に対しては,日内変動を観察し,治療方針を検討する必要があると考える.

著者

日指 志乃布 福光 涼子 石田 光代 野寺 敦子 大谷 尭広 丸岡 貴弘 中村 和己 和泉 唯信 梶 龍兒 西田 善彦

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.56, no.8, pp.550-554, 2016 (Released:2016-08-31)

参考文献数

19

被引用文献数

2

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パーキンソン病(Parkinson’s disease; PD)の嚥下障害は予後に関係する重要な因子だが,進行するまで見落とされやすい傾向にある.我々は主に軽症から中等症のPD患者31例の嚥下機能を嚥下造影により検討した.嚥下障害は咽頭期28例,口腔期19例,食道期15例,準備期1例とほぼ全例にごく早期から咽頭期を中心に認められたが,質問票などのスクリーニング検査では検出が困難であった.今回の検討によりPDの早期から嚥下障害が不顕性に認められる場合があることが臨床的評価指標から示された.今後,PD発症前の嚥下機能低下を何らかの形で追跡して嚥下障害が発症前症状になり得るか検討する必要がある.

著者

本村 政勝

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.51, no.11, pp.872-876, 2011 (Released:2012-01-24)

参考文献数

10

被引用文献数

4 5

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The neuromuscular junction lacks the protection of the blood-nerve barrier and is vulnerable to antibody-mediated disorders. Myasthenia gravis (MG) is caused by the failure of neuromuscular transmission mediated by autoantibodies against acetylcholine receptors (AChR) and muscle-specific receptor tyrosine kinase (MuSK)/LDL-receptor related protein 4 which are AChR-associated transmembrane post-synaptic proteins involved in AChR aggregation. The seropositivity rates for AChR positive and MuSK positive MG in Japan are 80-85% and 5-10%/less than 1%,respectively. The incidence of late-onset MG, defined as onset after age 50 years, has been increasing worldwide. A nationwide epidemiological survey in Japan also revealed that the rates of late-onset MG had increased from 20% in 1987 to 42% in 2006. In 2010, a guideline for standard treatments of late-onset MG was published by the Japanese Society of Neurological Therapeutics. Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is an autoimmune disease of the neuromuscular junction and approximately 60% of LEMS patients have a tumor, mostly small cell lung cancer (SCLC), as a paraneoplastic neurological syndrome. The clinical pictures of Japanese LEMS patients are as follows; male dominant sex ratio (3 : 1), mean age 62 years (17-80 years), 61% of LEMS have SCLC, and the remaining are without cancer. In less than 10% of cases there are signs of cerebellar dysfunctions (paraneoplastic cerebellar degeneration with LEMS; PCD-LEMS) as well, often associated with SCLC. Most patients benefit from 3, 4-diaminopyridine plus pyridostigmine. In paraneoplastic LEMS, treatment of the tumor often results in neurological improvement. In non-paraneoplastic LEMS, prednisone alone or combined with immunosuppressants are treatment options. In both MG and LEMS, where weakness is severe, plasma exchange or intravenous immunoglobulin treatment may provide short-term benefit.

著者

森 恵子 岩崎 靖 伊藤 益美 三室 マヤ 吉田 眞理

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.52, no.6, pp.405-410, 2012 (Released:2012-06-26)

参考文献数

15

被引用文献数

2 7

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症例は死亡時86歳の男性である.進行性の歩行障害,筋強剛,認知症を呈した.静止時振戦,L-dopaの反応性,自律神経障害はなかったが,MIBG心筋シンチグラフィーの集積低下をみとめ,Lewy小体型認知症と臨床診断された.死亡後の病理診断は大脳皮質基底核変性症であった.全身病理では心臓交感神経終末が高度に脱落しており,MIBGの集積低下を反映していた.さらに中枢神経,消化管,副腎等にはみられなかったLewy小体が交感神経節に限局してみとめられた.MIBGの集積低下はLewy小体の存在を示唆するが,その広がりまでは予見できず,また偶発的にLewy小体が合併する事を臨床診断の際には考慮する必要がある.

著者

藤本 学

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.54, no.12, pp.1110-1112, 2014 (Released:2014-12-18)

参考文献数

10

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皮膚筋炎では,これまで知られていた抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体,抗Mi-2抗体に加えて,近年,抗melanoma differentiation antigen 5抗体,抗transcriptional intermediary factor 1抗体,抗nuclear matrix protein 2抗体などが報告され,その臨床的特徴が明らかになってきた.皮膚筋炎の約80%にいずれかの特異抗体が陽性になることから,本症の診断に有用なツールとなる.さらに,これらの抗体は,合併症や予後の予測や治療方針の決定,疾患活動性の判定にも有用であると考えられる.

著者

川田 明広 溝口 功一 林 秀明

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.48, no.7, pp.476-480, 2008 (Released:2008-08-21)

参考文献数

10

被引用文献数

6 11

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TPPVを導入したALS(TPPV・ALS)患者のtotally locked-in state(TLS)について全国調査をおこなった.調査時点709名のTPPV・ALS患者中89名(13%)がTLSであった.臨床経過が確認されたTLS患者41名は,ALSの神経病院分類で,29名(70%)が6カ月間内に四肢,橋・延髄(球),呼吸および外眼運動系の4つの随意運動系のうち2つ以上が麻痺した複数同時麻痺型で,28名(70%)はTPPV開始後5年以内にTLSになった.また最後に麻痺した随意運動系は,37名(90%)が外眼運動系であった.神経病院TLS例の臨床経過の特徴は、全国調査の結果に合致していた。

著者

北村 泰佑 後藤 聖司 髙木 勇人 喜友名 扶弥 吉村 壮平 藤井 健一郎

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

2016

被引用文献数

4

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患者は86歳女性である.入院1年前より認知機能低下を指摘され,入院2週間前より食思不振,幻視が出現し,意識障害をきたしたため入院した.四肢に舞踏病様の不随意運動を生じ,頭部MRI拡散強調画像で両側基底核は左右対称性に高信号を呈していた.血液検査ではビタミンB12値は測定下限(50 pg/ml)以下,総ホモシステイン値は著明に上昇,抗内因子抗体と抗胃壁細胞抗体はともに陽性であった.上部消化管内視鏡検査で萎縮性胃炎を認めたため,吸収障害によるビタミンB12欠乏性脳症と診断した.ビタミンB12欠乏症の成人例で,両側基底核病変をきたし,不随意運動を呈することはまれであり,貴重な症例と考え報告する.

著者

飯塚 高浩

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.48, no.11, pp.920-922, 2008 (Released:2009-01-15)

参考文献数

10

被引用文献数

4 3

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Anti-N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis is a new category of treatment-responsive encephalitis associated with "anti-NMDAR antibodies," which bind to extracellular conformal epitope in the NR1/NR2 heteromers of the NMDAR. The antibodies are usually detected in CSF/serum of young women with ovarian teratoma, who typically developed schizophrenia-like psychiatric symptoms, usually preceded by viral infection-like illness. Most cases developed seizures, followed by unresponsive/catatonic state, decreased level of consciousness, central hypoventilation, orofacial-limb dyskinesias, and autonomic symptoms. Brain MRI is often unremarkable. CSF reveals nonspecific changes. EEG shows diffuse delta slowing. The pathogenesis remains unknown, however this disorder is considered as an antibodies-mediated encephalitis. The prodromal"viral-like"disorder by itself or in combination with a teratoma sets off the autoimmune response. The antibodies bind to the common autoantigens expressed on the cell membrane of the neurons in the forebrain/hippocampus. Based on the current NMDAR hypofunction hypothesis of schizophrenia, we speculate that the antibodies may cause inhibition of NMDAR, rather than stimulation, in presynaptic GABAergic interneurons, causing a reduction of release of GABA. This results in disinhibition of postsynaptic glutamatergic transmission, excessive release of glutamate in the prefrontal/subcortical structures, and glutamate and dopamine dysregulation that might contribute to development of schizophrenia-like psychosis and bizarre dyskinesias.

著者

伊藤 泰広 今井 和憲 鈴木 淳一郎 西田 卓 加藤 隆士 安田 武司

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.51, no.4, pp.275-278, 2011 (Released:2011-04-19)

参考文献数

20

被引用文献数

1

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症例は29歳の男性である.左眼周囲の間欠的な頭痛で発症し,当初は自律神経症状がなく三叉神経痛と診断したが,6日後に流涙,結膜充血といった自律神経症状が出現し,結膜充血と流涙をともなう短時間持続性片側神経痛様頭痛発作(SUNCT)と診断した.ガバペンチンを開始し,800mg/日に増量したところ,頭痛発作と自律神経症状はすみやかに消退した.3カ月後に400mg/日に減量した時点で,僅かに頭痛発作が生じた.SUNCTでは頭痛が自律神経症状に先行して出現するばあいがあることが示唆された.SUNCTの長期経過や治療は未解決な点が多く,本邦での症例の蓄積と治療方針の確立が望まれる.

著者

山下 雄也 郭 伸

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.54, no.12, pp.1151-1154, 2014 (Released:2014-12-18)

参考文献数

10

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ALSの病理学的指標であるTDP-43病理の形成メカニズムは未解明であり,引き金になるTDP-43の易凝集性断片形成に関与するプロテアーゼやその活性化メカニズムに関する合理的な説明はなかった.われわれは,孤発性ALSのもう一つの疾患特異的分子変化である,RNA編集酵素ADAR2の発現低下を再現するALSの分子病態モデルマウスの解析から,異常なCa2+透過性AMPA受容体発現を介したカルパインの活性化が,凝集性の高いTDP-43断片を形成することを明らかにした.この分子カスケードに通じるメカニズムは,孤発性ALSのみならず他の神経疾患に観察されるTDP-43病理形成にも当て嵌まることが強く示唆されたので概説する.

著者

糸山 泰人

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.49, no.11, pp.699-707, 2009 (Released:2009-12-28)

参考文献数

10

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「multiplicity in time and space in CNS」を診断基準の骨子とする多発性硬化症(multiple sclerosis,MS)の診断には多様な病態と疾患がふくまれる可能性がある.MSの認識が遅れた日本では,視神経や脊髄に病変の主座をおく再発性の炎症性疾患はMSと考えられ,視神経脊髄型MS(OSMS)としてアジアのMSの特徴とされてきた.一方,欧米では類似の疾患を視神経脊髄炎(neuromyelitis optica,NMO)とよんできたが,両疾患には多くの臨床的および検査学的所見の共通性があることや,最近発見されたNMO-IgGが共通に存在することを考えると両者は同一疾患と考えられる.このNMO-IgGはNMO/OSMSにのみにみられMSにはみとめられない血清抗体で,その標的抗原はwater channelのaquaporin4(AQP4)でありアストロサイトに局在している.このNMO-IgGに加えてNMO/OSMSが示す臨床的特徴,すなわち視神経と脊髄という病変部位の選択性,極端な女性優位性,3椎体以上の長さのMRI脊髄病巣,髄液オリゴクローナルバンドが陰性である点などを考えてみると,NMO/OSMSとMSはきわだった差異を示していることに気付かされる.さらに,免疫組織化学的にはNMO/OSMSの脊髄病変ではAQP4とアストロサイトのマーカーであるGFAPの染色性が欠落しているが,MBP陽性の髄鞘は病変で比較的保たれていることが明らかとなった.この所見はMBPのみが欠損するprimarily demyelinating diseaseであるMSの病変特徴とは根本的に異なるものであり,NMO/OSMSはMSと病態を異にする疾患と考えられる.加えて,急性期のNMO患者の髄液では著明なGFAPの増加があり,NMOはastrocyteがprimaryに傷害される新たな概念の疾患と考えられる.現在,AQP4抗体が関与するNMOの病態機序が培養系や動物モデルで明らかにされつつある.今後はNMOへの新たな治療法の開発が求められる.

著者

原 英夫 田平 武

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.51, no.11, pp.888-888, 2011 (Released:2012-01-24)

著者

今野 卓哉 山田 慧 笠原 壮 梅田 能生 小宅 睦郎 藤田 信也

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.55, no.9, pp.657-660, 2015 (Released:2015-09-11)

参考文献数

10

被引用文献数

1

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症例は69歳男性である.ネコ咬傷により発症した蜂窩織炎と敗血症の治療中に,頭痛,軽度の喚語困難と右不全片麻痺が出現した.頭部MRI拡散強調画像(diffusion-weighted image; DWI)で左大脳半球の硬膜下に三日月形の低信号病変を認め,慢性硬膜下血腫が疑われたが,7日後に神経症状が増悪し,硬膜下病変はDWI高信号に変化した.ネコの口腔内常在菌であるPasteurella multocidaによる硬膜下膿瘍の報告があり,本例は,既存の硬膜下血腫に血行性に細菌が感染して膿瘍化した感染性硬膜下血腫と考えられた.本例は,血腫から膿瘍への変化を画像的に追跡し得た貴重な症例である.

著者

田口 宗太郎 中村 友彦 山田 孝子 髙御堂 弘 道勇 学 髙橋 昭

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.55, no.1, pp.29-32, 2015 (Released:2015-01-19)

参考文献数

13

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症例は61歳の男性である.感冒様症状に続き,便秘,座位での眼前暗黒感,嘔気が出現.座位にて顕著な血圧低下あり.末梢神経伝導検査(NCS),心電図CVR-R,MIBG心筋シンチ心縦隔比は正常.血中LD,IL-2Rの高値と脊椎MRIから腫瘍がうたがわれた.傍腫瘍性自律神経ニューロパチーを考えたが原発巣不明.発症2ヵ月後,四肢遠位部手袋靴下型感覚障害と筋力低下が発現し増悪,発症4ヵ月後のNCSで異常を呈し,免疫グロブリン療法を施行したが無効.発症5ヵ月後,顔面皮疹からT細胞性悪性リンパ腫と診断.本例は自律神経不全で初発,末期に感覚運動障害を併発.T細胞性悪性リンパ腫の傍腫瘍性神経症候群としては稀有である.