著者

加藤 秀一 尾崎 紀夫

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.59, no.1, pp.13-20, 2019 (Released:2019-01-30)

参考文献数

50

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自閉スペクトラム症は,社会性やコミュニケーションの障害,および行動・興味・活動の限局を特徴とし,米国精神医学会の精神障害診断・統計マニュアル第5版では,非常に多様な表現型を包含することとなった.何らかの身体症状や精神障害を併存することが多く,包括的評価が求められる.ゲノム解析が広く行われ,頻度は低いものの発症に強い影響を与えるゲノムバリアントの同定により,一部の患者に共通する発症メカニズムが明らかとなりつつある.その結果,クロマチン制御の異常によるエピジェネティックな変化が,発症に強く影響を及ぼしている可能性が示唆されている.病態の解明,治療法開発に向けてさらなる研究が求められている.

著者

山城 亘央 長坂 高村 高木 隆助 三輪 道然 新藤 和雅 瀧山 嘉久

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.55, no.2, pp.81-86, 2015 (Released:2015-02-20)

参考文献数

19

被引用文献数

1

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症例は54歳の男性である.2010年12月歩行障害を発症し,2011年2月には記銘力低下も出現した.頭部MRIにて脳室周囲のT2高信号と脳室壁,脈絡叢の造影効果をみとめた.髄液は細胞数・蛋白上昇,糖低下をみとめ,クリプトコッカス抗原陽性から,クリプトコッカス脳室炎と診断した.リポゾーマル・アムホテリシンB,フルコナゾールにて治療を開始したが,副作用が出現したためボリコナゾール,フルシトシン,イトラコナゾールに変更した.本症例では頭部MRIにおける側脳室後角の隔壁形成をみとめ,脳室炎診断の一助となった.クリプトコッカス髄膜脳炎においてはまれながら脳室炎で発症するものがあることに留意すべきである.

著者

堀内 一宏 山田 萌美 白井 慎一 高橋 育子 加納 崇裕 金子 幸弘 秋沢 宏次 梅山 隆 宮崎 義継 矢部 一郎 佐々木 秀直

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.52, no.3, pp.166-171, 2012 (Released:2012-03-28)

参考文献数

17

被引用文献数

2 4

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症例は37歳女性である.子宮頸癌術後,胸部CTにて腫瘤影をみとめ,クリプトコッカスを検出した.脳MRIで多発腫瘤影をみとめ脳,肺クリプトコッカス症と診断し,抗真菌薬を投与したが効果なく意識障害が出現した.抗真菌薬脳室内投与をおこない意識状態は改善,脳病変の縮小をみとめた.その後脳病変の再増大をみとめ,遅発性増悪と考えステロイドを投与し改善した.難治性経過のため菌株の同定検査をおこないCryptococcus gattii (VGI型)と判明した.C. gattii 感染症では強毒株による健常人症例も報告されている.難治性症例ではC. gattii の検索,ステロイド併用,脳室内投与をふくめた積極的な治療法を検討すべきである.

著者

沼畑 恭子 赤岩 靖久 吉澤 健太 乗峯 苑子 尾上 祐行 宮本 智之

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.59, no.4, pp.190-194, 2019 (Released:2019-04-25)

参考文献数

15

被引用文献数

1 2

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症例は29歳男性,生来健康.頭痛と発熱が増悪し当院搬送.体温38.3°C,項部硬直著明,脳脊髄液検査で初圧500 mmH2O,細胞数増加,髄液糖/血糖比0.027,クリプトコッカス抗原陽性からクリプトコッカス髄膜脳炎と診断し抗真菌薬治療で症状改善を認めていた.第18病日に全身痙攣,右視野暗点を認め,頭部MRIで両側大脳皮質に散在性の病変が新たに出現した.脳脊髄液中のクリプトコッカス抗原価は低下したがIgG indexは上昇し,症状の増悪,病巣の拡大はクリプトコッカスの病勢悪化ではなく,免疫反応による遅発性増悪と考えステロイドパルス療法を施行し改善した.遅発性増悪に対してステロイド治療は有効である.

著者

古賀 道明

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.53, no.11, pp.1322-1324, 2013-11-01 (Released:2013-11-29)

参考文献数

4

被引用文献数

2 3

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ビッカースタッフ型脳幹脳炎(BBE)の発症機序として,先行感染にともない誘導された自己免疫的機序がギラン・バレー症候群と同様に推測されている.一方で,三主徴(眼球運動障害,運動失調,意識障害)が急性進行性に一過性の経過でみられるという臨床像で規定される“症候群“としても捉えられており,ことなる病因に起因する症例も一定の割合でふくまれることが予想される.筆者らが世界的にもはじめておこなった,BBEに関する本邦での全国疫学調査では,BBEの年間発症数などの疫学的な情報に留まらず,BBEの病因の多様性を示すデータがえられており,その知見を中心にBBEを概説した.

著者

桑原 聡

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.53, no.11, pp.1319-1321, 2013-11-01 (Released:2013-11-29)

参考文献数

8

被引用文献数

1

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Fisher症候群は1956年にCharles Miller Fisherにより「外眼筋麻痺,運動失調,腱反射消失を三徴とする疾患」として末梢神経病変を推定して報告され,Guillain-Barré症候群類縁疾患として位置付けられて現在にいたっている.Bickerstaff型脳幹脳炎は,1951年にBickerstaffとCloarkにより「意識障害,外眼筋麻痺,運動失調を中核症状とする中枢神経疾患」として報告された.1980年代にこの二疾患の異同に関する論争があったが,1990年代に入り血清抗GQ1b抗体が両疾患でともに陽性となることが報告され,共通の病態が存在することが明らかになった.その後の症例集積の結果から,Bickerstaff型脳幹脳炎における外眼筋麻痺・運動失調は末梢神経病変によると考えられており,この疾患を「中枢神経障害を合併したFisher 症候群の亜型」としてとらえる考え方が優勢となっている.

著者

清水 幹人 甲田 亨 中辻 裕司 緒方 英紀 吉良 潤一 望月 秀樹

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.57, no.1, pp.41-44, 2017 (Released:2017-01-31)

参考文献数

8

被引用文献数

4 5

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症例は21歳男性である.2015年4月頃両側足趾のしびれで初発し,6月下旬に歩行障害が出現,8月には高度な姿勢時振戦を認めた.電気生理検査では脱髄性末梢神経障害を認めた.また頭部MRIで複数の小病変を認め,抗neurofascin 155(NF155)抗体が陽性であったため中枢末梢連合脱髄症と診断した.免疫グロブリン大量静注療法,ステロイドパルス療法の効果は軽微であったが,単純血漿交換療法では症状の改善と抗体価の低下を認めた.近年,中枢末梢連合脱髄症と抗NF155抗体との関連が報告されており文献的考察を加えて報告する.

著者

板谷 一宏 井上 学 飯塚 奈都子 清水 裕樹 結城 伸泰 市川 博雄

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.56, no.9, pp.633-636, 2016 (Released:2016-09-29)

参考文献数

10

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症例は17歳の男性である.徐々に上下肢の筋力低下を自覚し,走った際にバランスを崩すようになった.加えて姿勢時に手指の振戦が出現した.典型的慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーの病型に加えて,上肢の振戦と下肢の運動失調を認めたことから抗neurofascin-155抗体の関与を疑い,陽性であった.同抗体陽性である慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーの詳細な症例報告論文としては本邦初であるが,振戦,免疫グロブリン大量静注療法抵抗性といった,比較的類似した臨床像を持つ一群である可能性が指摘されてきており,同抗体の検討は有効な治療選択の一助となる可能性がある.

著者

植村 順一 井上 剛 青木 淳哉 佐治 直樹 芝崎 謙作 木村 和美

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.54, no.5, pp.403-407, 2014-05-01 (Released:2014-06-17)

参考文献数

15

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当科に入院した発症2週間以内の急性期延髄梗塞90例(右側48例,左側33例,両側9例)で,難治性吃逆は5例(5.5%)だった.急性期延髄梗塞例を難治性吃逆群と吃逆なし群の2群に分けて,頭部MRI像での病変部位を比較すると,難治性吃逆群の頻度が右側で有意に高く(p = 0.048),とくに延髄右側中部内側が多かった(p < 0.001).PubMedで検索しえた論文中に難治性吃逆があり,頭部MRI像で責任病巣が確認しえた症例は16例あり,その責任病巣は延髄中部内側が11例だった.難治性吃逆の責任病巣は中部延髄の疑核,大縫線核と推定されているが,延髄中部右側内側が発症機序に関係している可能性がある.

著者

石井 淳子 山本 司郎 吉村 元 藤堂 謙一 川本 未知 幸原 伸夫

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.55, no.3, pp.165-170, 2015 (Released:2015-03-17)

参考文献数

26

被引用文献数

2 5

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症例は82歳女性.呼吸困難で入院し,白血球17,700/μl,好酸球52%(9,204/μl),好酸球増多をおこす基礎疾患をみとめず,特発性好酸球増加症候群(hypereosinophilic syndrome; HES)と診断した.第6病日に左上下肢麻痺が出現し,頭部MRIで両側大脳半球分水嶺領域・小脳に散在性多発微小脳梗塞をみとめた.心エコーで左室壁全周性に血栓をみとめ,Löffler心内膜心筋炎合併による左室内血栓からの多発脳塞栓症であると考えた.抗凝固およびプレドニゾロン内服開始後,脳梗塞の再発はなかった.HESの合併症として脳梗塞を呈した際は,心内膜心筋障害を評価し早期治療介入が必要である.

著者

上田 雅道 竹内 有子 落合 淳 馬渕 千之 丹羽 淳一

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.55, no.9, pp.651-653, 2015 (Released:2015-09-11)

参考文献数

4

被引用文献数

3 3

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症例は25歳女性である.右側腹部から背部にかけてのしびれを主訴に受診した.タイ,ラオスへの旅行歴があり右第6胸髄から第12胸髄のデルマトームにかけてしびれと温痛覚低下,振動覚低下を認めた.髄液検査で好酸球増多と脊髄MRI T2強調画像(T2WI)では第8胸髄から第12胸髄にかけて高信号域を認め好酸球性脊髄炎と診断しステロイドパルス療法を行い臨床症状は軽快した.抗寄生虫特異抗体は陰性であったが,アレルギー疾患,自己免疫性疾患の所見を認めず,病歴,臨床症状と検査所見から寄生虫感染症,特に広東住血線虫による脊髄炎が疑われた.

著者

鈴木 潤 菅野 直人 西山 修平 金子 仁彦 三須 建郎 竪山 真規 遠藤 俊毅 青木 正志

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.52, no.8, pp.571-575, 2012 (Released:2012-08-27)

参考文献数

22

被引用文献数

2 2

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症例は30歳男性である.受診半年前より頭部MRIで異常信号を指摘されていた.1カ月前より歩きにくさ,尿の出にくさが出現し当科受診.神経学的には両下肢の中等度の筋力低下,胸部以下の温痛覚低下,排尿困難,便秘,陰萎をみとめた.腰髄MRIでは円錐部に辺縁の造影効果をともなう浮腫性病変があり,頭部MRIでは無症候性の散在性白質病変をみとめた.末梢血ではみられなかったが脳脊髄液中には好酸球の増加が明らかであり,これはステロイドパルス後に変性像が観察された.寄生虫感染や骨髄増殖性疾患が否定的であり,特発性に好酸球が病態に関与する再発性脳脊髄炎と考えられた.急性期および寛解維持にステロイドが著効する点が特徴的であった.

著者

今村 栄次 山下 拓史 福原 敏行 長嶋 和郎 郡山 達男 時信 弘

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.49, no.4, pp.172-178, 2009 (Released:2009-05-13)

参考文献数

15

被引用文献数

6 7

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症例は76歳女性である.発語の減少,意欲低下で発症し,意識障害の進行と平行して両側耳介腫脹が出現した.発熱,項部硬直をみとめ,髄液細胞数,蛋白,IgG indexの上昇,頭部MRIで進行性の大脳白質病変と脳萎縮をみとめた.耳介軟骨生検の病理所見から再発性多発軟骨炎(RP)と診断した.意識障害と炎症所見は,ステロイド治療にて一時的に改善したが,ふたたび増悪し,多剤による免疫抑制療法をおこなったが改善しなかった.剖検脳では,軟膜および脳実質の血管周囲にびまん性のリンパ球浸潤と炎症性髄鞘破壊をみとめた.RPに関連した髄膜脳炎の剖検例はきわめてまれであるが,病変の主座は炎症性血管周囲炎であることが示唆された.

著者

梶 龍兒 佐藤 健太 佐光 亘 後藤 恵

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.48, no.11, pp.844-847, 2008 (Released:2009-01-15)

参考文献数

9

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Diagnosis of dystonia is not difficult by recognizing the pattern of clinical presentation. Dopa-responsive dystonia (DRD) and Wilson disease are important in differential diagnosis because of their specific treatment. The most common are the focal dystonias, including blepharospasm and spasmodic torticollis. Dystonia comprises mobile involuntary movements and abnormal postures, the latter is better described as hypokinetic disorder. The pathogenesis of dystonia is now being clarified, and includes abnormal neuroplasticity caused by the relative excess of dopamine in the matrix compartment of the striatum, the possible primary lesion being the striosome. In a dopa-responsive dystonia model, dopaminergic projection is more deficient to the striosome than to the matrix, which could produce imbalance between the direct versus. indirect pathway activities. The treatment options include trihexyphenidyl, minor tranquilizers, botulinum toxin injection, and deep brain stimulation.

著者

前谷 勇太 上利 大 野村 栄一 植田 光晴 安東 由喜雄 山脇 健盛

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.56, no.6, pp.430-434, 2016 (Released:2016-06-22)

参考文献数

23

被引用文献数

5 7

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症例は76歳女性.58歳で硝子体混濁,68歳で歩行障害と四肢の異常感覚が出現し,遺伝子検査で異型トランスサイレチンVal30Metホモ接合体を認め,家族性アミロイドポリニューロパチーと診断された.両親が血族婚で,叔母が類症疑い.歩行障害が徐々に増悪.76歳時に入院.小脳萎縮の進行と左右対称性のヘモジデリン沈着を認めた.脳アミロイドアンギオパチーで見られる限局型脳表ヘモジデリン沈着症(superficial siderosis; SS)とは分布が異なることから,古典型SSの合併と診断した.Val30Metホモ接合体患者では中枢神経症状を伴うことがあり,その原因として古典型SSの可能性が考えられた.

著者

迫田 礼子 山下 謙一郎 林田 光正 岩本 幸英 山崎 亮 吉良 潤一

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.57, no.4, pp.180-183, 2017 (Released:2017-04-28)

参考文献数

10

被引用文献数

2 7

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症例は64歳男性である.1998年に頭部を打撲し慢性硬膜下血腫を来した既往がある.2000年から頭痛,ふらつき,聴力低下が出現し緩徐に増悪した.2011年,他院精査で血性髄液を認め,MRIでT2/T2*強調画像にて脳・脊髄表面に沿った低信号病変を認めた.脳表ヘモジデリン沈着症と診断されるも出血源は不明で,止血剤も無効であった.2015年当科受診時,水平性注視方向性眼振,両側高度感音性難聴,四肢・体幹失調を認め,MRIではCISS法にてTh2~3レベル硬膜前面に欠損を認めた.硬膜欠損に対して硬膜欠損閉鎖術を行ったところ,血性髄液の改善を認め,術後頭痛,失調の改善を認めた.

著者

廣瀬 源二郎

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.55, no.7, pp.455-458, 2015 (Released:2015-07-24)

参考文献数

14

被引用文献数

3

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上肢Barré試験の手技に関して種々のことなる記載があるが,その大きな原因はBarré論文で“Mingazziniの上肢試験”と紹介しながら彼の原著を引用してないため,彼がおこなったMingazzini上肢試験の写真がそのまま利用,流布されて恰も彼の検査法として不完全に伝えられたことにある.ここで今まで日本の論文には取り上げられてなかったMingazziniの原著からそのオリジナルとなる手法の写真を引用して,その手技の原法を説明するとともに,彼らの下腿(下肢)試験についても紹介し,これらの上下肢試験のpriorityを示したい.

著者

山本 隆広 渡邉 聖樹 三浦 彰子 平原 智雄 平野 照之 内野 誠

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.50, no.10, pp.718-724, 2010 (Released:2010-11-04)

参考文献数

26

被引用文献数

4 6

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症例は51歳の男性である.2カ月前より頭痛,活動性の低下,見当識障害が徐々に進行し当科入院した.頭部MRI T2強調画像にて両側視床に高信号域をみとめ,左傍中脳に静脈の拡張と思われるflow voidをみとめた.脳血管造影にて,左上錐体静脈洞部に硬膜動静脈瘻をみとめた.流入動脈は内頸動脈が中心であり,流出静脈は深部静脈系へ逆流していた.このため両側視床の灌流障害をきたしていると考えられた.主な流入血管に対し経動脈的塞栓術を施行したところ見当識障害と視床病変の改善がえられた.硬膜動静脈瘻は両側視床病変の原因となることもあり,治療介入で改善が期待できるため,早期診断が望ましい疾患である.

著者

高橋 幸利 山崎 悦子 西村 成子 角替 央野 丹羽 憲司 Josep Dalmau 今井 克美 藤原 建樹

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.48, no.11, pp.926-929, 2008 (Released:2009-01-15)

参考文献数

8

被引用文献数

7 6

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非傍腫瘍性非ヘルペス性急性辺縁系脳炎・脳症(NPNHALE)(成人69例+小児26例)と,卵巣奇形腫を合併する脳炎・脳症症例(NHAE-OT)(19例)を比較検討した.NHAE-OTの臨床特徴は,発病年齢,先行因子から脳炎発病までの日数,初発神経症状,急性期神経症状,髄液所見などの点で,成人のNPNHALEときわめてよく似ていることがわかり,卵巣奇形腫に合併する脳炎・脳症は,急性辺縁系脳炎の特徴を示すことがわかった.抗GluRε2抗体についても,共通性がみられ,両群とも高率に,NMDA型GluRのうちのGluRε2(NR2B)の細胞外ドメイン(N末)をエピトープとする自己抗体を有していた.

著者

坂本 光弘 松本 理器 十川 純平 端 祐一郎 武山 博文 小林 勝哉 下竹 昭寛 近藤 誉之 髙橋 良輔 池田 昭夫

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.58, no.10, pp.609-616, 2018 (Released:2018-10-24)

参考文献数

26

被引用文献数

4 2

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自己免疫性てんかんが近年注目されているが,抗神経抗体以外の特異的な診断法は確立していない.今回我々は最初に病歴・臨床症候,次に検査成績と2段階で自己免疫性てんかんを診断するアルゴリズムを作成し,臨床的有用性を予備的に検討した.自己免疫性てんかんが疑われた70名に後方視的にアルゴリズムを適応した.MRI,髄液,FDG-PET検査のうち,2項目以上異常所見があれば診断に近づく可能性が示された.一方で抗体陽性13名のうち2名は,第一段階の臨床症候で自己免疫性てんかんの可能性は低いと判断された.包括的抗体検査のもと診断アルゴリズムの更なる検証,改訂が望まれる.