著者
高橋 優宏 岩崎 聡 西尾 信哉 鬼頭 良輔 新田 清一 神崎 晶 小川 郁 宇佐美 真一
出版者
一般社団法人 日本聴覚医学会
雑誌
AUDIOLOGY JAPAN (ISSN:03038106)
巻号頁・発行日
vol.61, no.4, pp.270-276, 2018-08-30 (Released:2018-09-27)
参考文献数
19
被引用文献数
1

要旨: 一側聾は生活面の QOL の低下とハンディキャップを有しているため,医学的介入が試みられている。CROS (Contralateral Routing Of Signals) 型補聴器や埋め込み型骨導補聴器が施行されているが, 装用感や音源定位に関して不良の報告が多い。ヨーロッパではすでに一側聾に耳鳴りを伴った症例に対し人工内耳埋め込み術が施行され, CE (Communauté Européenne)-mark を取得している。そこで国内4施設において共同臨床研究「同側に耳鳴を伴う一側高度または重度感音難聴に対する, 人工内耳の装用効果に関する研究」を施行し, 当院にて1症例を経験した。術後4年経過した現在においても, 雑音下の語音聴取と方向感, 耳鳴りの改善が持続して認められており, 自覚的評価も良好である。一側聾症例における両耳聴効果をさらに実現するため, 今後一側聾に対する人工内耳埋め込み術の導入が期待される。
著者
宇佐美 真一
出版者
一般社団法人 日本耳科学会
雑誌
Otology Japan (ISSN:09172025)
巻号頁・発行日
vol.30, no.3, pp.149-158, 2020 (Released:2021-04-05)
参考文献数
33
被引用文献数
3

現在,残存聴力活用型人工内耳(EAS: electric acoustic stimulation)は低音部に残存聴力を有する高音障害型難聴患者に対する標準的な医療として定着している.本総説では聴力温存手術の現状とともに,聴力温存に関与するいくつかの因子(手術アプローチ,電極の種類,長さ,挿入深度,電極挿入スピード,ステロイドの使用,年齢,蝸牛長,蝸牛容積,遺伝的要因)について我々のデータを中心にこれまでの報告と合わせ検討を行った.EAS手術の際には,聴力温存に関与する因子を踏まえ,その患者にとって最適な治療,デバイスの選択をすることが重要である.EASの基本にある残存聴力温存(hearing preservation)の概念は,内耳の構造保存(structure preservation),聴神経(ラセン神経節細胞)の保護という観点からもすべての人工内耳に通じる考え方として重要である.
著者
岩崎 聡 鈴木 宏明 茂木 英明 工 穣 宇佐美 真一
出版者
耳鼻と臨床会
雑誌
耳鼻と臨床 (ISSN:04477227)
巻号頁・発行日
vol.57, no.2, pp.35-41, 2011 (Released:2012-03-01)
参考文献数
13

耳垢には乾性耳垢と湿性耳垢があることが知られており、以前から性状の違いは耳垢に含まれる脂質の量と組成により決定されるといわれ、これまで湿性耳垢の脂質の組成に関する報告がほとんどであった。耳垢は日頃臨床の場でよく遭遇し、生理作用もあるといわれているが、詳細はいまだ検討されていないのが現状である。今回われわれは脂質の中で最も多く含まれるといわれている脂肪酸の構成成分を乾性耳垢と湿性耳垢で分析し、比較検討した。高速液体クロマトグラフにより代表的な必須脂肪酸、飽和脂肪酸、不飽和脂肪酸を乾性耳垢と湿性耳垢で測定した。測定した 7 種類の脂肪酸を試料 1 g あたりに換算した量で比較するも有意な差は認められなかった。ただし、まだ同定されていない脂肪酸成分の反応が湿性耳垢でみられたことから、湿性耳垢のみに含まれる特異的な脂肪酸成分の存在が示唆された。
著者
石川 浩太郎 吉村 豪兼 西尾 信哉 宇佐美 真一
出版者
一般社団法人 日本耳科学会
雑誌
Otology Japan (ISSN:09172025)
巻号頁・発行日
vol.31, no.2, pp.142-147, 2021 (Released:2021-11-25)
参考文献数
8

アッシャー症候群は聴覚・視覚の重複障害のため,コミュニケーション障害を生じる疾患である.アッシャー症候群について,これまで厚生労働科学研究補助金(難治性疾患研究事業)において研究が進められており,現在は難治性聴覚障害に関する調査研究班が担当して研究が行われている.アッシャー症候群は感音難聴と網膜色素変性症のそれぞれの症状の程度とその発症時期によって3つのタイプに分類されている.しかし臨床的な診断には限界があり,遺伝学的検査が確定診断の手助けとなっている.2020年3月31日現在で,204例が全国から登録され,先天性難聴を有し,網膜色素変性症の発症年齢は,10歳未満および10歳代の発症が多く見られた.原因遺伝子はタイプ1ではMYO7A遺伝子とCDH23遺伝子が,タイプ2ではUSH2A遺伝子が多数を占めた.同じ原因遺伝子でも,聴力型にバリエーションが見られることが確認され,原因遺伝子検索の重要性が示唆された.
著者
中谷 貴壽 宇佐美 真一 伊藤 建夫
出版者
日本鱗翅学会
雑誌
蝶と蛾 (ISSN:00240974)
巻号頁・発行日
vol.63, no.1, pp.25-36, 2012-03-23
被引用文献数
1

バルカン半島は,イベリア半島,イタリア半島と共に氷河時代には,南方系生物にとってレフュジアとして機能していたため,ヨーロッパ産生物多様性のホットスポットとして知られる.バルカン半島とは一般にドナウ川より南を指す.西側にはDinaric Alpsが北西から南東方向に連なり,最高峰はProkletije(2,692m)でヨーロッパで五指に入る大山脈である.その南端では東西に連なるBalkan Mts(最高峰はBetov, 2,376m)と,南北に連なるPindos Mts(最高峰はKatafidi, 2,393m)に分かれる.蝶類はブルガリア214種,ギリシア232種に達し,地域の面積からすると蝶類の種数でも多様性が高いことが伺われる.サンプルとして,ブルガリアの北部(West and Central Balkan Mts)および南部(Rodopi, Pirin, Rila Mts)で採集したErebia属10種65個体,およびスイス,イタリアなど中欧,および中央アジア産の10種11個体を用いた.ミトコンドリアの遺伝子領域としては,種内変異の解析によく使われるND5の一部(432bp)とCO1領域の一部(510bp),合計942bpを使用し,得られた塩基配列を比較してハプロタイプを決定した. ブルガリア国内産と中欧産個体群間の遺伝距離にみられるパターン ブルガリア国内におけるハプロタイプの分化と中欧産との遺伝距離を比較すると,3つのパターンに分類することができる. (1)遺伝距離がほぼ地理的距離に比例しているパターン 近隣個体群間では遺伝的交流が認められるが,近距離の個体群間では認められない,いわゆる距離による隔離機構(島モデル)が働いていると想定されるパターンである.このグループに属する種としては,E.aethiops,E.euryale,E.medusaがある.いずれも針葉樹林帯の草原に生息する広域分布種で,その生態的特性からも推定されるパターンであって,氷河期に分布が分断されたものが,温暖期における森林帯の拡大に伴って分布を広げたと推定される. (2)個体群間の地理的距離とは相関のない遺伝距離が認められるパターン 過去に複数のレフュジアに生殖隔離されることで固定された複数の系統が,その後に分布を拡大して混生地を生じたり,あるいは地理的に至近距離で対峙している分布型であり,何らかの系統地理的要因のあることが示唆される.E.oeme,E.ligeaが属する.E.ligeaは前のグループに属するE.aethiops,E.euryaleと類似の環境に生息し,しばしばこれらの種と同所的に見られる場合が多いにもかかわらず,ブルガリア北部のバルカン山脈産と南部の山系産の個体群間の遺伝距離はきわめて大きい.さらにバルカン山脈産のハプロタイプはスイス産個体群と,またブルガリア南部山系産個体群は地理的に遠く離れた中央アジア(モンゴル)産の個体群と遺伝的に極めて近縁であることが判明した.E.ligeaはヨーロッパからユーラシア大陸の中緯度地域に沿ってロシア極東,日本列島にまで広域分布する種であるが,東西2系統に分断された個体群が,その後に分布を拡大しバルカン半島の中部で両系統が対峙していると想定される.今後大陸各地においてサンプル地点を増やすことで系統地理的な全貌を解明する必要がある.E.oemeはヨーロッパ地域特産で,中欧のアルプスでは針葉樹林内の草原に生息し分布は局限されるのに対して,ブルガリアでは森林限界より上の草原にも広く分布し個体数も多い.西はピレネー山脈から東はカルパチア山脈・バルカン半島に分布し,いくつかの亜種またはフォームに区分される.バルカン半島産は東オーストリア産と共に大型で,斑紋がよく発達する特徴を持ち亜種spodiaとされるが,北部ブルガリア産と南部ブルガリア産個体群の間の遺伝距離は大きく,遺伝距離と形態的特徴の類似性には相関性がない.両者の個体群は,その遺伝距離の大きさからみると最終氷河期以前からの別々のレフュジアに隔離分布していたことが示唆される. (3)中欧産個体群との遺伝的距離が大きいパターン 中欧産個体群との遺伝距離が大きいグループである.最終氷期よりも前に分布が分断され,その後の寒冷期にも遺伝的交流がないまま現在に至っていると想定される.E.pandrose,E.alberganusが属する.E.pandroseは森林限界付近の草原に生息するが,E.alberganusはさらに低標高の針葉樹林内の草原にも生息する.スイスでは高山草原でも草丈の高い草原にのみ見られ,食草が限定されているのかもしれない.このような離散的分布域をもつ北方系蝶類の一部の種は,最終氷期よりも前に分布が分断され,その後の寒冷期にも分布を拡大することができなかったと推定される. バルカン半島固有種 バルカン半島にはE.rhodopensis,E.orientalis,E.melasの固有種が知られているが,これらの内E.rhodopensis,E.orientalisについて解析できた.バルカン半島が主たる分布地のE.ottomanaもこのグループに属するものとして扱う.E.rhodopensisは中欧に分布するE.aetheopellaと近縁であり,森林限界付近の灌木帯に分布の中心があり,Bezbog Chalet(Pirin Mts)やGrqnchar Chalet(Rila Mts)では標高2650m以上の岩礫帯でもみられた.調査した範囲では遺伝的変異は認められなかった.E.ottomanaは中欧で多様な種分化を遂げたtyndarusグループに属し,フランス南東部とイタリア北部にも分布するが,バルカン半島が主たる分布域である.広域分布型のハプロタイプが北部バルカン山脈と南部Rila山系から見出され,同じ型はモンテネグロ産個体群からも検出された.ネットワーク樹に示すように,この広域分布型ハプロタイプを中心にして,1塩基置換のハプロタイプがRodopi Mtsに,2塩基置換のタイプがPirin Mtsと中欧(イタリア,Monte Baldo)に分布するスター型の構造を示す.本種はtyndarusグループの中では近東に分布するE.iranica,E.graucasicaと共に古い系統に属する種であって,バルカン半島から中欧(イタリア北部,フランス南東部)へ進出したものであろう.E.orientalisはRila Mtsのみから得られたため,ブルガリア南北の個体群間の比較はできなかった. 遺伝的分化の歴史 日本産高山蝶の各種については,筆者らによる大陸産の同種と遺伝的差異を比較検討した研究,および日本列島内でのハプロタイプを解析した研究がある.本州は最終氷期には大陸や北海道と陸続きにならなかったため,本州に遺存分布する高山蝶は最終氷期より前の寒冷期に大陸から渡来したものと考えられる.したがって本州の例と比較することで,バルカン半島での生殖隔離が始まった年代を推定することができる.分布した遺伝領域ND5とCO1の塩基置換数をまとめるとTable2のようになる.中欧とブルガリア産個体群間の塩基置換数は,分布が離散的なE.pandroseとE.alberganusは4〜6である(Table 2a).一方本州産高山蝶のクモマツマキチョウ,ミヤマモンキチョウ,タカネキマダラセセリは,大陸産と本州産個体群の塩基置換数が5〜7である(Table 2b).これらのデータから,離散分布型のErebia属蝶類が中欧とブルガリア間で生殖隔離した時期は,最終氷期より前の寒冷期であると示唆される.すなわちヨーロッパとアジア東部において,ほぼ同時期に北方系蝶類の個体群が隔離分布するような気候環境であったことが示唆される.またこれらの種の中欧とバルカン半島の個体群が,最終氷期を通じて遺伝的交流がなかったことは,寒冷期とはいえ北方系蝶類のすべてが分布域を拡大できたわけではないことを示唆している.同じくTable 2aによると,中欧とブルガリア産個体群間の塩基置換数は,広域分布型のErebia aethiops,E.euryale,E.medusaでは1〜2であり,最終氷期以降も遺伝的交流があったことが示唆される.またブルガリアの南北個体群間では,広域分布型のErebia aethiops,E.euryale,E.medusa,およびバルカン半島が発祥の地と推定されるE.ottomana,バルカン半島固有種のE.rhodopensisにおいては,E.aethiops以外は広域分布型のハプロタイプが南北の山域に共通して生息しており,ごく最近まで遺伝的交流のあったことが示唆される.バルカン半島で系統分岐の推定されたE.ligeaは系統地理的に極めて興味深い事象であって,今後さらにサンプリング地点を増やして,主要な分布域をカバーする集団の遺伝的構造を明らかにする必要がある.
著者
岩崎 聡 西尾 信哉 茂木 英明 工 穣 笠井 紀夫 福島 邦博 宇佐美 真一
出版者
一般社団法人 日本聴覚医学会
雑誌
AUDIOLOGY JAPAN (ISSN:03038106)
巻号頁・発行日
vol.55, no.1, pp.56-60, 2012 (Released:2012-03-28)
参考文献数
8
被引用文献数
1

感覚器障害戦略研究「聴覚障害児の療育等により言語能力等の発達を確保する手段の研究」事業として平成21年から1年間に調査した症例対照研究のうち, 人工内耳装用児の現状と語音明瞭度・言語発達に関する検討を行った。対象は幼稚園年中から小学校6年までの両耳聴力レベル70dB以上の言語習得期前の聴覚障害児で, 124施設が参加した。言語検査が実施できた638名のうち人工内耳装用児は285名 (44.7%) であり, 言語発達検査の検討はハイリスク児を除外した190名であった。人工内耳+補聴器併用児が69.5%, 片側人工内耳のみが29.8%, 両側人工内耳が0.7%を占めた。難聴発見年齢は平均11.7ヶ月, 人工内耳装用開始年齢は平均3歳6ヶ月であった。人工内耳装用月齢と最高語音明瞭度とは高い相関を認め, 人工内耳装用開始時期が24ヶ月前とその後で言語発達検査を比較するとすべての検査項目で早期人工内耳装用児群で高い値が得られ, 早期人工内耳の有効性を支持する結果となった。
著者
山田 奈保子 西尾 信哉 岩崎 聡 工 穣 宇佐美 真一 福島 邦博 笠井 紀夫
出版者
一般社団法人 日本聴覚医学会
雑誌
AUDIOLOGY JAPAN (ISSN:03038106)
巻号頁・発行日
vol.55, no.3, pp.175-181, 2012 (Released:2012-09-08)
参考文献数
15
被引用文献数
1 1

平成21年から22年の間, 聴覚障害児の日本語言語発達に影響を与える因子と, 発達を保障する方法を考える目的で行われた感覚器障害戦略研究・症例対照研究のデータを元に, 人工内耳手術年齢による言語発達の傾向について検討した。 対象は生下時から聴覚障害を持つ4歳から12歳までの平均聴力レベル70dB以上の638名のうち, 聴覚障害のみを有すると考えられる人工内耳装用児182名を, 補聴器の装用開始年齢, 人工内耳の手術年齢のピークで4群に分け比較した。 結果を語彙, 構文レベルの発達と, 理解系, 産生系課題とに分けてみると, 語彙, 構文共に, 理解系の課題においては, 補聴器装用早期群の成績が良好で, 産生系の課題については, 人工内耳手術年齢早期群の成績が良好であった。 このことから, 早期に音を入れることが言語理解に, 早期に十分弁別可能な補聴をすることが言語産生に影響を与える可能性があるという結果が得られた。
著者
今井 直子 熊川 孝三 安達 のどか 浅沼 聡 大橋 博文 坂田 英明 山岨 達也 宇佐美 真一
出版者
日本小児耳鼻咽喉科学会
雑誌
小児耳鼻咽喉科 (ISSN:09195858)
巻号頁・発行日
vol.34, no.3, pp.352-359, 2013 (Released:2014-03-20)
参考文献数
18

【目的と方法】  先天性難聴の原因として最も頻度が高いのは GJB2 遺伝子変異であり,一般的に非進行性難聴を呈するとされる。今回我々は GJB2 変異97例について遺伝子型と難聴の進行の有無について検討した。【結果】  遺伝子型は従来アジア人に多いとされている235 delC が最も多く,欧米人に多い35 delG は認められなかった。当初からの重度難聴例を除いた41例のうち,1 年以上の間隔で聴力が 2 回以上測定されている症例は32例であった。明らかな難聴の進行例は 1 例,進行疑い例は 3 例であったが,遺伝子型の特定の傾向は認められなかった。【結論】  GJB2 変異においては難聴の進行は稀であり,進行性難聴を呈する特定の遺伝子型は指摘できなかった。しかし乳幼児では特に難聴の程度が言語発達に大きく影響を与えるため,GJB2 遺伝子変異例であっても稀に難聴が進行するということをふまえて注意深く難聴の経過を追う必要がある。
著者
高橋 優宏 岩崎 聡 古舘 佐起子 岡 晋一郎 西尾 信哉 宇佐美 真一
出版者
一般社団法人 日本耳科学会
雑誌
Otology Japan (ISSN:09172025)
巻号頁・発行日
vol.31, no.2, pp.137-141, 2021 (Released:2021-11-25)
参考文献数
11

特発性両側性感音難聴のうち,加齢性難聴とは明らかに異なる40歳未満の遅発性難聴を発症する7つの原因遺伝子が同定され,若年発症型両側性感音難聴と定義された.診断基準は①遅発性,若年発症,②両側性,③原因遺伝子が同定されており,既知の外的要因が除かれているものである.現在,ACTG1,CDH23,COCH,KCNQ4,TECTA,TEMPRSS3,WFS1遺伝子が原因遺伝子として診断基準に示されており,70 dB以上の高度難聴であれば指定難病の申請ができる.ACTG1症例,TEMPRSS3症例のように,次世代シークエンサーによる遺伝学的検査および遺伝カウンセリングにより補聴器から人工聴覚器手術への自律的選択が可能となり,大きな福音となっている.
著者
武市 紀人 柏村 正明 中丸 裕爾 津布久 崇 福田 諭 鈴木 美華 宇佐美 真一
出版者
一般社団法人 日本聴覚医学会
雑誌
AUDIOLOGY JAPAN (ISSN:03038106)
巻号頁・発行日
vol.52, no.4, pp.214-219, 2009 (Released:2009-09-18)
参考文献数
11

難聴遺伝子診断が有用であった1例を経験した。本例は成人両側感音難聴症例であるにもかかわらず, 現病歴, 家族歴が不明であり, 合併症である転換性障害による機能性難聴の可能性も否定できず, 診断と治療に苦慮した。難聴遺伝子診断によりGJB2遺伝子異常による遺伝性難聴の確定診断となり人工内耳埋め込み術を施行した。本例はGJB2遺伝子による難聴としては緩徐に進行した非典型例であったが, 人工内耳の装用効果は十分であり, 術前は困難であったテレビ視聴や単独での外出も可能となった。遺伝子診断は倫理的な課題も多く, 通常の検査と異なり専門医による十分な配慮, 準備が必要である。当院では遺伝子診療部が中心となり遺伝子に関する業務を行っており良好な検査の施行が行えた。難聴遺伝子診断は難聴患者の診断法として非常に有用と考えられるので今後のさらなる普及が望まれる。
著者
塚田 景大 宇佐美 真一
出版者
一般社団法人 日本めまい平衡医学会
雑誌
Equilibrium Research (ISSN:03855716)
巻号頁・発行日
vol.77, no.3, pp.180-187, 2018-06-30 (Released:2018-08-01)
参考文献数
32

We summarize the similarities and differences between the cochlea and vestibular endorgans in relation to mutations of genes causing hereditary hearing loss. In regard to the gene expressions associated with hereditary hearing loss in the inner ear, most of the genes expressed in the cochlea are also expressed in the vestibular end-organs. This implies that the genes associated with hereditary hearing loss also function in the vestibular endorgans, and mutations in these genes leading to hearing loss phenotypes may be associated with vestibular dysfunction phenotypes and/or symptoms. We searched the literature for the frequency of vestibular symptoms in patients with mutations in the causative genes for hearing loss. Although 67.3% of the patients with SLC26A4 mutations complained of vestibular symptoms, few patients with other mutations of genes known to cause hereditary hearing loss complained of vestibular symptoms. SLC26A4 and COCH mutations have been reported to be the most frequently associated with vestibular dysfunction and/or symptoms. Characteristically, in patients with SLC26A4 mutations, vertigo episodes are associated with acute hearing deterioration, and in patients with COCH mutations, progressive vestibular dysfunction is associated with progressive hearing loss. Although 4% of patients with GJB2 mutations complained of vestibular symptoms, saccular dysfunction was more frequent. It is difficult to explain the absence of vestibular symptoms in most patients with mutations of the causative genes for hearing loss?. Possible explanations for this inconsistency are the presence and functioning of other molecules to compensate for the functional loss of sensory activity in the vestibular end-organs; congenital or slowly progressive vestibular dysfunction could be compensated by visual and somatosensory input. Furthermore, the vestibular sensory system may have a lower sensitivity than the auditory system. Further studies are required to elucidate the effects of mutations linked to deafness on the vestibular functions.
著者
高橋 優宏 岩崎 聡 吉村 豪兼 古舘 佐起子 岡 晋一郎 西尾 信哉 宇佐美 真一
出版者
一般社団法人 日本耳科学会
雑誌
Otology Japan (ISSN:09172025)
巻号頁・発行日
vol.32, no.1, pp.129-135, 2022 (Released:2022-08-25)
参考文献数
13

一側伝音・混合性難聴症例に対し臨床研究「一側性伝音・混合性難聴に対する埋め込み型人工中耳の有効性に関する探索的臨床試験」において人工中耳(Vibrant Soundbridge®: VSB)埋込み術を4例施行した.本邦における人工中耳臨床試験(両側難聴)と同様に裸耳骨導閾値はいずれの周波数においても維持され変化がみられず,装用後6ヶ月での安全性が確認できた.さらに4例とも人工中耳臨床試験(両側難聴)と同様に良好な自由音場装用閾値を示し有効性が確認された.また,本研究における騒音下での語音弁別,方向定位検査も良好な結果であり,一側性伝音・混合性難聴症例において人工中耳VSBの有効性が示唆された.今後,本邦での適応拡大が期待される.