著者

永田 龍世 稲森 由恵 髙田 良治 池田 賢一 渡邊 修 髙嶋 博

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.54, no.2, pp.146-150, 2014-02-01 (Released:2014-02-28)

参考文献数

16

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症例は80歳男性である.両側性末梢性顔面神経麻痺,四肢筋力低下,四肢末梢・会陰部の感覚障害,尿閉,便秘,四肢腱反射消失をみとめた.バゾプレシン分泌過剰症(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion; SIADH),脳脊髄液細胞増多・蛋白上昇をみとめ,セフトリアキソンおよびステロイドパルス治療にて神経症状はすみやかに改善した.脳脊髄液CXCL-13上昇,血清抗ボレリアIgM抗体陽性より神経ボレリア症と診断した.経過中,SIADHの再燃と全身状態の悪化をみとめ,骨髄検査でT細胞型悪性リンパ腫が判明した.近年,ボレリア感染とリンパ腫の関連が報告されており,本例においてもボレリア感染がリンパ腫の発症機序に関連した可能性が考えられた.

著者

梅村 想 山崎 正禎 高橋 雄 松本 勝久 宮村 正典

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.51, no.6, pp.422-425, 2011 (Released:2011-06-24)

参考文献数

10

被引用文献数

1 3

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症例は40歳男性である.高熱が持続し5日後に意識障害,痙攣重積をきたした.インフルエンザ抗原検査は陰性であったが,RT-PCR法による咽頭ぬぐい液のpandemic(H1N1)2009インフルエンザ(A[H1N1]pdm)が陽性であったため,A(H1N1)pdm脳症と診断した.経過中にMRIで出現した右視床および大脳皮質に散在する異常信号域は症状の改善とともに消失し,また当初みられた血清/髄液中のインターロイキン6高値も減少した.A(H1N1)pdmは健康な成人でも脳症を発症する危険性があること,およびインフルエンザ抗原検査は精度に限界があることに留意すべきである.

著者

坪井 博文 菅野 直人 西山 亜由美 竪山 真規 青木 正志

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.53, no.4, pp.312-315, 2013-04-01 (Released:2013-04-19)

参考文献数

10

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症例は28歳男性である.左上腕外側の痛みと下垂手で発症,左橈骨神経麻痺の診断で保存的に加療を受けるも左上肢の筋力低下,筋萎縮,しびれ感が残存し当科受診した.神経学的には左三角筋,総指伸筋,棘上筋,棘下筋,前鋸筋などに筋力低下をみとめ,左上腕外側から手背に帯状に表在覚低下と錯感覚をみとめた.電気生理学的検査と画像検査をあわせて検討したところ腕神経叢の散在性障害が明らかとなり,経過より神経痛性筋萎縮症と診断した.本症例は当初より橈骨神経本幹の麻痺が前景に立っており非典型的であった.臨床的に橈骨神経麻痺がみられたばあい,神経痛性筋萎縮症の可能性も念頭におき鑑別をおこなう必要があると考えられた.

著者

武田 伸一

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.51, no.11, pp.914-916, 2011 (Released:2012-01-24)

参考文献数

3

被引用文献数

1

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Duchenne muscular dystrophy (DMD) is caused by the lack of dystrophin at the sarcolemma. Exon skipping by antisense oligonucleotides is a novel method to restore the reading frame of the mutated DMD gene, and rescue dystrophin expression. We recently reported that systemic delivery of Morpholino antisense oligonucleotides targeting exon 6 and 8 of the canine DMD gene, efficiently recovered functional dystrophin at the sarcolamma of dystrophic dogs, and improved phenotypes of affected dogs without serious side effects (Ann Neurol. 65: 667-676, 2009). To optimize therapeutic antisense Morpholinos for more frequent mutations of the DMD gene, we designed antisense Morpholinos targeting exon 51 of the mouse DMD gene, and injected them separately or in combination into the muscles of mdx52 mice, in which exon 52 has been deleted by a gene targeting technique. We also tried systemic delivery of antisense Morpholino to skip exon 51 in mdx 52 mice and found the amelioration of the phenotypes (Mol Ther, 2010). Clinical trials of exon 51 skipping for DMD patients is now going in our country and application of antisense strategy to other hereditary neuromuscular diseases is largely expected.

著者

加藤 秀一 尾崎 紀夫

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

pp.cn-001240, (Released:2018-12-29)

参考文献数

50

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自閉スペクトラム症は,社会性やコミュニケーションの障害,および行動・興味・活動の限局を特徴とし,米国精神医学会の精神障害診断・統計マニュアル第5版では,非常に多様な表現型を包含することとなった.何らかの身体症状や精神障害を併存することが多く,包括的評価が求められる.ゲノム解析が広く行われ,頻度は低いものの発症に強い影響を与えるゲノムバリアントの同定により,一部の患者に共通する発症メカニズムが明らかとなりつつある.その結果,クロマチン制御の異常によるエピジェネティックな変化が,発症に強く影響を及ぼしている可能性が示唆されている.病態の解明,治療法開発に向けてさらなる研究が求められている.

著者

小木曽 太知 大野 陽哉 鈴木 彩輝 下畑 享良

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.63, no.8, pp.532-535, 2023 (Released:2023-08-29)

参考文献数

12

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弓道における異常な運動(いわゆるイップス)のうち,「もたれ」は狙いを定めたときに意図したタイミングで矢を放てない状態を指す.私達は「もたれ」が動作特異性局所ジストニア(task-specific focal dystonia,以下TSFDと略記)である可能性を考え,「もたれ」を呈する3例,対照群として弓道での異なるイップスの一種「早気」3例,いずれも認めない3例に問診と表面筋電図を行った.結果,「もたれ」の特徴として,定型性,感覚トリック,早朝効果が確認されたが,「早気」ではこれらの所見は認めなかった.また検査中に「もたれ」が出現した2例中1例で,上肢の異常な拮抗筋の共収縮を認めた.以上より,「もたれ」はTSFDの特徴を有している可能性が示唆された.

著者

下畑 享良

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.63, no.11, pp.725-731, 2023 (Released:2023-11-23)

参考文献数

51

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COVID-19後遺症として認知機能障害が生じることが明らかになっている.危険因子としては,高齢者,重症感染,嗅覚障害の長期間の持続が報告されている.またCOVID-19はアルツハイマー病の危険因子となることや,軽症感染でも視空間認知障害を呈しうることも報告されている.複数の病態機序が指摘されているが,治療に直結する可能性があるSARS-CoV-2ウイルスの持続感染が注目されている.持続感染は,スパイク蛋白による神経毒性,サイトカインによる神経炎症の惹起,細胞融合などを介して認知機能障害を引き起こす可能性がある.予防・治療としてはワクチン接種,メトホルミン,抗ウイルス薬などが期待されている.

著者

野崎 一朗 松本 泰子 山口 和由 清水 有 熊橋 一彦 宗本 滋

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.53, no.2, pp.136-142, 2013-02-01 (Released:2013-03-06)

参考文献数

26

被引用文献数

1 1

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症例は23歳男性である.2週間続く腰痛と,その後生じた頭痛で受診した.頭部MRIでは左篩骨洞炎以外に特筆すべき所見はみとめなかった.入院翌日,右同名半盲と項部硬直を生じたことから,腰椎穿刺を施行し,血性髄液をみとめた.出血源検索のための腰椎MRIで,不均一に造影される硬膜内髄外腫瘍をみとめた.腫瘍によるくも膜下出血と診断し,脳神経外科にて腫瘍摘出術を施行された.病理診断は粘液乳頭状上衣腫であり,残存腫瘍に対して術後放射線治療を追加した.脊髄粘液乳頭状上衣腫によるくも膜下出血の頭痛を生じた特異な症例であり,貴重と考え報告した.

著者

谷口 葉子 加納 裕也 北村 太郎 三浦 敏靖 山田 健太郎

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.61, no.4, pp.239-242, 2021 (Released:2021-04-21)

参考文献数

14

被引用文献数

5

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症例は1ヶ月前に三叉神経第一枝領域の帯状疱疹をアメナメビル内服で治療された78歳女性.帯状疱疹後神経痛に対し入院治療中に左片麻痺が出現し,頭部MRIで右放線冠に急性期梗塞を認め転院した.発熱と意識障害がみられ,髄液検査と頭部造影MRIで帯状疱疹性髄膜脳炎と脳血管炎の合併と診断した.抗血栓療法に加えアシクロビル点滴とステロイドパルス療法で加療したが,意識障害が遷延した.アメナメビルは髄液移行性がほとんどないため,結果的に脳神経領域の帯状疱疹に対して不完全な治療となり,本例が重症化した経過に関連している可能性が示唆された.

著者

芝池 由規 川尻 智士 有島 英孝 菊田 健一郎

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.62, no.5, pp.391-394, 2022 (Released:2022-05-31)

参考文献数

9

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症例は45歳男性.右顔面と右上下肢のしびれを主訴に受診,画像検査にて左橋被蓋上部ならびに左上小脳脚に出血を認めた.第2病日,舌の左側に限局した味覚低下を自覚.電気味覚検査にて舌左側の鼓索神経ならびに舌咽神経領域に味覚障害を認め,中枢性味覚障害と診断した.同症候は上小脳脚付近に存在するとされているpontine taste area(PTA)に至るまでの同側の上行線維が障害されたためと考えられる.本症例はPTA近傍の上小脳脚の出血で同側味覚障害を呈しており,病巣の上小脳脚近傍には対側の交差線維は存在しないことが推察され,PTA近傍の橋上部被蓋で交叉する可能性が示唆される.

著者

足澤 萌奈美 脇田 雅大 上床 尚 阿部 恵 松島 理明 矢部 一郎

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.63, no.5, pp.291-297, 2023 (Released:2023-05-27)

参考文献数

18

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症例は50代男性.受診3年前から寒冷での皮膚変色を自覚し,2ヶ月前より微熱,体重減少,夜間の盗汗などのB症状と四肢異常感覚・表在覚鈍麻が加わった.血液検査で炎症反応亢進,リウマトイド因子(rheumatoid factor,以下RFと略記)高値,補体低下を認め,クリオグロブリン陽性であった.画像検査で全身リンパ節腫大がみられ,頸部リンパ節生検,筋生検を施行した.病理組織診で節性辺縁帯リンパ腫,クリオグロブリン血症性血管炎(cryoglobulinemic vasculitis,以下CVと略記)の診断となり,化学療法,ステロイド療法で症状は軽快した.CVは稀な免疫複合体性小血管炎であるが,血管炎を疑った際には鑑別に挙げ,RFや補体の測定を考慮し,感染症,膠原病,血液疾患などの原因疾患を検索すべきである.

著者

高嶋 伸幹 矢澤 省吾 石原 明 杉本 精一郎 塩見 一剛 廣松 賢治 中里 雅光

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.48, no.1, pp.30-35, 2008 (Released:2008-01-25)

参考文献数

8

被引用文献数

2 3

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We report a 49-year-old man who was a human T-cell leukemia virus type 1 (HTLV-1) carrier, born in Okinawa prefecture where both strongyloidiasis and HTLV-1 are endemic. He presented with fever, headache and urinary retention. On the basis of CSF examination and MRI findings, his condition was diagnosed as myelitis. He received methylprednisolone pulse therapy. He was transferred to our hospital due to severe paralytic ileus. Strongyloides stercoralis (S. stercoralis) was found in the duodenal stained tissue of a biopsy specimen. Ivermectin applied both orally and through enema were ineffective because of severe ileus and intestinal bleeding. Nine mg (200μg/kg) of ivermectin solution was administered subcutaneously every other day for five days (total amount 45mg). The S. stercoralis burden in the stool decreased and paralytic ileus gradually resolved. Three weeks after the resolution of S. stercoralis infection, purulent meningitis developed and acute obstructive hydrocephalus appeared. The hydrocephalus improved by ventricular drainage. Approximately three months after drainage, he died of incidental aspiratory pneumonia. Autopsy showed neither eggs nor larvae of S. stercoralis in the organs. In this case, the fourth reported case in the world, subcutaneous ivermectin injection was dramatically effective. We should consider a diagnosis of strongyloidiasis for any patient from Okinawa prefecture who was an HTLV-1 carrier presenting with unknown origin ileus after treatment of steroid therapy.

著者

古川 貴大 松井 尚子 田中 恵子 和泉 唯信 梶 龍兒

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

pp.cn-000924, (Released:2017-01-28)

参考文献数

14

被引用文献数

4 3

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症例は33歳女性.耳下腺炎後に情動失禁や運動性失語,両側の側方注視麻痺,痙縮がみられ,MRIで中脳大脳脚から内包後脚,中小脳脚,前頭葉皮質下の白質に異常信号を認めた.以前から眼や口腔の乾燥感があり,入院後にシェーグレン症候群(Sjögren’s syndrome; SjS)の合併が判明し,抗アクアポリン4抗体が陽性であった.ステロイドパルス後の単純血漿交換療法が著効した.ステロイド減量中に大脳に再発を来したが,免疫抑制剤導入後は再発なく経過した.本症例は耳下腺炎を契機に発症しており,唾液腺炎が視神経脊髄炎関連疾患の病態に関与している可能性が示された.

著者

黒野 裕子 鳥飼 裕子 原 一 岡村 正哉 國本 雅也

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.62, no.11, pp.860-864, 2022 (Released:2022-11-26)

参考文献数

14

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5年以上経過を追えた抗自律神経節アセチルコリン受容体抗体陽性で自己免疫性自律神経節障害(autoimmune autonomic ganglionopathy,以下AAGと略記)と診断された3例の経過を報告する.1例目は20代女性で慢性経過の羞明・便秘・無月経を認めたが,血漿交換後,症状は緩解した.感冒を契機に一度再発したが,2度の妊娠による悪化はなかった.2例目は60代男性で急性の起立性低血圧(orthostatic hypotension,以下OHと略記)と精神症状で発症した.再燃を繰り返し治療に難渋したが,経過8年時,特に原因なく状態が安定した.3例目は80代女性で慢性経過のOHで再燃を繰り返した.経過中,OHによる転倒で大腿骨を骨折し歩行困難となった.AAGの長期観察例の報告は少なく,臨床経過を観察する上で貴重と考え報告する.

著者

吉良 雄一 柴田 憲一 稲水 佐江子 中垣 英明 長野 祐久

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.59, no.8, pp.520-524, 2019 (Released:2019-08-29)

参考文献数

22

被引用文献数

1 2

---

症例は93歳の男性.意識障害で救急受診した.入院後に意識は改善したが,右上肢に振戦様の不随意運動を認めた.頭部magnetic resonance imaging(MRI)で左前頭頭頂葉のくも膜下腔はdiffusion weighted imaging(DWI)とfluid attenuated inversion recovery(FLAIR)で高信号を呈し,ガドリニウム(Gd)造影で軟膜を主体に増強効果がみられた.関節リウマチの既往はなく,関節痛や腫脹もないが,rheumatoid factor(RF),抗cyclic citrullinated peptides(CCP)抗体が高値だった.リウマチ性髄膜炎を疑い,ステロイドで加療したところ,不随意運動は改善し,MRIにおける髄膜病変の信号強度は低下した.関節症状を欠き,超高齢発症であることから,貴重な症例と考えられた.本症はMRI所見が特徴的で,ステロイドが有効であることから,早期の治療が可能と思われた.

著者

野原 聡平 由比 友顕

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.61, no.8, pp.552-557, 2021 (Released:2021-08-30)

参考文献数

13

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症例は46歳男性.4ヶ月前から頭痛がみられていた.回転性めまい,嘔気が出現し当院へ救急搬送となった.頭部MRI造影T1強調画像で右中小脳脚と左前頭葉にリング状増強効果を呈する結節を脳表近くで認め,その周囲にFLAIR画像で高信号域を認めた.血液・髄液検査結果より神経梅毒と診断し画像所見から中枢神経ゴム腫と考えられた.HIV検査は陰性であった.経過観察中,治療前に施行したMRIで病変の自然退縮を認めた.ペニシリンGを14日間投与した後に病変は完全に消失した.その後再燃なく経過している.中枢神経ゴム腫の画像所見にはいくつかの特徴が知られているが,本症例では病変の自然退縮という珍しい所見がみられた.

著者

明石(長谷川) 愛子 高橋 義秋 森本 みずき 横田 恭子 森本 展年

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.63, no.1, pp.15-20, 2023 (Released:2023-01-28)

参考文献数

23

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症例は52歳男性.突然の異常行動と意識障害で救急搬送された.搬送直後から全身痙攣をきたし,ミダゾラムにて痙攣は停止するも健忘症状が遷延した.髄膜刺激徴候を認め,臨床経過と合わせ辺縁系脳炎と考えた.血清・髄液梅毒反応陽性の結果より脳炎の原因を神経梅毒と判断し,ペニシリンGで治療を開始した.頭部MRIでは両側側頭葉内側に左側優位のT2/FLAIR高信号病変を認め,ヘルペス脳炎の可能性も考慮し,髄液HSV-DNA陰性が判明するまでアシクロビルを併用し,ステロイドパルス療法も行った.経過とともに症状は改善し職場復帰した.辺縁系脳炎で発症する神経梅毒は稀だが治療方針を考える上で極めて重要な疾患である.

著者

松田 希 小林 俊輔 宇川 義一

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.58, no.12, pp.756-760, 2018 (Released:2018-12-21)

参考文献数

10

被引用文献数

1 1

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症例は経過12年のパーキンソン病の77歳男性.発症4年後から絵画制作に没頭し,作品展を開催するまで上達した.しかし,発症11年後から人の顔を描く際に執拗に修正するようになり画風が変化した.当初の絵画制作への没頭は衝動制御障害(impulse control disorder; ICD)に起因し,後の画風変化はICDの増悪に加えて,運動性保続など前頭葉機能障害の関与も疑われた.

著者

齋藤 和幸 大井 和起 稲葉 彰 小林 正樹 池田 昭夫 和田 義明

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.61, no.1, pp.18-23, 2021 (Released:2021-01-29)

参考文献数

21

被引用文献数

2 2

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症例は49歳男性.2005年に気管支喘息重積発作による心肺停止状態となった.覚醒後に動作時のミオクローヌスが出現し,Lance-Adams症候群(LAS)と診断された.発症11年後にペランパネルを開始しミオクローヌスは著明に減少し,3年以上持続してactivities of daily lifeが改善した.近年進行性ミオクローヌスてんかん症候群にペランパネルが有効な報告があり,本例のようにLASのミオクローヌスに対してもペランパネルによる治療の余地がある.

著者

望月 秀樹 青木 正志 池中 建介 井上 治久 岩坪 威 宇川 義一 岡澤 均 小野 賢二郎 小野寺 理 北川 一夫 齊藤 祐子 下畑 享良 髙橋 良輔 戸田 達史 中原 仁 松本 理器 水澤 英洋 三井 純 村山 繁雄 勝野 雅央 日本神経学会将来構想委員会 青木 吉嗣 石浦 浩之 和泉 唯信 小池 春樹 島田 斉 髙橋 祐二 徳田 隆彦 中嶋 秀人 波田野 琢 三澤 園子 渡辺 宏久

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.61, no.11, pp.709-721, 2021 (Released:2021-11-24)

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日本神経学会では,脳神経内科領域の研究・教育・診療,特に研究の方向性や学会としてのあるべき姿について審議し,水澤代表理事が中心となり国などに対して提言を行うために作成委員*が選ばれ,2013年に「脳神経疾患克服に向けた研究推進の提言」が作成された.2014年に将来構想委員会が設立され,これらの事業が継続.今回将来構想委員会で,2020年から2021年の最新の提言が作成された.本稿で,総論部分1)脳神経疾患とは,2)脳神経疾患克服研究の現状,3)脳神経疾患克服研究の意義・必要性,4)神経疾患克服に向けた研究推進体制,5)脳・神経・筋疾患克服へのロードマップ,6)提言の要約版を報告する.*提言作成メンバー水澤 英洋,阿部 康二,宇川 義一,梶 龍兒,亀井 聡,神田 隆,吉良 潤一,楠進,鈴木 則宏,祖父江 元,髙橋 良輔,辻 省次,中島 健二,西澤 正豊,服部 信孝,福山 秀直,峰松 一夫,村山 繁雄,望月 秀樹,山田 正仁(当時所属:国立精神・神経医療研究センター 理事長,岡山大学大学院脳神経内科学講座 教授,福島県立医科大学医学部神経再生医療学講座 教授,徳島大学大学院臨床神経科学分野 教授,日本大学医学部内科学系神経内科学分野 教授,山口大学大学院神経内科学講座 教授,九州大学大学院脳神経病研究施設神経内科 教授,近畿大学医学部神経内科 教授,湘南慶育病院 病院長,名古屋大学大学院 特任教授,京都大学大学院臨床神経学 教授,国際医療福祉大学大学院医療福祉学研究科 教授,東京大学医学部附属病院分子神経学特任教授,国立病院機構松江医療センター 病院長,新潟大学脳研究所臨床神経科学部門神経内科学分野,新潟大学脳研究所フェロー,同統合脳機能研究センター産学連携コーディネーター(特任教員),順天堂大学医学部神経学講座 教授,京都大学大学院高次脳機能総合研究センター 教授,国立循環器病研究センター病院長,東京都健康長寿医療センター研究所 高齢者ブレインバンク,大阪大学大学院神経内科学 教授,金沢大学大学院脳老化・神経病態学 教授)