著者

住友 典子 石山 昭彦 竹下 絵里 本橋 裕子 齊藤 祐子 小牧 宏文 佐々木 征行

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.51, no.5, pp.303-308, 2019 (Released:2019-10-26)

参考文献数

15

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【目的】慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy; CIDP) の臨床的特徴を後方視的に再考し, 診断の要点を探る. 【方法・対象】2か月以上進行する末梢神経障害で, 電気生理学的もしくは神経病理所見から脱髄を認め, CIDPと確定診断しえた8小児例を対象とした. 診療録より調査し, 障害部位から典型例, 遠位型 (distal acquired demyelinating symmetric; DADS) と非対称型 (multifocal acquired demyelinating sensory and motor; MADSAM) に分け臨床症状, 検査所見, 治療反応性を検討した. 【結果】典型例4例, 非典型例4例 (DADS 3例, MADSAM 1例). 全例で電気生理学的に脱髄所見が確認され, 3例では節性脱髄を認めた. 非典型例2例は髄液蛋白細胞解離と神経根腫大を共に認めなかった. 非典型例では, 典型例に比べ診断に時間がかかり (p=0.029), 遺伝性ニューロパチーとの鑑別に病理検査が有用であった. 治療反応性は全典型例, 非典型2例において免疫修飾治療により症状寛解を認めた. 【結論】小児の緩徐進行性の末梢神経障害ではCIDPの非典型例も鑑別に挙げ, その診断には電気生理学的な節性脱髄所見や病理所見が有用である.

著者

奥村 彰久

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.51, no.3, pp.159-161, 2019 (Released:2019-05-08)

参考文献数

2

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小児急性脳症診療ガイドラインは, エビデンスに基づいて策定された. 冒頭に診療フローチャートが提示されており, 実際の臨床の流れに沿ってガイドラインを参照できるように工夫されている. 小児急性脳症におけるエビデンスが確立している項目は多くなく, 高い推奨度を持つ項目は限られている. 特に現時点でエビデンスが確立した治療法は少ない. ガイドラインは改訂を行うことが求められるが, ガイドラインをより良いものにするには小児の急性脳症に対する研究が進展し, 学術論文として報告されることが必要である.

著者

安部 昌宏 前田 泰宏 本田 隆文 安川 久美 武藤 順子 髙梨 潤一

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.49, no.4, pp.275-278, 2017 (Released:2017-07-12)

参考文献数

10

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臨床経過および特徴的なMRI所見から可逆性脳梁膨大部病変を有する軽症脳炎・脳症 (clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion; MERS) と診断した2症例に対し, 急性期および回復期に脳梁膨大部をMR spectroscopyにて解析した. 2例ともにcholine/creatine比が回復期に比して急性期に高値となり, 髄鞘代謝に何らかの変化が生じていることが示された. みかけの拡散係数の低下が一過性であることと合わせ, MERSの病態として髄鞘浮腫が示唆された.

著者

長澤 哲郎 木村 育美 阿部 裕一 岡 明

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.38, no.4, pp.295-298, 2006-07-01 (Released:2011-12-15)

参考文献数

12

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ヒトヘルペスウイルス6型 (HHV-6) による脳炎・脳症のうち, 解熱・発疹期に短時間のけいれんが群発する症例の報告が散見される. 今回,この「けいれん群発型HHV-6脳症」において,急性期にsingle photon emission computed tomography (SPECT) にて患側の脳血流量増加が示された.これまで, けいれん群発型HHV-6脳症におけるSPECTでは全例で脳血流量の低下が報告されているが, いずれも慢性期に測定されていた. 本症例では,けいれん群発当日に患側大脳半球で血流量増加が認められた. けいれん群発型HHV-6脳症は予後不良例も報告されており, 今回はじめて血流量増加が確認されたことは, この脳症の病態解明と治療を検討する上で意義があると考えられた.

著者

岩崎 信明 絹笠 英世 渡辺 章充 片桐 朋子 田中 竜太 新 健治 佐藤 秀郎

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.39, no.3, pp.202-205, 2007-05-01 (Released:2011-12-12)

参考文献数

16

被引用文献数

1

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重度脳性麻痺, 重度精神遅滞, 症候性てんかんを基礎疾患にもつ3歳女児に長時間続く吃逆発作が繰り返し出現した. 気管切開・喉頭気管分離術の施行後に発症し, 合併症として呼吸停止がみられた. 薬物治療に抵抗性であったが, 微量の食用酢を点鼻することで速やかに吃逆は消失した. 機序として吃逆の反射弓の求心路と考えられている舌咽神経咽頭枝が分布する鼻咽頭背側領域への刺激の関与が推察された. 安全かつ簡便に施行できることから, 薬物療法が無効な場合には非薬物療法のひとつとして試みてもよい方法であると考えられた.

著者

栗原 まな 宍戸 淳 吉橋 学 藤田 弘之 小萩沢 利孝 井田 博幸

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:18847668)

巻号頁・発行日

vol.46, no.4, pp.265-269, 2014 (Released:2014-12-25)

著者

渡邊 嘉章 北島 翼 西口 奈菜子 渡邊 聖子 里 龍晴 伊達木 澄人 井手口 怜子 森内 浩幸

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.49, no.2, pp.136-140, 2017 (Released:2017-04-22)

参考文献数

18

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Arterial spin labeling (ASL) 法は造影剤を使用せず脳血流をみることのできるMRIの撮影方法であり, 近年海外では片頭痛発作時のASLに関する報告が散見される. 今回acute confusional migraine (ACM) の小児2例を経験した. 錯乱状態出現時にASLを撮影し, 1例は両側後頭葉から頭頂葉, 側頭葉にかけての血流低下を認め, もう1例は左大脳半球の血流低下を認めた. T1強調画像, T2強調画像, 拡散強調画像, fluid attenuation inversion recovery (FLAIR) 画像は正常であった. 後日再検したASLでは2例ともに血流低下は改善していた. 後頭葉だけでなく, 大脳半球に広範囲の血流低下を来すことがACMの特徴と考えられた. ASLは, single photon emission CT (SPECT) による被ばくや造影MRIによる造影剤の使用といったリスクを伴わず繰り返し検査が可能であり, 鑑別に苦慮するACMでは診断の一助となる可能性がある.

著者

九鬼 一郎 川脇 壽 岡崎 伸 井上 岳司 温井 めぐみ 富和 清隆 天羽 清子 外川 正生 塩見 正司

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.44, no.1, pp.5-12, 2012 (Released:2014-12-25)

参考文献数

44

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123I iomazenil SPECTは中枢性ベンゾジアゼピン受容体をターゲットとし, 抑制性ニューロンの分布や機能を可視化する脳核医学検査である. 外科的治療が考慮される部分てんかんの焦点同定に有効とされ, 発作間欠期の検査であるために幅広い施設で実施可能である. 限局性皮質形成異常や海馬硬化症を中心に有用性は確立されており, 結節性硬化症や神経細胞移動障害においても, 特徴的な所見を認める. MRIで画像異常がない症例においても異常検出が期待できる. 中枢性ベンゾジアゼピン受容体は乳幼児期にダイナミックな発達的変化を認め, ベンゾジアゼピン系薬物により影響を受け, これらを踏まえたSPECT読影が必要となる. 今後は, てんかん以外での幅広い分野での応用が期待され, 抑制性シナプス伝達を評価した上での診療が可能になるであろう.

著者

新井 ひでえ 久保田 博昭 小俣 卓 田邉 雄三

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.42, no.5, pp.372-376, 2010 (Released:2015-11-21)

参考文献数

21

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左上肢に限局する自律神経症状を示した5歳女児を経験した. 左手掌の冷感および左上肢の発赤腫脹が突然出現し, 24時間後に発熱・水痘様発疹を認めた. 他の神経症状や重篤な汎自律神経失調症状は認めず, ウイルス抗体価を含む血液生化学・髄液検査で異常を認めなかったが, 両側正中神経刺激でのF波の消失, 左正中神経複合感覚神経電位の低下, 左側交感神経皮膚反応 (SSR) の振幅低下と氷水浸漬試験 (CIVD) で交感神経機能低下を示し, 急性自律神経ニューロパチーと診断した. 水痘初感染が否定されるまでaciclovir投与を行い, 左上肢の症状は自然経過で軽快したが, SSRとCIVDの異常は9カ月後でも残存していた.

著者

榎 日出夫

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.51, no.6, pp.364, 2019 (Released:2020-01-17)

著者

中原 一郎 森竹 浩三 半田 肇 小林 修一 長安 慎二 奥野 武彦 中野 善久

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.18, no.1, pp.14-20, 1986-01-01 (Released:2011-08-10)

参考文献数

19

被引用文献数

1

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ビタミンK欠乏性頭蓋内出血6例の臨床分析を行った結果, 適切な治療を行ったにもかかわらず, その臨床神経学的予後は不良であった. 微小脳血管構築の特殊性, 脳血液関門の未熟性など, 本症発症時期における小児脳の発達上の特殊性が, 本症の不良な予後ならびにその特徴的なCT所見に密接に関連するものと推定される. 以上の観点から, リスク児の早期のスクリーニング, ビタミンK製剤の予防的投与など, 本症の発症予防の重要性を改めて強調した.

著者

横山 里佳 河原 仁志 石井 尚吾

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.26, no.4, pp.357-358, 1994-07-01 (Released:2011-08-10)

参考文献数

7

被引用文献数

1

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我々はスコポラミン混合軟膏を調製し, 経皮的投与により, 重症心身障害児・者の口腔内唾液量の減量を試みた。スコポラミン混合軟膏使用後, 重症心身障害児・者の口腔内唾液量は75%程度に減少し, また副作用も特にみられなかった. スコポラミン混合軟膏は, 唾液分泌抑制に効果があり, 重症心身障害児・者の流涎のコントロールに有用であると考えられた.

著者

吉永 治美 小国 弘量

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.48, no.2, pp.114-116, 2016 (Released:2016-03-26)

参考文献数

12

著者

金澤 一郎

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.21, no.2, pp.97-103, 1989-03-01 (Released:2011-08-10)

参考文献数

12

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ニューロン同士の情報伝達にかかわる化学物質である神経伝達物質の概念そのものが近年大きな変革をせまられている.かつてのように局在, 作用, 放出といった性質の他に最近では特異的レセプターの存在も重視されてきている.さらに, 同一ニューロンに二種類あるいはそれ以上の神経伝達物質が局在していることも明らかになっていることなどを概説した.さらに, このような神経伝達物質の基礎的知識の臨床応用として, ヒト神経疾患脳で測定されているが, その変動のパタンが単にニューロン変性の二次的現象としての減少, 形態変化を伴わない機能低下を反映した減少の他, 代償的増加など三つの基本的パタンがあることを述べた.

著者

帆足 英一

出版者

The Japanese Society of Child Neurology

雑誌

脳と発達 (ISSN:18847668)

巻号頁・発行日

vol.9, no.4, pp.303-310, 1977

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夜尿症の病態生理を明らかにする目的で, idiopathic enuresis 21例について終夜睡眠ポリグラフを第1夜に記録し, 分析をおこなった.<BR>1) 正常児と比較して, 睡眠段階の割り合いはSV, S1, S3の増加, SREM, S4の減少傾向がみられた.<BR>2) 夜尿時の睡眠段階は, 22回の夜尿のうちS2で12例 (54.5%) と多く, S3, SREMは各1例と少ない.<BR>3) 夜尿前後の睡眠段階の変化から, 覚醒機構の未熟性あるいは障害が推定された.<BR>4) REM睡眠とNREM睡眠の周期的変動の乱れがつよく, 入眠期の障害とREM睡眠の睡眠内周期の障害が推定された

著者

松井 潤 髙野 知行 龍神 布紀子 安齋 祐子 吉岡 誠一郎 竹内 義博 後藤 雄一

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.46, no.5, pp.363-366, 2014 (Released:2014-12-25)

参考文献数

13

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Leigh症候群を発症後に, mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes (MELAS) を合併し, ミトコンドリア遺伝子の10191 T>C変異が同定された1例を経験した. 症例は26歳女性. 11歳時に外斜視で発症し, juvenile Leigh症候群と診断された. 26歳時に頭部MRIで血管領域に合致しない梗塞像が多発し, MELASを合併したと診断された. 文献考察からMELAS/Leigh overlap症候群の臨床像は発症年齢, 症状, 予後の点でLeigh症候群とは明確に異なる点が推測された. Overlap症候群の表現型の多様性はヘテロプラスミーを含めた多面的な遺伝要因の関与が推定された.

著者

浜野 晋一郎 奈良 隆寛 野崎 秀次 福島 清美 今井 祐之 熊谷 公明 前川 喜平

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.23, no.1, pp.58-64, 1991-01-01 (Released:2011-08-10)

参考文献数

20

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N-isopropyl-p-I-123-iodoamphetamineによるsingle photon emission computed tomography (SPECT) を用いて25例の片麻痺の小児におけるcrossed cerebellar diaschisis (CCD) の出現について検討した.対象の25例のうち, 7例は脳性麻痺で, 18例は発症年齢10カ月から14歳の後天性脳障害である.その結果5例20%にCCDが認められた.CCDの認められた5例は7歳以後の発症で, それ以前の発症の後天性脳障害と脳性麻痺では認められなかった.Ipsilateral cerebellar diaschisisは3歳以下の発症の片麻痺の3例と脳性麻痺の2例に認められた.以上の結果から, diaschisisは3-7歳の間を境に出現の様式が異なり, 7歳以後には成人と同様のcrossed cerebellar diaschisisが認められると考えられた.

著者

佐々木 彩恵子 野崎 章仁 才津 浩智 宮武 聡子 松本 直通 熊田 知浩 柴田 実 藤井 達哉

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.49, no.6, pp.405-407, 2017 (Released:2017-12-12)

参考文献数

8

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COL4A1はⅣ型コラーゲンのα1鎖をコードする遺伝子で, 孔脳症や裂脳症の原因となる. 我々は, 孔脳症・裂脳症を認めず, 多彩な頭部画像所見よりCOL4A1関連疾患の診断に至った1例を経験した. 症例は21歳女性. 正期産で仮死なく帝王切開で出生した. その後精神運動発達遅滞と小頭症を認めた. 7カ月時にWest症候群を発症した. 頭部画像検査で脳室周囲の白質病変, 側脳室拡大, 小脳萎縮と脳内石灰化を認めた. 原因確定はできず, 痙直型四肢麻痺として経過観察となった. 19歳時にラクナ脳梗塞を発症し, 上記画像所見に加えて微小脳出血および脳動脈瘤も判明した. 虚血性病変と出血性病変を伴っていたことより, COL4A1関連疾患の可能性を考慮した. 遺伝カウンセリングを行い, COL4A1遺伝子解析を行った. 新規なc.2504G>A (p.Gly835Glu) 変異をde novoに認め, COL4A1関連疾患と確定診断した. 原因不明の麻痺例の中にCOL4A1関連疾患が存在する可能性がある. また常染色体優性遺伝疾患であるため, 診断の際には遺伝カウンセリングが重要である.

著者

塚本 東子 石川 達也 張 尚美 水野 久美子

出版者

THE JAPANESE SOCIETY OF CHILD NEUROLOGY

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.33, no.6, pp.523-527, 2001-11-01

参考文献数

22

被引用文献数

2

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歳で発症したナルコレプシーの1男児例を報告した. 症例は, 昼間の眠気過剰・睡眠発作で発症し, その後, 情動性脱力発作および夜間睡眠分断を呈した.睡眠ポリグラフ検査では, 入眠時REM睡眠期 (sleep-onset REM period, SOREMP) が出現し, ヒト主要組織抗原 (HLA) は, DR2およびDQB1*0602が陽性であった. 治療は, 昼間の眠気に対しmethylphenidate, 情動性脱力発作に対しclomipramineを用い有効であった. 思春期前発症のナルコレプシー患者は行動異常を伴うことが多く, てんかん, 注意欠陥多動性障害と誤診されたり, 周囲から怠け者とみられることもあり, 特に本症例のような就学児の場合は, 早期診断治療と周囲の理解, 援助が必要である.

著者

新井 幸佳 星野 恭子

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.47, no.1, pp.55-56, 2015 (Released:2015-03-20)

参考文献数

7

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症例は7歳女児, 自閉性障害と診断, Wechsler intelligence scale for children-IIIの結果, full scale intelligence quotient 57・verbal intelligence quotient 58・performance intelligence quotient 64, 特別支援学級に所属. 初診時こだわりが強く会話はほとんどできなかった. 受診1カ月後から前頭葉機能改善を目的に少量L-ドパ療法開始, 2カ月後から心理士がsocial skill training (SST) 開始.  初回は同じ質問が多く会話が困難, 視線が合わず無表情であったが, 2回目以降目線を合わせた会話ができ, 4回目頃からやり取りが可能となる. 課題に集中でき物事への意欲も向上. 現在は語彙が増え, 喜怒哀楽を表現できる等コミュニケーションの幅は広がっている. 1年半後の知能検査は改善し, 2年後の神経学的診察所見の改善を認めた. また, 保護者の児への理解も深まった.  本児の変化は, 少量L-ドパ療法とSSTの併用により前頭葉症状を含めた広範囲の高次脳機能が改善したことによると考えられ, 自閉性障害の社会性の改善に有用な治療であると考えられた.