著者

西尾 誠一郎 林 祐一 加藤 新英 大野 陽哉 和座 雅浩 長尾 洋一郎 向野 晃弘 中根 俊成 下畑 享良

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.61, no.8, pp.522-529, 2021 (Released:2021-08-30)

参考文献数

16

---

弓道において,弓を放つ際,「早気,もたれ,びく,ゆすり」と呼ばれる4種類の状態が生じ,上達に支障を来す.種々のスポーツで認めるイップスの定義に当てはまるが,これまでほとんど検討されていない.これらの頻度や分類の意義,危険因子について明らかにすることを目的に,大学生を対象とした検討を行った.アンケートを行った65名中41名(63.1%)にいずれかの経験があり,「早気」が最も多かった(のべ35名;85.3%).イップス発症の危険因子として,経験年数が長いことが関与していた.病態は未だ不明なことが多いが,「もたれ」のみ単独で出現し,その特徴からも動作特異性局所ジストニアの関与の可能性が疑われた.

著者

村上 圭秀 髙 真守 髙橋 麻衣子 伊東 秀文

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.61, no.10, pp.687-691, 2021 (Released:2021-10-28)

参考文献数

30

---

症例は77歳女性.2~3日の経過で起立性低血圧,尿閉,便秘が出現した.入院時,立位にて失神を伴う起立性低血圧,瞳孔散大,対光反射減弱を認め,その他神経学的に異常を認めず.ノルエピネフリン(NE)負荷試験とピロカルピン点眼試験で過敏反応,血中NE低値,定量的軸索反射性発汗試験で発汗低下を認め,自律神経節後線維の障害を考えた.抗自律神経節アセチルコリン受容体抗体陽性で,自己免疫性自律神経節障害(autoimmune autonomic ganglionopathy,以下AAGと略記)と診断した.免疫グロブリン大量静注療法(intravenous high-dose immunoglobulin therapy,以下IVIgと略記)で立位可能となり,便秘と尿閉も改善した.AAGに対する免疫治療の反応性は様々であるが,急性発症AAGではIVIgが奏効しやすい可能性が示唆された.

著者

忽那 史也 山下 魁理 金本 正 黒濱 大和 立石 洋平 辻野 彰

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.61, no.10, pp.671-675, 2021 (Released:2021-10-28)

参考文献数

25

被引用文献数

1

---

症例は右片麻痺,失語を主訴に搬送された86歳男性.拡散強調画像で左島皮質から前頭葉に高信号域があり,MRAで左中大脳動脈が閉塞していた.血栓回収療法を行ったが再開通は得られなかった.血液培養検査でEnterococcus faecalisが検出され,大動脈弁に可動性の疣腫を認めたことから感染性心内膜炎と診断した.その後多臓器不全で死亡し,病理解剖を施行した.脳塞栓部には細菌塊を伴う血栓があり,炎症細胞が血管壁内に浸潤し,内弾性板は一部破綻していた.血栓と血管壁は癒着していた.感染性心内膜炎による脳塞栓症では,血栓と血管壁の癒着が血栓回収療法による再開通を得られにくくする要因の一つかもしれない.

著者

高木 隆助 埴原 光人 名取 高広 土屋 舞 木内 博之 瀧山 嘉久

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

pp.cn-001611, (Released:2021-10-16)

参考文献数

21

---

症例は63歳男性.2011年クリプトコッカス脳室炎で入院,約1年間の治療で症状は改善した.数年後に左側脳室下角に限局した非交通性水頭症による近時記憶障害の悪化を認め,2019年に左側脳室下角へ脳室腹腔シャント術(ventriculoperitoneal shunt,以下VPSと略記)を行った.2020年に両側側脳室前角の拡大による排尿障害と歩行障害の悪化を認めたため,右側脳室前角へVPSを施行し,症状の改善を認めた.脳室炎後の多発性隔壁形成のため,慢性期に水頭症を生じた成人例はきわめて稀である.本例では,多房性の水頭症により脳室の一部が特に拡大し,その部位に応じた症候が出現することが示唆された.

著者

小田 亮介 藤倉 舞 林 貴士 松谷 学 曽根 淳 下濱 俊

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

pp.cn-001609, (Released:2021-10-16)

参考文献数

22

---

症例は70歳女性.来院6年前にもの忘れを発症した.認知機能障害,神経因性膀胱,便秘症,繰り返す嘔吐発作が認められた.当科初診時には肝内門脈体循環シャントによる肝性脳症を合併していた.頭部MRIでは皮髄境界や脳梁膨大部,両側中小脳脚にDWI高信号像が認められ,皮膚生検とNOTCH2NLC遺伝子検査の結果から神経核内封入体病(neuronal intranuclear inclusion disease,以下NIIDと略記)と診断した.過去10年の頭部MRIを後方視的に確認したところ,認知機能障害の出現に先行して異常信号が存在し,経時的に拡大していた.特徴的な皮髄境界病変だけではなく脳梁膨大部にも早期からDWI高信号像が認められることを念頭に置くことが,NIIDの早期診断に重要と考えられた.

著者

今野 卓哉 梅田 能生 梅田 麻衣子 河内 泉 小宅 睦郎 藤田 信也

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.51, no.5, pp.330-333, 2011-05-01

参考文献数

14

被引用文献数

6

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症例は49歳女性である.スピルリナ(サプリメント含有成分)を摂取した数日後に顔面から両上肢・体幹へと拡大する浮腫性紅斑が出現した.2カ月後にスピルリナを中止した後も皮疹は増悪し,5カ月後に筋力低下と筋原性酵素の上昇をみとめ,当科に入院した.筋生検では,多数の壊死線維と好酸球の浸潤をみとめ,免疫染色では血管周囲にCD20陽性B細胞の集簇をみとめた.副腎皮質ステロイドとシクロフォスファミドを併用し,症状は改善した.スピルリナはtumor necrosis factor(TNF)-&alpha;の産生を促進するなどの免疫刺激作用を有し,これにより皮膚症状をともなった炎症性筋疾患の発症がうながされた可能性があると考えられた.<br>

著者

中村 勝哉 関島 良樹

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.61, no.9, pp.588-593, 2021 (Released:2021-09-28)

参考文献数

30

---

近年の遺伝子解析技術の進歩により,様々な遺伝性神経疾患の正確な診断が可能になっている.さらに,遺伝性ATTRアミロイドーシス,脊髄性筋萎縮症,デュシェンヌ型筋ジストロフィーでは,核酸医薬などの画期的な疾患修飾療法が登場しており,脳神経内科医にとって発症前診断への対応を含めた遺伝医療の知識と実践能力の重要性が増している.遺伝性神経疾患の患者のみならず,患者家族に対する遺伝カウンセリングの必要性も今後更に高まると考えられ,人材育成を含めた遺伝カウンセリング体制の整備が急務である.

著者

田中 章浩 吉田 誠克 諫山 玲名 藤原 康弘 笠井 高士 中川 正法

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.51, no.3, pp.219-222, 2011 (Released:2011-03-24)

参考文献数

10

被引用文献数

1 1

---

症例は78歳の男性である.左前頭部痛,鼻痛,左眼瞼下垂,左視力低下,左眼球運動障害のため当科に入院した.頭部MRIにて左眼窩先端部と左中頭蓋窩硬膜に異常造影効果をみとめた.左蝶形骨洞開放術にてアスペルギルス様糸状菌をみとめ,髄液アスペルギルス抗原陽性より,副鼻腔アスペルギルス症による眼窩先端症候群と診断した.早期の副鼻腔ドレナージと抗真菌薬投与により感染症の沈静化がはかられた.本例の副鼻腔アスペルギルス症は,副鼻腔と眼窩の隔壁の破壊をみとめない"非浸潤型"であったが,眼窩先端症候群や肥厚性硬膜炎などの頭蓋内病変を呈していた.本例では髄液アスペルギルス抗原陽性が診断の参考となり,早期の抗真菌薬の投与が有効と考えられた.

著者

松山 友美 佐竹 真理恵

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.52, no.3, pp.182-185, 2012 (Released:2012-03-28)

参考文献数

7

被引用文献数

2 2

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症例は44歳の女性である.44歳の3月上旬に更年期症候群の症状緩和・美白効果を目的にヒト・プラセンタ・エキス皮下注を2日に1回計6回を受けた.初回投与18日目に突然雷鳴様頭痛が出現,第4・第6病日にも眼球の奥をえぐるような激しい頭痛が出現した.発熱・項部硬直はみとめず,髄液・頭部CTも正常だった.頭部MRAで右中大脳動脈と両側前大脳動脈に分節状の多発性狭窄をみとめた.第12病日に頭痛は消失,頭部MRA再検で多発性脳血管狭窄はほぼ消失しており,reversible cerebral vasoconstriction syndrome(RCVS)と診断した.本症例ではヒト・プラセンタ・エキスにふくまれている女性ホルモンがRCVSの発症要因の一つと考えられた.

著者

矢浦 一磨 渡辺 源也 中村 貴彬 突田 健一 鈴木 博義 鈴木 靖士

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

pp.cn-001373, (Released:2020-02-26)

参考文献数

15

被引用文献数

1

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症例は53歳女性,左上肢の間代性痙攣を認め入院した.頭部MRIで大脳に複数のFLAIR高信号,磁化率強調画像(susceptibility-weighted imaging; SWI)で多発する微小な低信号病変が見られ,抗痙攣薬の内服を開始した.しかし痙攣発作が再発し,頭部MRIで大脳にさらにSWI低信号の病変が新規に出現したため,脳生検し,出血を伴った血管内大細胞型B細胞リンパ腫(intravascular large B-cell lymphoma; IVLBCL)と診断した.IVLBCLは典型的な多発梗塞性病変だけでなく出血性病変でもIVLBCLを鑑別疾患の一つとして列挙する必要がある.

著者

津田 曜 小栗 卓也 櫻井 圭太 梶口 智弘 加藤 秀紀 湯浅 浩之

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.57, no.9, pp.504-508, 2017 (Released:2017-09-30)

参考文献数

24

被引用文献数

4

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71歳男性.異常言動と全身性痙攣にて入院.高次脳機能障害を認めたが初回頭部MRIは異常がなかった.血中LDH・可溶性IL-2受容体高値より悪性リンパ腫を疑ったが,初回骨髄穿刺と皮膚生検では腫瘍細胞を認めなかった.10日後の頭部MRI磁化率強調画像(susceptibility-weighted image; SWI)で大脳皮質・皮質直下に異常低信号域が出現,ステロイドパルス療法を行うも無効であった.後に胸部単純CTで両肺にスリガラス影が出現,経気管支肺生検と骨髄穿刺再検にて血管内大細胞型B細胞リンパ腫(intravascular large B cell lymphoma; IVLBCL)と診断した.本疾患では脳梗塞様変化を呈することが多いが,本例ではむしろ大脳のSWI低信号域が主たる所見であり,中枢神経病変による出血性変化と推測された.

著者

辻 浩史 望月 昭英 保坂 愛 吉澤 利弘 玉岡 晃

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.48, no.5, pp.328-332, 2008

被引用文献数

3

---

症例は62歳女性で意識障害のため入院した.入院後,意識はすみやかに改善したが,血液検査で炎症所見,髄液蛋白高値をみとめた.頭部MRI上,拡散強調画像,T₂強調画像にて脳梗塞様高信号域が散在していた.抗生剤,抗ウィルス薬を投与したが炎症反応は改善せず退院した.退院後,亜急性に異常行動が出現し,しだいに活動性が低下したため,再入院した.炎症反応の増悪と,頭部MRIにて脳梗塞様高信号域の増大をみとめた.脳生検にて,intravascular lymphomatosis(IVL)と診断し,rituximab併用多剤化学療法にて寛解しえた.RituximabはIVL治療において重要な追加薬剤となる可能性がある.<br>

著者

鈴木 圭輔

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.60, no.9, pp.589-596, 2020 (Released:2020-09-29)

参考文献数

59

被引用文献数

1 4

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新型コロナウイルス感染症(coronavirus disease 2019; COVID-19)の大流行に伴い,その対策や感染拡大防止に加え我々の社会的状況も激変しつつある.近年COVID-19に伴う神経症状は稀ではなく,頭痛は主な神経症状として注目されつつある.COVID-19に伴う頭痛の頻度は21臨床研究,8メタアナリシスにより5.6%~70.3%に認めた.一方COVID-19に罹患していない医療従事者などにおける頭痛は11.1%~81.0%にみられた.頭痛の詳細を記載した報告は少なかったが,本稿ではCOVID-19と頭痛の関連においてその頻度,特徴や病態について議論したい.

著者

西尾 誠一郎 林 祐一 加藤 新英 大野 陽哉 和座 雅浩 長尾 洋一郎 向野 晃弘 中根 俊成 下畑 享良

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

pp.cn-001568, (Released:2021-07-17)

参考文献数

16

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弓道において,弓を放つ際,「早気,もたれ,びく,ゆすり」と呼ばれる4種類の状態が生じ,上達に支障を来す.種々のスポーツで認めるイップスの定義に当てはまるが,これまでほとんど検討されていない.これらの頻度や分類の意義,危険因子について明らかにすることを目的に,大学生を対象とした検討を行った.アンケートを行った65名中41名(63.1%)にいずれかの経験があり,「早気」が最も多かった(のべ35名;85.3%).イップス発症の危険因子として,経験年数が長いことが関与していた.病態は未だ不明なことが多いが,「もたれ」のみ単独で出現し,その特徴からも動作特異性局所ジストニアの関与の可能性が疑われた.

著者

下畑 享良 饗場 郁子 西澤 正豊

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.56, no.3, pp.149-157, 2016 (Released:2016-03-30)

参考文献数

48

被引用文献数

2

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大脳皮質基底核変性症(corticobasal degeneration; CBD)という名称は病理診断名として使用され,代わって大脳皮質基底核症候群(corticobasal syndrome; CBS)という名称が臨床診断名として使用されるようになった.従来のCBDの臨床診断基準はCBSのみを対象としているが,国際コンソーシアムは2013年にCBS以外の病型も含むCBDの臨床診断基準を作成した(Armstrong基準).しかし二つの検証試験の結果,この診断基準の感度,特異度は高くないことが明らかになった.異常リン酸化タウを標的とした治療介入が進行中であり,発症早期からの正確な診断が望まれるが,今後,前方視的研究によるバイオマーカーの発見を通して,診断基準を改訂する必要がある.

著者

和田 邦泰 橋本 洋一郎 中島 誠 植田 光晴

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.60, no.12, pp.822-839, 2020 (Released:2020-12-26)

参考文献数

118

被引用文献数

4

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新型コロナウイルス感染症(corona virus disease 2019,以下COVID-19と略記)の流行により,脳卒中診療は大きく変貌しており,受診数減少,受診遅延,recombinant tissue plasminogen activator静注療法や機械的血栓回収療法の施行数減少などが報告されている.既報告ではCOVID-19患者の1.1(0.4~8.6)%程度に脳卒中が合併している.特徴は,虚血性脳卒中,特に潜因性脳梗塞や大血管病変合併例が多く,D-ダイマー高値例が多く,心血管危険因子を持つ患者での発症が多く,転帰不良例が多いことなどである.また本疾患では動脈血栓塞栓症より静脈血栓塞栓症が多く,急性冠症候群より脳卒中発症が多い.安全で有効かつ迅速な治療を完全な感染対策下で行うprotected code strokeが提案されている.

著者

冨田 祐輝 松屋 合歓 成田 智子 斎藤 良彦 西野 一三 福留 隆泰

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

pp.cn-001547, (Released:2021-05-20)

参考文献数

12

被引用文献数

1

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一家系に3人のPOMT2遺伝子変異による常染色体性劣性遺伝の肢帯型筋ジストロフィータイプ14(limb girdle muscular dystrophy 14,以下LGMDR14と略記)の患者を経験した.症例1と症例2はPOMT2遺伝子にc.1568A>Cのホモ接合性変異,症例3は同遺伝子にc.1568A>Cとc.869C>Tのヘテロ接合性変異を有していた.c.1568A>Cは病因として新規の遺伝子変異だった.全例で進行性の歩行障害を認め知的障害を合併しており筋萎縮は大腿屈筋群に強いなど,既報告と類似していた.網膜色素変性症や近視などの眼症状は既報告では少なかったが,LGMDR14を示唆する所見と考えられた.

著者

宮本 勝一

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.53, no.11, pp.1358-1360, 2013

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近年,多くの大学病院はマンパワー不足であり,女性医師の出産後の退職がその一因であるとの指摘がある.しかし彼女らの多くは出産後の復職を希望しており,就労条件が合わないため止むを得ず退職している.そこで当大学では,正規よりも少ない勤務時間であっても医師を確保したい大学側と,賃金がやや低くても産後も常勤医として働きたい女性医師との思惑が一致した就労形態「特別就労形態に関する規定」を新設した.就労時間は週30時間(1週あたり4日以上)の日勤帯業務で当直を免除するかわりに,給与は正規常勤医よりも低く設定されている.この就労形態は当科だけではなく全科に適用されており,出産後医師の大学への復職者が増えた.

著者

大和田 潔

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.53, no.11, pp.1134-1135, 2013

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群発頭痛の治療は,診断するところからすべてが始まる.本講演では,群発頭痛と診断されるまでに苦労された患者さんの男女例を示した.治療においては,激しい群発頭痛の疼痛の制御の面から,予防薬の方が発作治療薬よりも重要でさえある.ステロイドは必須ではない.バルプロ酸,ガバペンチン,アミトリプチリン併用療法を紹介し,予防薬だけで発作が軽く終わった例も提示した.激しい発作にはスマトリプタン自己皮下注キットがもちいられるが,当クリニックのエキスパート看護師たちの主導による講習会も紹介した.群発頭痛の治療には,適切な診断と予防薬と発作治療薬の組み合わせが必須である.

著者

本岡 里英子 山本 真士

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.56, no.10, pp.690-693, 2016

被引用文献数

6

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<p>症例は39歳女性.1年前より下肢痙性,上下肢異常感覚が出現し,痙性による歩行障害が進行した.神経学的に両下肢痙性,両下肢深部感覚障害,四肢異常感覚を認めた.各種自己抗体,HTLV-1を含むウイルス抗体,腫瘍マーカー,ビタミンに異常を認めず,髄液細胞数,蛋白は正常で,OCB,MBPは陰性であった.頭部MRIは異常なく,頸胸髄MRIで,後索にT₂WI高信号を認めた.血清銅,セルロプラスミンが低値であり,銅欠乏性ミエロパチーと診断した.生活歴を再聴取した結果,5年以上前から牡蠣を毎日15~20個摂取するという極端な食生活が判明し,亜鉛過剰摂取が原因と考えた.亜鉛過剰摂取による銅欠乏症の原因として本例のような食餌性は稀である.</p>