著者

平野 牧人 中村 雄作 楠 進

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.56, no.4, pp.285-286, 2016 (Released:2016-04-28)

参考文献数

5

著者

北川 賢 長田 高志 金子 仁彦 高橋 利幸 鈴木 則宏 中原 仁

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.58, no.12, pp.737-744, 2018 (Released:2018-12-21)

参考文献数

30

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症例は18歳男性.約半年前に両眼視力低下,1か月前に右下肢麻痺と感覚異常を自覚.入院時,中心フリッカー値は両眼で低下.MRIは頸髄,胸髄に造影効果を伴う散在性のT2延長病変あり(頭部は異常なし).抗アクアポリン4抗体陰性,髄液オリゴクローナルバンド陽性.“視神経脊髄型多発性硬化症”を疑ったが,抗ミエリンオリゴデンドロサイト糖蛋白質(myelin oligodendrocyte glycoprotein; MOG)抗体陽性であった.多発性硬化症を疑う病態から抗MOG抗体を認めた際の対処法は,2017年改訂のMcDonald診断基準にも詳細な言及はなく,今後の知見の蓄積を要すると思われる.

著者

菊本 舞 野中 恵 竹下 潤 大下 智彦 山下 拓史

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.58, no.12, pp.761-763, 2018 (Released:2018-12-21)

参考文献数

5

被引用文献数

1

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症例は91歳女性である.90歳時に右眼の視力低下が出現し,右視神経炎と診断された.その3ヶ月後に左視神経炎を発症したが,いずれもステロイドパルス療法で改善した.91歳時に左上下肢の筋力低下が出現し,MRIで頸髄に4椎体にわたるT2強調画像の高信号病変をみとめ,ステロイドパルス療法により筋力は改善した.血清抗アクアポリン4抗体が陽性であり,視神経脊髄炎(neuromyelitis optica; NMO)と診断した.その後も約1年の経過で脊髄炎は1回,視神経炎は3回も再発した.NMOは90歳以降でも発症することがあり注意が必要である.

著者

渡辺 宏久 陸 雄一 中村 友彦 原 一洋 伊藤 瑞規 平山 正昭 吉田 眞理 勝野 雅央 祖父江 元

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.56, no.7, pp.457-464, 2016 (Released:2016-07-28)

参考文献数

69

被引用文献数

4 8

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多系統萎縮症(multiple system atrophy; MSA)は進行性の神経変性疾患で,パーキンソニズム,小脳失調,自律神経不全,錐体路徴候を経過中に種々の程度で認める.孤発性が圧倒的に多いが,主として常染色体劣性を示す家系も報告されている.パーキンソニズムが優位な臨床病型はMSA-P(multiple system atrophy, parkinsonian variant),小脳失調が優位な臨床病型はMSA-C(multiple system atrophy, cerebellar variant)と呼ばれ,欧米ではMSA-Pが多く,日本ではMSA-Cが多い.平均発症年令は55~60歳,予後は6年から10年で,15年以上生存する症例もある.早期から高度に出現する自律神経不全は重要な予後不良因子の一つである.発症時には,運動症状もしくは自律神経不全のいずれか一方のみを有する症例が多く,いずれの症状も出現するまでの期間の中央値は自験例では2年である.現在広く用いられている診断基準は,運動症状と自律神経不全をともに認めることが必須であるため,運動症状もしくは自律神経不全のみを呈している段階では診断が出来ない.しかし,自律神経不全のみを呈する段階で突然死する症例もあることを念頭に置く必要がある.MSAに伴う自律神経不全の特徴の理解と病態に基づいた責任病巣の特定は,早期診断に有用な情報をもたらすと考えられる.従来は稀とされてきた認知症もMSAにおける重要な問題である.前頭葉機能低下はMSAでしばしば認め,MRIやCTにて進行とともに前頭側頭葉を中心とする大脳萎縮も明らかとなる.最近では,前頭側頭型認知症の病型を示す症例も報告されている.MSAの病態と症候の広がりを踏まえた,早期診断方法開発は,病態抑止治療展開の上でも極めて重要である.

著者

小長谷 陽子 渡邉 智之 小長谷 正明

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.49, no.6, pp.335-341, 2009 (Released:2009-07-08)

参考文献数

13

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愛知県内のすべての医療機関,介護福祉施設などを対象に,若年認知症の実態調査をおこない,1,092人(男性569人,女性520人,性別不明3人)について原因疾患と有病率を解析した.調査時平均年齢は60.7±7.1歳,発症年齢は55.1±7.8歳であった.原因疾患は全体では,アルツハイマー病(AD)(34.9%),血管性認知症(VD)(34.1%)が多く,次いで前頭側頭型認知症(5.9%),パーキンソン病(3.6%)であった.男性ではVD,AD,FTD,PDの順であり,女性ではAD,VD,FTD,PDの順であった.人口10万人当たりの推計有病率は60∼64歳で男性182.2人,女性150.6人,55∼59歳ではそれぞれ90.6人,81.7人であった.

著者

中根 俊成

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.53, no.11, pp.1071-1073, 2013-11-01 (Released:2013-11-29)

参考文献数

4

被引用文献数

3 3

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Autoimmune autonomic ganglionopath(yAAG)は比較的新しい疾患概念である.一次性自律神経性ニューロパチー患者血清における抗ganglionic acetylcholine recepto(rgAChR)抗体の検出により,AAGと呼称されることが一般的となっている.われわれは本邦ではじめて抗gAChR抗体の測定系を確立した.サブユニット毎の測定が可能であり,定量性を有する測定系である.この測定系確立以降,全国からの抗体測定依頼を受ける態勢を整備した.現在,抗gAChR抗体測定を含んだAAGの臨床像解析と,自律神経障害を呈するAAGなどの神経疾患にこの抗体が関与する可能性についての検討を進めている.

著者

加藤 秀一 尾崎 紀夫

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.59, no.1, pp.13-20, 2019 (Released:2019-01-30)

参考文献数

50

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自閉スペクトラム症は,社会性やコミュニケーションの障害,および行動・興味・活動の限局を特徴とし,米国精神医学会の精神障害診断・統計マニュアル第5版では,非常に多様な表現型を包含することとなった.何らかの身体症状や精神障害を併存することが多く,包括的評価が求められる.ゲノム解析が広く行われ,頻度は低いものの発症に強い影響を与えるゲノムバリアントの同定により,一部の患者に共通する発症メカニズムが明らかとなりつつある.その結果,クロマチン制御の異常によるエピジェネティックな変化が,発症に強く影響を及ぼしている可能性が示唆されている.病態の解明,治療法開発に向けてさらなる研究が求められている.

著者

山城 亘央 長坂 高村 高木 隆助 三輪 道然 新藤 和雅 瀧山 嘉久

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.55, no.2, pp.81-86, 2015 (Released:2015-02-20)

参考文献数

19

被引用文献数

1

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症例は54歳の男性である.2010年12月歩行障害を発症し,2011年2月には記銘力低下も出現した.頭部MRIにて脳室周囲のT2高信号と脳室壁,脈絡叢の造影効果をみとめた.髄液は細胞数・蛋白上昇,糖低下をみとめ,クリプトコッカス抗原陽性から,クリプトコッカス脳室炎と診断した.リポゾーマル・アムホテリシンB,フルコナゾールにて治療を開始したが,副作用が出現したためボリコナゾール,フルシトシン,イトラコナゾールに変更した.本症例では頭部MRIにおける側脳室後角の隔壁形成をみとめ,脳室炎診断の一助となった.クリプトコッカス髄膜脳炎においてはまれながら脳室炎で発症するものがあることに留意すべきである.

著者

堀内 一宏 山田 萌美 白井 慎一 高橋 育子 加納 崇裕 金子 幸弘 秋沢 宏次 梅山 隆 宮崎 義継 矢部 一郎 佐々木 秀直

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.52, no.3, pp.166-171, 2012 (Released:2012-03-28)

参考文献数

17

被引用文献数

2 4

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症例は37歳女性である.子宮頸癌術後,胸部CTにて腫瘤影をみとめ,クリプトコッカスを検出した.脳MRIで多発腫瘤影をみとめ脳,肺クリプトコッカス症と診断し,抗真菌薬を投与したが効果なく意識障害が出現した.抗真菌薬脳室内投与をおこない意識状態は改善,脳病変の縮小をみとめた.その後脳病変の再増大をみとめ,遅発性増悪と考えステロイドを投与し改善した.難治性経過のため菌株の同定検査をおこないCryptococcus gattii (VGI型)と判明した.C. gattii 感染症では強毒株による健常人症例も報告されている.難治性症例ではC. gattii の検索,ステロイド併用,脳室内投与をふくめた積極的な治療法を検討すべきである.

著者

沼畑 恭子 赤岩 靖久 吉澤 健太 乗峯 苑子 尾上 祐行 宮本 智之

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.59, no.4, pp.190-194, 2019 (Released:2019-04-25)

参考文献数

15

被引用文献数

1 2

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症例は29歳男性,生来健康.頭痛と発熱が増悪し当院搬送.体温38.3°C,項部硬直著明,脳脊髄液検査で初圧500 mmH2O,細胞数増加,髄液糖/血糖比0.027,クリプトコッカス抗原陽性からクリプトコッカス髄膜脳炎と診断し抗真菌薬治療で症状改善を認めていた.第18病日に全身痙攣,右視野暗点を認め,頭部MRIで両側大脳皮質に散在性の病変が新たに出現した.脳脊髄液中のクリプトコッカス抗原価は低下したがIgG indexは上昇し,症状の増悪,病巣の拡大はクリプトコッカスの病勢悪化ではなく,免疫反応による遅発性増悪と考えステロイドパルス療法を施行し改善した.遅発性増悪に対してステロイド治療は有効である.

著者

古賀 道明

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.53, no.11, pp.1322-1324, 2013-11-01 (Released:2013-11-29)

参考文献数

4

被引用文献数

2 3

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ビッカースタッフ型脳幹脳炎(BBE)の発症機序として,先行感染にともない誘導された自己免疫的機序がギラン・バレー症候群と同様に推測されている.一方で,三主徴(眼球運動障害,運動失調,意識障害)が急性進行性に一過性の経過でみられるという臨床像で規定される“症候群“としても捉えられており,ことなる病因に起因する症例も一定の割合でふくまれることが予想される.筆者らが世界的にもはじめておこなった,BBEに関する本邦での全国疫学調査では,BBEの年間発症数などの疫学的な情報に留まらず,BBEの病因の多様性を示すデータがえられており,その知見を中心にBBEを概説した.

著者

桑原 聡

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.53, no.11, pp.1319-1321, 2013-11-01 (Released:2013-11-29)

参考文献数

8

被引用文献数

1

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Fisher症候群は1956年にCharles Miller Fisherにより「外眼筋麻痺,運動失調,腱反射消失を三徴とする疾患」として末梢神経病変を推定して報告され,Guillain-Barré症候群類縁疾患として位置付けられて現在にいたっている.Bickerstaff型脳幹脳炎は,1951年にBickerstaffとCloarkにより「意識障害,外眼筋麻痺,運動失調を中核症状とする中枢神経疾患」として報告された.1980年代にこの二疾患の異同に関する論争があったが,1990年代に入り血清抗GQ1b抗体が両疾患でともに陽性となることが報告され,共通の病態が存在することが明らかになった.その後の症例集積の結果から,Bickerstaff型脳幹脳炎における外眼筋麻痺・運動失調は末梢神経病変によると考えられており,この疾患を「中枢神経障害を合併したFisher 症候群の亜型」としてとらえる考え方が優勢となっている.

著者

清水 幹人 甲田 亨 中辻 裕司 緒方 英紀 吉良 潤一 望月 秀樹

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.57, no.1, pp.41-44, 2017 (Released:2017-01-31)

参考文献数

8

被引用文献数

4 5

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症例は21歳男性である.2015年4月頃両側足趾のしびれで初発し,6月下旬に歩行障害が出現,8月には高度な姿勢時振戦を認めた.電気生理検査では脱髄性末梢神経障害を認めた.また頭部MRIで複数の小病変を認め,抗neurofascin 155(NF155)抗体が陽性であったため中枢末梢連合脱髄症と診断した.免疫グロブリン大量静注療法,ステロイドパルス療法の効果は軽微であったが,単純血漿交換療法では症状の改善と抗体価の低下を認めた.近年,中枢末梢連合脱髄症と抗NF155抗体との関連が報告されており文献的考察を加えて報告する.

著者

板谷 一宏 井上 学 飯塚 奈都子 清水 裕樹 結城 伸泰 市川 博雄

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.56, no.9, pp.633-636, 2016 (Released:2016-09-29)

参考文献数

10

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症例は17歳の男性である.徐々に上下肢の筋力低下を自覚し,走った際にバランスを崩すようになった.加えて姿勢時に手指の振戦が出現した.典型的慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーの病型に加えて,上肢の振戦と下肢の運動失調を認めたことから抗neurofascin-155抗体の関与を疑い,陽性であった.同抗体陽性である慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーの詳細な症例報告論文としては本邦初であるが,振戦,免疫グロブリン大量静注療法抵抗性といった,比較的類似した臨床像を持つ一群である可能性が指摘されてきており,同抗体の検討は有効な治療選択の一助となる可能性がある.

著者

植村 順一 井上 剛 青木 淳哉 佐治 直樹 芝崎 謙作 木村 和美

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.54, no.5, pp.403-407, 2014-05-01 (Released:2014-06-17)

参考文献数

15

---

当科に入院した発症2週間以内の急性期延髄梗塞90例(右側48例,左側33例,両側9例)で,難治性吃逆は5例(5.5%)だった.急性期延髄梗塞例を難治性吃逆群と吃逆なし群の2群に分けて,頭部MRI像での病変部位を比較すると,難治性吃逆群の頻度が右側で有意に高く(p = 0.048),とくに延髄右側中部内側が多かった(p < 0.001).PubMedで検索しえた論文中に難治性吃逆があり,頭部MRI像で責任病巣が確認しえた症例は16例あり,その責任病巣は延髄中部内側が11例だった.難治性吃逆の責任病巣は中部延髄の疑核,大縫線核と推定されているが,延髄中部右側内側が発症機序に関係している可能性がある.

著者

石井 淳子 山本 司郎 吉村 元 藤堂 謙一 川本 未知 幸原 伸夫

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.55, no.3, pp.165-170, 2015 (Released:2015-03-17)

参考文献数

26

被引用文献数

2 5

---

症例は82歳女性.呼吸困難で入院し,白血球17,700/μl,好酸球52%(9,204/μl),好酸球増多をおこす基礎疾患をみとめず,特発性好酸球増加症候群(hypereosinophilic syndrome; HES)と診断した.第6病日に左上下肢麻痺が出現し,頭部MRIで両側大脳半球分水嶺領域・小脳に散在性多発微小脳梗塞をみとめた.心エコーで左室壁全周性に血栓をみとめ,Löffler心内膜心筋炎合併による左室内血栓からの多発脳塞栓症であると考えた.抗凝固およびプレドニゾロン内服開始後,脳梗塞の再発はなかった.HESの合併症として脳梗塞を呈した際は,心内膜心筋障害を評価し早期治療介入が必要である.

著者

上田 雅道 竹内 有子 落合 淳 馬渕 千之 丹羽 淳一

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.55, no.9, pp.651-653, 2015 (Released:2015-09-11)

参考文献数

4

被引用文献数

3 3

---

症例は25歳女性である.右側腹部から背部にかけてのしびれを主訴に受診した.タイ,ラオスへの旅行歴があり右第6胸髄から第12胸髄のデルマトームにかけてしびれと温痛覚低下,振動覚低下を認めた.髄液検査で好酸球増多と脊髄MRI T2強調画像(T2WI)では第8胸髄から第12胸髄にかけて高信号域を認め好酸球性脊髄炎と診断しステロイドパルス療法を行い臨床症状は軽快した.抗寄生虫特異抗体は陰性であったが,アレルギー疾患,自己免疫性疾患の所見を認めず,病歴,臨床症状と検査所見から寄生虫感染症,特に広東住血線虫による脊髄炎が疑われた.

著者

鈴木 潤 菅野 直人 西山 修平 金子 仁彦 三須 建郎 竪山 真規 遠藤 俊毅 青木 正志

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.52, no.8, pp.571-575, 2012 (Released:2012-08-27)

参考文献数

22

被引用文献数

2 2

---

症例は30歳男性である.受診半年前より頭部MRIで異常信号を指摘されていた.1カ月前より歩きにくさ,尿の出にくさが出現し当科受診.神経学的には両下肢の中等度の筋力低下,胸部以下の温痛覚低下,排尿困難,便秘,陰萎をみとめた.腰髄MRIでは円錐部に辺縁の造影効果をともなう浮腫性病変があり,頭部MRIでは無症候性の散在性白質病変をみとめた.末梢血ではみられなかったが脳脊髄液中には好酸球の増加が明らかであり,これはステロイドパルス後に変性像が観察された.寄生虫感染や骨髄増殖性疾患が否定的であり,特発性に好酸球が病態に関与する再発性脳脊髄炎と考えられた.急性期および寛解維持にステロイドが著効する点が特徴的であった.

著者

今村 栄次 山下 拓史 福原 敏行 長嶋 和郎 郡山 達男 時信 弘

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.49, no.4, pp.172-178, 2009 (Released:2009-05-13)

参考文献数

15

被引用文献数

6 7

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症例は76歳女性である.発語の減少,意欲低下で発症し,意識障害の進行と平行して両側耳介腫脹が出現した.発熱,項部硬直をみとめ,髄液細胞数,蛋白,IgG indexの上昇,頭部MRIで進行性の大脳白質病変と脳萎縮をみとめた.耳介軟骨生検の病理所見から再発性多発軟骨炎(RP)と診断した.意識障害と炎症所見は,ステロイド治療にて一時的に改善したが,ふたたび増悪し,多剤による免疫抑制療法をおこなったが改善しなかった.剖検脳では,軟膜および脳実質の血管周囲にびまん性のリンパ球浸潤と炎症性髄鞘破壊をみとめた.RPに関連した髄膜脳炎の剖検例はきわめてまれであるが,病変の主座は炎症性血管周囲炎であることが示唆された.

著者

水関 健司 笹井 芳樹

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.42, no.11, 2002-11-01